代问诊于2017年5月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 一、病史 1、2017年3月2日开始出现咳嗽症状,3月10日,去医院照了胸部X光片,发现大量胸腔积液,穿刺引流出血胸胸水,怀疑为恶性肿瘤。 2、这之后,每天胸水引流量平均约1000ml,病情急速恶化,发现颈部静脉压迫变形,无法平躺睡觉、甚至无法正常进食 3、3月21日,CT穿刺活检 4、3月24日确诊“T淋巴母细胞淋巴瘤” 5、3月25日给孩子冷冻了精子 6、3月27日开始治疗,由于时间紧迫,未做PET-CT检查,马上开始用药治疗。 二、 治疗过程 1、至今,第一、二疗程已完成,用药及血象记录请参见附页excel表格 2、第一疗程28天结束后,医生评价说血象不错,建议不要休息,马上开始第二疗程,2017年4月28日进入层流病房,开始第二疗程MA方方案 3、二疗第一天,2500mg甲氨蝶呤、10mg地塞米松 4、二疗第二天、第三天每天7200mg阿糖胞苷,5mg地塞米松 三、材料补充 1、由于第一疗程用药期间,孩子曾有血栓风险,医生没有使用门冬酰胺酶及其他替代药物,医生说,这个药物对于有骨髓侵犯的病例的长期生存率有效,对CR并没有帮助。我的孩子没有骨髓侵犯,也可以不使用此药。 2、43项基因检测,均为阴性。 3、MLL、BCR-ABL无异常,染色体检测,未见异常 4、二疗时发生肝损伤,ALT最高790,逐步回落 5、二疗时肺感染,因为输美罗培南+万古霉素,无效,初步疑真菌感染,已开始用 四、治疗反应: 1、3.28入院时纵膈肿瘤13.5x9.5cm(第一天) 2、4.12日一疗半程时纵膈肿瘤5.5x3.5cm(第14天) 3、4.24日一疗结束纵膈肿瘤3.1x2.0cm(第26天),减小了95%,满心欢喜 4、5.11日二疗第14天纵膈肿瘤2.4x1.8cm(总第43天),肿瘤残余3.3%,二疗比一疗结束时仅减小了30%
疑问 骨髓未侵犯,中枢未侵犯,虽有纵膈大肿瘤,除了肺部基本没有其他位置的转移。强化疗方案(VDLP)+自体移植+全身放疗+维持治疗,其中睾丸属于肿瘤易隐蔽区域及纵膈大肿瘤需局部加强照射,经此方案治疗后, 5年EFS约70%。 1、请问主任:不使用门冬酰胺酶对治疗效果,是否有影响? 2、请问您对后期的治疗方案的意见?
答复
1、T淋母侵袭度高,并多为纵隔原位复发,即使无骨髓侵犯长期生存亦较难达5年EFS70%,现多在取得CR后行异基因移植。 2、门冬酰胺酶对治疗有帮助,但副作用较大,有条件可严密监测下使用。 3、目前看总体疗效不错,患者对化疗敏感,第三疗程前可PET/CT查SUV值,如接近缓解可考虑加3-4个高剂量化疗后行自体移植+局部补照,但在中心多采用异基因移植。 4、MTX容易造成肺损伤,但高剂量化疗一般会用3-4个高剂量MTX,所以要注意防范。
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