原发皮肤淋巴瘤之三：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

最爱妈

老师好，我母亲刚查出皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤，在郑大一附院张明智主任这里用的ddgp化疗方案是主任的原创治疗NK细胞瘤的一个一线方案，诊断是IE期低危型！我看大家都在用的chop方案，想咨询一下

橙色雨丝

最爱妈 发表于 2020-10-27 00:12
老师好，我母亲刚查出皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤，在郑大一附院张明智主任这里用的ddgp化疗方案是主任的原创 ...

首先，这种类型没有标准方案，其次，抛开具体情况探讨方案是否合适是不科学的。

llllaaaa

你好，之前回复我的我没看明白，你帮我看一下，这个是结果，10.6是考虑其他的淋巴瘤，不是滤泡一种是吗

橙色雨丝

llllaaaa 发表于 2020-10-28 09:40
你好，之前回复我的我没看明白，你帮我看一下，这个是结果，10.6是考虑其他的淋巴瘤，不是滤泡一种是吗

...

具体什么类型要看病理报告，PET只是看累及的范围的。

最爱妈

橙色雨丝 发表于 2020-10-27 08:24
首先，这种类型没有标准方案，其次，抛开具体情况探讨方案是否合适是不科学的。 ...

老师这种病预后怎么样啊，各种说法都有，我妈确定是皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤β型。目前两个化疗，很不耐受身体状况不好！后面不知道能不能坚持打完化疗

橙色雨丝

最爱妈 发表于 2020-11-1 23:34
老师这种病预后怎么样啊，各种说法都有，我妈确定是皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤β型。目前两个化疗，很不耐 ...

预后要看具体情况。

angeyxun

老师，您好！麻烦帮看看给点建议！近4个月长疼痛性包块，三两周后自行消退（无发烧、盗汗、消瘦症状），4月12病检结果确诊（但是还没有分伽玛型），pet-CT也没有大问题，是否直接化疗？

angeyxun

这是报告，请帮忙看看

Angelaghy

楼主你好，我家孩子11岁，今年3月因HLH在北京儿童医院治疗，现在控制住了。查明是HAVCR2基因纯合突变，会引起脂膜炎样T细胞淋巴瘤，但是多次活检，暂未发现确切的T细胞淋巴瘤证据。医生建议考虑移植。想请教一下您。请问如何联系？非常感谢！

橙色雨丝

Angelaghy 发表于 2021-6-27 19:13
楼主你好，我家孩子11岁，今年3月因HLH在北京儿童医院治疗，现在控制住了。查明是HAVCR2基因纯合突变，会引 ...

HAVCR2编码的是TIM3蛋白，根据某项研究TIM3胚系突变会使发生皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的风险大大上升，Odds ratio约为一般人群的10万倍，odds ratio可以理解为一个相对的危险度，SPTCL的发病率没有精确的统计数字，目前只是说在非霍奇金淋巴瘤中占不到1%，假定是1%，而中国非霍奇金淋巴瘤发病率据报道是6-13人/10万人/年，因此，HAVCR2纯合突变的人患SPTCL的风险估算下来应该是6%-13%/年，如果这样计算没有错的话，这样的人一生中发生SPTCL的风险几乎是100%。但是，风险不等于必然发生，发生后不等于没有可能治好，所以，是否现在就移植取决于很多因素，应该不会仅仅因为存在这个纯合突变就必须现在移植。

孙亚鸣

健康到老19 发表于 2019-01-20 10:25
谢谢大神，就是说真正的皮下脂膜炎T淋巴瘤是预后很好的对吗，但是我们用了两个方案了都没什么效果

我用了三个方案了，目前医生建议移植，你们怎么样了，我们一起交流一下吧

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孙亚鸣

felixsong 发表于 2019-10-03 15:47
大神，我就是皮下脂膜炎样t，前三疗chop有反复，现在换二线ice了，是不是一旦发现有反复的情况就要考虑肿瘤抗药了？

你好，我也是这个类型的，我们可以加好友交流一下吗，我已经换了三个方案了

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zu_00

橙色雨丝 发表于 2021-06-28 09:11
HAVCR2编码的是TIM3蛋白，根据某项研究TIM3胚系突变会使发生皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的风险大大上升，Odds ratio约为一般人群的10万倍，odds ratio可以理解为一个相对的危险度，SPTCL的发病率没有精确的统计数字，目前只是说在非霍奇金淋巴瘤中占不到1%，假定是1%，而中国非霍奇金淋巴瘤发病率据报道是6-13人/10万人/年，因此，HAVCR2纯合突变的人患SPTCL的风险估算下来应该是6%-13%/年，如果这样计算没有错的话，这样的人一生中发生SPTCL的风险几乎是100%。但是，风险不等于必然发生，发生后不等于没有可能治好，所以，是否现在就移植取决于很多因素，应该不会仅仅因为存在这个纯合突变就必须现在移植。

雨丝大神你好，我是havcr2复合杂合突变，去年皮肤出现脂膜炎并确诊噬血，但皮肤病理活检没有检出淋巴瘤。请问，该基因引起的SPTCL是您说的第一种类型的还是两种类型都有可能？复合杂合突变和纯合突变的致病性一样吗？谢谢！

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橙色雨丝

zu_00 发表于 2023-11-5 23:07
雨丝大神你好，我是havcr2复合杂合突变，去年皮肤出现脂膜炎并确诊噬血，但皮肤病理活检没有检出淋巴瘤。 ...

杂合突变应该会好一些。

zu_00

橙色雨丝 发表于 2023-11-06 09:25
杂合突变应该会好一些。

我是复合杂合，父母各给一个不一样的突变点位。我们这个基因好像容易引发噬血，病理报告很难确诊淋巴瘤，需要反复的活检，容易耽误病情。

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