男性，13岁，非霍奇金B细胞，伴IRF4基因异常确诊病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年12月25日 北京儿童医院 张永红 门诊

病史

2017年11月24日无意中发现右耳前一肿块，当地医院诊为腮腺混合瘤，后送友谊医院周小鸽主任处会诊为淋巴结非霍奇金B细胞淋巴瘤，伴IRF4基因异常（说明：本例虽然检测出多种IRF4基因异常，但并非典型重排特征，其意义尚不清楚。据此，建议按照滤泡性淋巴瘤3a来理解本病例。仅供临床医生参考）。

孩子没有任何症状，身体状况正常，相关检查也未发现异常问题。现还未治疗。

疑问

1、这种情况，是考虑伴irf4异常的B细胞淋巴瘤（虽不是典型重排，但有资料也说基因断裂的异常也归入此独立分类），还是考虑滤泡性淋巴瘤3a来治疗？

2、预后怎样？有无根治可能？
3、pet ct检查鼻咽顶后壁suv高，是否与切除的淋巴结关联？孩子患鼻炎多年，也有痔疮。
4、治疗方案如何？

答复
患儿，男，13岁，右耳肿物一个月余，肿物切除，术后病理为淋巴结非霍奇金淋巴瘤，伴IRF4基因重排。

1.伴IRF4基因的B细胞淋巴瘤，预后比较好，与滤泡淋巴瘤的预后类似，化疗方案也类似。本人更倾向于介于滤泡与成熟B之间的诊断。

2.无论是滤泡或B细胞伴IRF4均为预后比较好的类型，应用B细胞中低危方案治疗，治愈率通常大于90%。

3.鼻咽SUV高目前考虑炎症可能性大，不排除下一步有转移灶的可能，需要进一步检查确定，鼻咽，痔疮不影响诊断及治疗。

4.方案均采用成熟B细胞方案，中低危组，疗程2-5个（视治疗反应和进一步检查定），时间大约2-4个月。

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守得

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