女孩，5岁，T淋巴母细胞淋巴瘤化疗巩固中病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年5月25日 北京儿童医院 张永红 门诊

病史

2016.7.28   由于咳嗽明显、呼吸急促进行就诊，抽出胸水为乳糜状液；乳糜试验为阳性，确诊乳糜胸。后入住XX医院完善相关检查CT怀疑淋巴瘤；双上肢、双下肢淋巴ECT未提示明显异常。

2016.8.12   未见明显异常细胞骨髓象。

2016.8.15   进行纵隔肿物穿刺，（附CT报告复印件）

2016.8.26   病理报告（纵隔肿物穿刺，含免疫组化，详见病理报告复印件）确诊为T淋巴母细胞淋巴瘤。于当天开始儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤中危方案化疗（方案见复印件），开始服用“强的松”。

2016.8.29   进行PET-CT检查（附复印件）

2016.9月   后续共使用4次长春新碱、3次吡柔比星、2次培门冬。

2016.9.19   进行CT复查，附CT报告

2016.9.20   由于白细胞下降较快、胸部渗出液增多、暂停化疗。

2016.9.22   出现发热，不除外真菌感染，予抗真菌治疗。

2016.9.27－11月份  使用长效瑞白之后，白细胞逐渐升高；白细胞最高试过去到100（正常白细胞范围是5－10）。后出现发烧等情况，基本上都是在抗真菌、抗感染度过。

2016.10.13  进行CT复查，附CT报告。由于暂时无法使用强烈的化疗药物，口服6MP+MTX进行维持治疗。

2016.11月  本月开始多次进行B超复查胸腔积液（大概1周1－2次），发现胸腔积液没有再增多。

2016.11.18   停用口服6MP+MTX

2016.11.21   拔胸腔引流管后出院

（以上详细情况已附当时出院小结复印件）。

2016.11.21   出院进行PET-CT检查，对比之前8.29的PET-CT，纵隔肿物大小缩小为4cm*2cm*3.1cm，SUV最大值1.8，平均值1.5。即和8.29的PET-CT对比即比原肿物缩小了86%。但右肾新增一小结节状放射性摄取轻度增高影，大小约1cm*0.9cm,SUV最大值为2.2，平均值为2.0，不除外肿瘤浸润。骶骨右侧新增一小结节状放射性摄取轻度增高影，大小约1.2cm*1.2cm,SUV最大值为3.9，平均值为3.6，多考虑肿瘤浸润。（详见报告复印件）

鉴于右肾和骶骨的情况，主管教授有说过上述两处也有可能是散播性真菌所致，但还是把方案升级为儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤高危方案化疗（方案见复印件）。但由于两个肺大泡及肺部真菌感染的情况，所以暂时继续使用中危方案。

2016.12.3开始及2016.12.30开始均分别进行2次CAM方案治疗。

2017.2.10进行巩固治疗的MTX冲击（第一冲）

2017.2.15进行MR检查（附MR报告复印件），纵隔软组织：大小为2.8cm1.3cm。

2017.2.24由于CT复查后，肺部情况有好转，因此按照本应使用的高危险方案进行巩固治疗的block 1冲击（到2017.3.1完成为期6天的block 1冲击）

2017.3.3无明显诱因出现咯血，约2－3ml，查CT肺部真菌感染可能性大（附CT报告复印件）。主管医生告知，临床上出现咯血的各种危及情况及严重性。

2017.4.1复查CT（附CT报告复印件）由于之前咯血及肺部感染的情况，方案再次降级为中危方案。

2017.4.14进行巩固治疗MTX冲击（第三冲）

2017.4.27进行巩固治疗MTX冲击（第四冲）

2017.5.4  复查MR（附MR报告复印件），纵隔软组织大小2.8cm*1.3cm，大部分呈脂肪样信号影；放射科教授认为基本没有活动肿瘤组织。之前PET-CT出现情况的右肾及骶骨均没有问题。左侧骼骨小片骨髓异常信号，直径5mm，放射科教授认为与骨穿有关（最后一次骨穿为4.14）

2017.5.18开进行再诱导治疗，使用长春新碱及吡柔比星

2017.5.19使用培门冬

疑问

1.从2016年7月发病至今，所有骨穿、腰穿均一直未发现异常。请问根据小朋友的下列各方面复查情况，定义为高危是否准确？

2.请问对后续治疗的建议是什么？按照中危方案完成整个VDLP治疗+后续服药维持治疗即可吗？用中危方案+后续服药维持治疗的治愈的机率是多少？（5年无事件生存）

3.根据2017年5月4日的MR结果及之前检查推断，张教授您认为余下纵隔软组织是否小朋友正常胸腺？还是肿瘤（有活性？没有活性？）

4.主管教授有提出过建议后续进行自体干细胞移植，但怕小朋友的体重不够，小朋友刚好15kg。所以也建议进行异基因移植。对于移植张教授您的建议是什么，是否一定要进行移植？自体移植治愈机率是多少？异体移植治愈的机率又是多少？

答复
患儿，女，5岁

因纵膈肿物于2016.7肿物穿刺病理确诊为T淋巴母细胞淋巴瘤，并按ALL方案（中危）化疗至今9个月内完成VDLP→CAM→CAM→HD-MTX1-4轮→VDLP，尚未完成。

1.关于诊断：临床表现符合T淋母，但病理结果中，免疫组化TDT-,这是母细胞最重要的标记，如果阴性，则更多靠经验判断，建议再送第二或第三家病理会诊（国际惯例，需2-3个病理专家意见一致方可确诊）。

2.关于治疗：T淋母选择儿童ALL的方案（上述列出方案）是正确的，初始走中危再根据以下情况判断是否高危：有预后不良基因BCR/ABL,MLL等；预治疗第八天评估病灶缩小＜25%，治疗第33天评估瘤灶缩小＜75%及治疗3个月完成CAM2，上MTX前，病灶没有完全消失均应进入高危方案。

3.关于本病人治疗：因患儿治疗早期即合并肺部真菌感染，严重影响化疗进行，所有化疗方案均滞后，可能会影响预后，即使符合高危方案标准也无法进行，只是兼顾控制肿瘤及控制感染中摸索治疗。

4.关于移植：由于前期方案偏弱，后期可以考虑行造血干细胞移植，但移植也因有肺部真菌感染而增加风险，把握性不大，如果移植，建议行异基因移植。母细胞自体移植不能根治。是否有移植条件主要看感染控制情况及脏器功能情况，由主管教授定。

5.关于纵膈残留2.8×1.3CM²组织是瘤灶或瘢痕，无法从1次影响判断，需动态监测病灶变化，几疗程改变不大多为瘢痕，或再做病理确定。

点击：我也要代问诊

如此

你好  t母自体移植是不能根治的吗？

祝愿

祝福孩子早日康复！

姐姐快点好起来

祝愿小宝宝早日康复！也希望姐姐快点好起来

陈晨

祝早日康复

夏日乘凉

保持好的心态，病人心态很重要

7岁患者

我女儿今年7岁也是T母淋巴瘤！情况差不多！现在不知道怎么办，医院说进行化疗，化疗很痛苦的，而且多方打听说化疗根本是徒劳

我可爱的外甥女

你好，请问治愈了没？

皓皓

请问治愈了没？

皓皓

7岁患者 发表于 2018-2-28 19:47
我女儿今年7岁也是T母淋巴瘤！情况差不多！现在不知道怎么办，医院说进行化疗，化疗很痛苦的，而且多方打听 ...

我家皓皓才7岁，也是改病，问了也说徒劳，，不知道孩子后来怎么样了，全家现在都沉浸在痛苦中。不知病友是否有办法

皓皓

7岁患者 发表于 2018-2-28 19:47
我女儿今年7岁也是T母淋巴瘤！情况差不多！现在不知道怎么办，医院说进行化疗，化疗很痛苦的，而且多方打听 ...

不知有何办法

yoojea

皓皓 发表于 2019-8-31 20:56
请问治愈了没？

一定要化疗的 小孩耐受力好 恢复快 北儿已经百分之80治愈率了 一定要规范治疗

坚持不懈加油

7岁患者 发表于 2018-2-28 19:47
我女儿今年7岁也是T母淋巴瘤！情况差不多！现在不知道怎么办，医院说进行化疗，化疗很痛苦的，而且多方打听 ...

目前小孩的情况怎么样了？

坚持不懈加油

yoojea 发表于 2019-9-9 22:28
一定要化疗的 小孩耐受力好 恢复快 北儿已经百分之80治愈率了 一定要规范治疗
...

我们的主治医生也说有6-7成把握！希望能早日康复！