代问诊于2018年11月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性,71岁。有中度贫血。身体状况较好。 2018.8.20半夜突然上腹绞痛,呈阵痛状,直至清晨病人强行呕吐,疼痛得到缓解。同样病症几天后再次发作。 2018.10.31肠镜病理:考虑为单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤(原Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤)。 2018.11.2PET:1.部分小肠局限性肠壁增厚,FDG代谢增高,结合病史,符合淋巴瘤表现。 2018.11.9北京友谊病理:外周T细胞淋巴瘤,考虑为单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤。
疑问 1、请医生结合病理结论给出一个治疗方案? 2、这个病能不能手术治疗?为什么? 3、病人从两个月前出现小肠半梗阻,到现在只能吃流食,体力有些虚弱,如化疗,期间会不会出现肠梗阻或穿孔的情况,那样的话还是要手术,所以是不是可以先做手术切除半梗阻的小肠,然后再做化疗更好一些? 4、如果不手术切除病变小肠,先化疗,则化疗见效、稳定后,有没有必要将病变小肠切除? 5、如果给出的方案是先化疗,那么小肠半梗阻的情况如果在化疗期间得不到缓解的话,是不是还要一直吃流食,半梗阻的情况怎样才能得以解决? 6、病人71岁,化疗后能做移植吗?可以的话是自体还是异体? 7、病人需不需要服用西达本胺?
答复
1、本病是新的诊断病种,发病非常少见,预后差,多需要自体干细胞移植,并且没有成熟的治疗方案。 2、肠穿孔,生血是本病常见的并发症,如果是局灶病变,手术后再化疗亦可,如病变弥散,主张先化疗,出了并发症再手术以防吻合不能愈合。 3、半肠梗阻只能流食等解决,化疗后可能有所缓解。 4、化疗方案可试CHOP-E,GDP,根据患者情况酌情减量。 5、必要时二代测序,本病多JAK/STAT同路突变,如有用针对性靶向药物。 6、西达本胺或来那度胺均可配合化疗。
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