代问诊于2018年8月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 2013年10月份小便时尿血,就诊泌尿科,经查膀胱有个小肿瘤做微创切除,活检告知良性,之后出院,在院检查期间,10月23日做CT报告发现肝门区及腹膜后见多发大淋巴结影,部分呈融合团,大者直径约为4.5cm。 2016年8月份起后背不固定的疼痛,以为是骨锥问题,于11月份就骨科,在院期间做过理疗,小针刀等治疗,在11月15日做CT报告肝门区及腹膜后间隙见多发大小不等结节影,部分融合呈团片状,DWI序列呈明显高信号,ADC图呈低信号,大者范围约6.8*4.0,医生怀疑是淋巴瘤,入院后病情有所缓解,医生建议先出院后定期观察。 2016年12月起-2018年6月没有定期去医院复查,期间中医调理2个月,平时疼痛就用曹清华,体重从78公斤下降到现在70公斤,7月份开始人比较乏力,疼痛也加剧了,在2018年7月4日就诊肝胆外科,做血生化检查发现白细胞35.3,淋巴细胞89,血小板78,7月6做CT报告还是显示肝门区及腹膜后多发淋巴结节,彩超脾脏肿大,厚约55mm,之后血液,7月10日医生前来会诊,怀疑是淋巴肿瘤,7月13日转血液科。 截止8月2日主要做了如下检查: 2018年7月16日做骨穿,流式细胞免疫荧光分析结果报告单结论为:慢性b淋巴细胞白血病。 7月18日颈部淋巴结手术,7月25日病理报告结论:弥漫大B细胞淋巴瘤(活化细胞来源)。 7月20日再次骨穿,骨髓不好取,只取两小瓶,另外取4瓶外周血,寄去过做,1:IGVH高位点突变、2:CLL(p53/atm)2个FISH、3:ZAP70、4:CLL二代30个基因;目前1/2/3/4项结果都回来了。 7月26日又取病理白片外寄做:一BCL2;二BCL6;三IGH/C-MYC三项未见异常,myd88-l265p阴性;五IGVH六CD79b, 7月30日做pet-ct,报告31日已出来。 8.2北京友谊周小鸽病理报告:颈部淋巴结非霍奇金B小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病。 病人目前饮食生活还算正常,就是乏力,背部疼痛。
疑问 1、结合以上这些检查是否可以确定是什么病:CLL还是大B,或者是其中一种,或者是CLL转大B(RICHER综合征)? 2、是什么类型,哪个分期? 3、请问背部的疼痛是否就是由于这个病引起的? 4、这个病的预后如何,生存期可以预判? 5、这个病的治疗有哪些方案可选择?如果化疗是不是很强,不良反应会不会很大? 6、这个病在哪个医院治疗可以推荐?(现在在福建省人民医院血液科)(目前只有农村医保) 7、针对这病家属和病人应该怎样调整心态和面对?对病人有哪些必要的注意事项?饮食方面有什么要求?
答复
复核病历,该患者周小鸽会诊病理慢淋/小B淋巴瘤,流式亦支持该诊断。 建议; 1、CLL/SH诊断成立 2、是否存在大细胞转化,请结合病理报告大B的片子再次会诊,以了解是否出现局部大B转化,根据流式报告骨髓未见大B转化。 3、分期Ⅳ期。 4、疾病预后;基因有SF3B1突变,FISH未见P53等不良因素,建议后面查染色体。 5、CT显示腹部包块6.8×4.0㎝(PET/CT未报)结合上述,患者可以考虑开始治疗,可首选R-CHOP,如效果不好可考虑R-FC(但SF3B1突变有可能患者疗效不好) 6、疗效不好时可考虑应用伊布替尼。 7、如果没出现大细胞转化,一般可维持多年。
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