男性，45岁，原发纵膈大B细胞淋巴瘤六疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年11月5日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

2016年8月在省立医院活检确诊为原发纵膈大B细胞淋巴瘤(II期，IP0分)。症状为咳嗽，偶尔伴有胸痛，PET-CT显示右肺上叶前段、中叶高代谢占位，肿瘤大小为6.5×9.4cm, SUV9.6-11.8；胸腺区、又心膈角高代谢淋巴结，大小为0.9×1.0cm,SUV8.2；骨髓检测未发现异常。

第一个疗程采取REPOCH方案，纵膈占位缩小不明显，大小5.6×9.3cm

第二个疗程采取REPOCH方案，调整剂量，大小5.2×7.4cm，治疗效果仍欠佳。后又肺部局部PET-CT，大小为4.2×7.1cm, SUV4.6-6.0；还在B超引导下纵膈肿瘤穿刺，为大片坏死的结缔组织。

第三个疗程采取REPOCH方案，大小3.9×6.1cm，疗效仍不理想，主治医师请北京肿瘤医院宋玉琴教授会诊，建议继续原方案化疗6周期后拟进行自体造血细胞移植。

第四个疗程继续采取REPOCH方案，后由于家庭原因中断治疗。

第五个疗程，于间隔3个月后，复查，大小9.5×11.1cm，伴有咳嗽，双侧胸腔积液，心包积液，采取GDP方案，肿块大小为8.8×10.9cm,疗效欠佳。

第六个疗程改为MA方案，出现午后发热，最高38.9°，伴盗汗，气促，后转至省肿瘤医院。

第一个至第二疗程采取R-ICE方案，症状减轻，大小8.2×8.1cm

第三个至第四疗程仍采取R-ICE方案，肿瘤变大，大小8.5×11.2cm。第五个疗程改用“美罗华+来那度胺”，并结合放疗18次，放疗期间偶有发烧，并伴有咳痰（医师说为放疗副作用），放疗后大小为7.5×10.2cm。

疑问

1.采取“美罗华+来那度胺”方案，是否疗可行？是否有更优方案？

2.本人自发病以来心跳就很快，脉搏在110左右，曾经在福建省立医院治疗3疗程后，降到90，现又升至110左右，要遇到发烧可达124次每分钟，伴有头疼，呼吸喘。请问，心跳快是何原因，如何治疗？

答复
一、原发纵隔大B细胞淋巴瘤是一种特殊类型的弥漫大B细胞淋巴瘤，它有独特的病理学特点，即像霍奇金淋巴瘤，又像弥漫大B细胞淋巴瘤，和灰区淋巴瘤也有一定相似之处。

       在临床上该病的治疗也有一些特殊，一般本病对机体的影响较大，由于其特殊的部位，对心肺 气管 大静脉都能产生影响，所以要求尽快控制症状，但是本病有效治疗方案不多，一旦失效进展非常快，多数医生因治疗手段不多而为难。

       美国NCCN指南建议本病治疗采用R-CHOP或R-EPOCH，有效后尽快开始放疗。如果没有疗效，即使干细胞移植、也难以控制。

二、对与本病目前治疗措施；美罗华+雷那度胺，有效的可能性不是很大，因为美罗华已多次用过，二是雷那度胺单药不会比EPOCH或ICE方案更强，所以它们的组合不能期望太高。

       根据我们科室的体会和治疗成功的经验，原发纵隔大B淋巴瘤对PD-1治疗有效，但是但药疗效不足，吉西他滨、脂质体阿霉素对本病有效，但也存在疗效不足的现象，而把PD-1和上述两药结合起来，治疗本病有着非常良好的疗效，已经治疗的十多例病人，大部分是耐药或复发病例，治疗结果两个疗程就有完全缓解的病例，四疗后CR+PR可用以达到80%，，因此建议你用这一治疗方案。

       另外我们科正在开展的一项临床研究就是上述治疗，目前在招募病人，符合条件的可以赠送PD-1四个疗程，你可以考虑来我科参加临床研究，从而尽快控制你的病情。使原发纵隔大B细胞淋巴瘤早日得到控制。

      你说到的症状心率快、呼吸喘、都与大包块压迫纵隔的组织器官有关，如大血管 心脏 肺等，治疗这些症状，还是要治疗本病才能有效。

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