女性，54岁，外周T合并噬血综合症三疗后病例分析

娟娟

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代问诊于2018年8月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

2018年4月开始反复发热，

2018年6月4日做了PETCT，显示颈胸腹部及双侧腹股沟区淋巴结增大，脾脏，中轴及四肢骨骼骨髓弥漫性糖代谢增高。倾向淋巴瘤。

2018年6月26日取右颈部淋巴结切片活检，结论为外周T细胞淋巴瘤，非特指性。

采用Echop+阿霉素脂质体作为治疗方案，中间隔15天化疗一次。第二次化疗7月23日出院，休息一个星期以后又开始反复发烧，8月1日到医院进行治疗，8月2日晚用地塞米松+依托伯格进行第三次化疗，第二天医生根据铁蛋白，甘油三酯，乳酸脱氢酶间接胆红素，降钙素原这几项指标升高判断确诊为合并噬血综合症。后来又检测了EB病毒为阴性，CD25（可溶性白介素2受体）为3076。

疑问

1、是否是合并了噬血综合症？是的话要怎么治疗？有没有必要转院到北京来治疗？有必要做异体干细胞移植吗？

2、如果不是合并噬血综合症的话目前的治疗方案可行吗？需要做自体干细胞移植吗？

3、据说西达本胺对T细胞淋巴瘤的治疗效果比较好，有必要使用吗？

答复
1、根据当时的情况，患者更像感染（并伴呼衰）用抗生素迅速纠正，血常规正常，补维生素+, 虽CD25+、嗜血可疑。

2、外周目前尚无有效方案，一般可考虑CHOPE（剂量酌情可减量）部分病对西达本胺有效，建议试用，并根据血象调整剂量。

3、如能达CR，可考虑自体移植。

4、异体移植风险大，54岁年龄略高，一般尽量不考虑。

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