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burkitt和弥漫大b怎样才算最终确认,求助啊

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发表于 2013-6-4 12:01:07 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国浙江杭州
本帖最后由 weisom 于 2013-6-4 12:13 编辑

患者情况:性格:男   年龄:33    身体素质较为良好,ipi评分 2

提纲:发病过程—病理诊断—目前的困惑—病情叙述—治疗方案—现状(第一期疗效评估)

一、发病过程: 3月上旬,左肩胛骨位置疼痛伴随左侧耳前淋巴结肿大开始求医,分别做了x光和b超,医生均表示无大碍,针对左肩胛骨位置疼痛,怀疑肌肉拉伤发炎,开了治伤膏药,贴后明显缓解,但偶有剧烈的针刺式疼痛。针对于左耳前淋巴结肿大,b超后排除腮腺炎,怀疑体内炎症引发的淋巴结肿大,开了消炎药,吃好稍有改善,但一直未见完全消退。 422日起,左腹部胃部附近位置疼痛伴发烧,以为胃痛,吃胃药无明显缓解。423日凌晨前往浙二医院急诊,化验后血液以及尿液中淀粉酶升高,在220左右,急诊b超提示,胰腺头部肿大,胰体尾有一个3.9*3.6的囊腺体。结合此诊断急性胰腺炎伴有胰腺囊腺瘤入院。住院期间,进行断食断水,并进行急性胰腺炎的相关治疗。 在住院期间,左肩胛骨位置疼痛加剧,拍了胸腔ct,检查之后发现,左侧胸腔位置有十几公分肿瘤状肿块。于是立刻在安排在b超引导下做了穿刺。并将穿刺组织进行免疫组化。 入院一周左右,急性胰腺炎治疗基本进入尾声,断水断食结束。但是,左侧耳前淋巴结位置的疼痛急速加剧,肿块明显增大,导致左脸全脸神经疼痛,无法张嘴以及咀嚼。  

二、病理诊断:

第一份诊断报告:56日,浙二的第一份病理诊断报告完成。结果提示:(左侧胸腔肿块穿刺)类圆形、中等大小细胞肿瘤,灶性侵润横纹肌,免疫组化结果:CD3+散在TcellCD45RO+散在TcellCD79a+++CD20+++,bcl6+++CD10+++,Ki67+++MUM1 —。结果提示弥漫大B细胞淋巴瘤(GCB型) 与此同时,我们要求院方将组织切了白片提交了美国ucla进行同步诊断和免疫组化试验。

第二份诊断报告:57日,为了进一步确诊,将浙二的病理诊断报告以及免疫组化片子送往浙一病理科余心如教授处会诊,会诊结果与浙二同

第三份诊断报告:57日下午,奔赴上海复旦大学附属肿瘤医院病理科进行病理会诊。结果提示:(左侧胸腔肿块穿刺)高度侵袭性B细胞淋巴瘤,根据HE形态及免疫表型考虑为:1Burkitt淋巴瘤;2)弥漫大B淋巴瘤。若临床制定治疗方案需要,可行相关基因异常检测鉴别两者。 原单位免疫组化标记结果:瘤细胞:CD20+,CD79a+,CD10+,Ki67+(约100%),CD45RO—,CD3—,MUM1 —。 于是,我们赶回浙二医院,从所剩无几的组织蜡块上切了十个涂蜡白片送上海复旦大学附属肿瘤医院进行分子病理诊断。

第四份诊断报告:514日,美国ucla病理诊断报告返回, 显微镜下检查:组织学切片显示小段纤维组织,其中见单一的异型淋巴样细胞侵润。这些细胞中等大小,多数核呈圆形,部分染色质开放,核分裂活跃。星空现象可见。未见明显坏死和肉芽肿。免疫组化:CD3:少数散在T细胞阳性CD20:阳性CD10:阳性CD23:阴性BCL2:阴性CD5: 少数散在T细胞阳性Pax5:阳性BCL6:阳性BCL1:阴性Ki67:阳性,99%100% 诊断结果:符合Burkitt淋巴瘤(见镜检);免疫组化显示淋巴瘤阳性表达CD20PAX5CD10BCL6Ki6799%100%

第五份诊断报告:517日复旦大学附属肿瘤医院分子检查结果:(左侧胸腔肿块穿刺)淋巴瘤FISH法检测t8q24)(cmyc):(—),即无cmyc基因相关易位。结果该结果,符合弥漫大B淋巴瘤(生发中心来源)

三、目前的困惑:(由于弥漫大bburkitt预后差异非常大,而且目前没有剩余的组织可以再进行进一步的检查,所以亟待解决以下困惑)1.临床不敢完全确诊弥漫大B淋巴瘤,但可以肯定即使是弥漫大b淋巴瘤也属于高度侵袭性。2Cmyc分子诊断是否可以完全排除Burkitt淋巴瘤的可能性。3Cmyc会否由于原始组织提取或者处理不当而出现报假阴的情况。

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 楼主| 发表于 2013-6-4 12:04:53 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
病理会诊:专家看切片
本帖最后由 weisom 于 2013-6-4 12:06 编辑

补充:
四、病情叙述
确诊为淋巴瘤之后,我们马上安排转院到了浙一医院的血液科,进行了PETct检查和骨穿以及腰穿。
PETct结果回报:左上頟处团块状软组织密度灶并包绕左侧上頟骨,左后上胸膜不均匀异常增高并累及周围肌束、左侧第4—6根肋骨、T5椎体及左侧椎弓根,胰腺头劲部明显增粗、体部结节灶,pdg代谢均异常增高,结合病史,符合淋巴瘤代谢改变(多部位累及);右侧肱骨pdg代谢异常增高,考虑肿瘤侵润;余扫描区域骨骼弥漫性pdg代谢增高,椎体及骶髂骨明显,肿瘤骨侵润可能,建议结合骨穿;右肾上腺囊状低密度灶,pdg代谢异常增高,肿瘤侵润可能,建议结合ct检查;后腹膜区域、两侧腹股沟、右侧坐骨肛门窝内多发小结节影,pdg略代谢,首先考虑反应性改变,建议随访。余全是(包括脑)pet显像未见pdg代谢明显异常增高灶。左右下胸膜增厚,右肾囊肿,脾肿大,副脾。
骨穿结果:骨髓未被侵犯
腰穿结果:蛋白偏高一点点。其他正常。诊断为未侵犯中枢神经。


五、治疗方案
美罗华+EPOCH方案。美罗华600ml。vp16  89mg持续96小时化疗泵泵推,ADM 18mg d1-4, 持续96小时化疗泵泵推,vds 4mg d1 静推,地塞米松针15mg bid d1-5 静滴, CTX 1300mg d5静推。

六、现状(第一期疗效评估)
1.治疗方面:目前进入第二个疗程的化疗阶段。第一个疗程结束,进行了疗效评估。从胸腔ct看,胸腔内十几公分大的肿块已经几乎消失,腹部b超结果看,胰腺内的肿块由3.9*3.6缩小到1.6*1.0。b超提示脾脏没有肿大现象。基于此,评估认为第一个疗程疗效理想,第二个疗程继续沿用第一疗程的治疗方案。
2.身体情况:病人在化疗期间没有明显呕吐,但是伴有恶心感,没有胃口,第一个疗程结束后,脸上明显发痘,其他身体状况均较为良好,胃口、睡眠、饮食、心态、精神状态都比较理想。白细胞最低掉到900,4针生白针作用下,白细胞恢复正常值,血小板略降,但基本处于零界值附近。
3.饮食:有机蔬果饮食。不吃肉类和鱼类。每日5餐。

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发表于 2013-6-4 12:28:30 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁大连
太专业了,完全看不懂。不过看第一疗程治疗还不错,不过楼主可以吃肉,匀衡营养嘛,不碍事的。
老爸加油

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发表于 2013-6-4 12:42:10 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
weisom 发表于 2013-6-4 12:04
补充:
四、病情叙述
确诊为淋巴瘤之后,我们马上安排转院到了浙一医院的血液科,进行了PETct检查和骨穿以 ...

有时burkitt和弥漫大B是无法准确区分的,但目前这种情况,治疗方法都是按照burkitt的方案去处理的。EPOCH在burkitt治疗中是中等偏强的一个方案,国外文献中联合美罗华治疗burkitt有较高的治愈率。国内一般用的比较多的是R+Hyper-CVAD或CODOX/IVAC方案。通过第一个疗程的检查结果看,治疗效果还是比较理想的。

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发表于 2013-6-4 12:44:39 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
楼主的情况,做出准确分型只是对判断预后有些意义,对治疗方案没有影响。预后具体到个体是个未知数,留给时间检验吧!

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 楼主| 发表于 2013-6-4 12:45:56 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
hbdlljj 发表于 2013-6-4 12:42
有时burkitt和弥漫大B是无法准确区分的,但目前这种情况,治疗方法都是按照burkitt的方案去处理的。EPOCH ...

谢谢,可是不是说基因重排是可以最终确认的吗?而且这个不最终确认清楚,后续的治疗方案的制定和预后评估会比较困难吧

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 楼主| 发表于 2013-6-4 12:48:09 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
Tianyamaya 发表于 2013-6-4 12:28
太专业了,完全看不懂。不过看第一疗程治疗还不错,不过楼主可以吃肉,匀衡营养嘛,不碍事的。 ...

恩恩  我们是为了让他采用生机食疗的方式,参考了很多国内以及台湾战癌成功人士的饮食方案,目前看来这个饮食方式比较适合我男朋友,我们进一步使用之后如果确定效果理想,我们到时候推荐给广大的病友,希望大家都能使用最现金最有助于患者的饮食方案

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发表于 2013-6-4 12:50:05 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
fish国内技术并不达标,结果只是供参考,并不是作为最终诊断依据,所以很多医院不开展这个检测!即便c-myc-,依据星空象组织学特点以及Ki-67 99%-100%,也应该认为这是个伯基特,治疗上完全参考伯基特来治疗。
我只是个康复病友,不是专业医生,所有意见仅供参考,不作为诊断和治疗依据。想加病友群请安装淋巴瘤之家手机客户端

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 楼主| 发表于 2013-6-4 13:25:58 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
洪飞 发表于 2013-6-4 12:50
fish国内技术并不达标,结果只是供参考,并不是作为最终诊断依据,所以很多医院不开展这个检测!即便c-myc- ...

那目前的治疗方案合理吗

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 楼主| 发表于 2013-6-4 13:27:40 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
洪飞 发表于 2013-6-4 12:50
fish国内技术并不达标,结果只是供参考,并不是作为最终诊断依据,所以很多医院不开展这个检测!即便c-myc- ...

那我们完全就是burkitt,不可能是弥漫大b了是这样吗?

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发表于 2013-6-4 13:30:04 | 显示全部楼层 来自: 中国天津
同意洪飞的意见!
是否需要做中枢预防,建议与医生沟通。病情进展快,治疗不能大意,间隔时间最好控制在规定时间以内。

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 楼主| 发表于 2013-6-4 13:31:12 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
洪飞 发表于 2013-6-4 12:50
fish国内技术并不达标,结果只是供参考,并不是作为最终诊断依据,所以很多医院不开展这个检测!即便c-myc- ...

另外  仔细看过片子之后  余心如教授说 星空状只在角落有出现 并没有出现大面积的星空状  所以无法就此诊断burkitt

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发表于 2013-6-4 13:44:37 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
weisom 发表于 2013-6-4 13:31
另外  仔细看过片子之后  余心如教授说 星空状只在角落有出现 并没有出现大面积的星空状  所以无法就此诊 ...

你现在不需要纠结这个分型的问题,不管是不是伯基特,都是恶性度极高的淋巴瘤目前。临床上更多参考的是这个恶性程度,而不是一个“叫法”,换个名字心理好受些?不改变它侵袭性极强的特点。安心按照伯基特治疗吧。
我只是个康复病友,不是专业医生,所有意见仅供参考,不作为诊断和治疗依据。想加病友群请安装淋巴瘤之家手机客户端

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 楼主| 发表于 2013-6-4 13:53:50 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
洪飞 发表于 2013-6-4 13:44
你现在不需要纠结这个分型的问题,不管是不是伯基特,都是恶性度极高的淋巴瘤目前。临床上更多参考的是这 ...

好的 谢谢你。那我们目前的治疗方案你看合适吗?主要不确定清楚分型 医生制定治疗方案时会有差别

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 楼主| 发表于 2013-6-4 13:54:59 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江杭州
per2008 发表于 2013-6-4 13:30
同意洪飞的意见!
是否需要做中枢预防,建议与医生沟通。病情进展快,治疗不能大意,间隔时间最好控制在规 ...

恩恩 医生说会要进行中枢预防的。我们目前的治疗是按21天周期进行的,应该可以吧?

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发表于 2013-6-4 16:11:22 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁沈阳
weisom 发表于 2013-6-4 12:45
谢谢,可是不是说基因重排是可以最终确认的吗?而且这个不最终确认清楚,后续的治疗方案的制定和预后评估 ...

博基特与大B预后没有本质差别。规范治疗IPI评分低的话预后都会不错。目前看KI67近100%,即使是大B,那治疗方案也要与博基特治疗方案一样的。上高强度化疗方案。所以不用纠结了。安心化疗就是。
富于T弥漫大BI-II期B,NON-GCB,右侧颈部,5次R-CHOP+1次R-CHOPE+2R+巩固放疗20次。

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发表于 2013-6-4 16:12:40 | 显示全部楼层 来自: 中国辽宁沈阳
weisom 发表于 2013-6-4 13:25
那目前的治疗方案合理吗

可以论坛搜索  交流博基特 坛友的帖子。那里有详细的资料。
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发表于 2015-6-22 22:56:10 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
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