男孩，11岁，T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤治疗前病例分析

娟娟

代问诊于2017年5月4日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

2017年3月2日 出现发烧37.5度，初现左颈淋巴结肿大（直径2cm），退烧后淋巴结无消退。

2017年3月10日 县医院检查血常规+胸透，诊断淋巴结肿大，服用消炎药及输液后无效。

2017年4月7日 医学院第一附属医院血常规+C蛋白+颈部彩超+核磁共振检查结论考虑淋巴结炎性病变，4月10日活检结果T细胞性淋巴母细胞性淋巴瘤。

2017年4月17日 军区直属医院病理科乔思杰二次诊断结果：（左颈部）非霍奇金淋巴瘤，提示T淋巴母细胞淋巴瘤，建议重做 CD10、TdT、Ki67

2017年4月17日 军区直属医院病理科乔思杰免疫组化结果：（左颈部）原单位免疫组化提示T淋巴母细胞淋巴瘤，注：免疫组化标记证据不充分，建议做BCR基因重排。

2017年4月21日 省肿瘤医院基因重排结果双阴性.         

2017年.4月22日 省肿瘤医院流式细胞分型结果：符合T淋巴母细胞淋巴瘤表型，请结合临床

2017年.4月22日 省肿瘤医院 制定初步治疗方案：一疗/成人急淋方案，四疗结束建议异体移植！

疑问

1、麻烦张主任结合以上病情简述以及各检测结果附件数据给出治疗建议。

2、目前已开始一疗第7天，我们是否需要改变目前治疗方案或用药？

3、我们是否必须要进行骨髓移植（骨侵9.6％）？因为孩子小 移植风险相对来说比较大，如果不移植能否采用常规放化疗方式治疗？

答复
1、诊断；淋巴结病理及骨髓单抗均提示为T淋巴母细胞淋巴瘤，但因免疫组化TDT+/- CD99NS均表达不明确，目前已上药无法再重复，可先按淋巴母治疗。

2、儿童淋巴母细胞淋巴瘤应按儿童急性淋巴细胞白血病的方案，强化疗（VDLD→CAM→HD-MTX或HR-ⅠⅡⅢ等方案 )达CR后还应维持治疗。

3、多数病人不需移植，正规化疗治愈率达70-80%，如治疗中反应不好或有特殊高危因素，如BCR/ABL及MLL基因等，可考虑做异基因造血干细胞移植。

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