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代问诊于2016年11月21日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 因发现腿部肿块伴疼痛三月， 2016.10.4彩超结果：右侧大腿囊实性团块。 2016.10.28南京军区病理报告：倾向外周T细胞性淋巴瘤（非特指型）。 2016.11.3江苏省人民医院PETCT：1.右大腿中段前外侧皮肤活检术后16天，局部FDG代谢增高，考虑术后改变可能大，局部肿瘤残留不除外；2.右侧股骨下段、两侧胫骨上段局灶性FDG代谢增高，骨质密度未见异常改变，考虑淋巴瘤侵润不除外，建议两侧膝关节MR检查。 现在骨穿未见明显异常。 2016.11.12北京友谊医院周小鸽：（右大腿）皮肤母细胞性浆样树突细胞肿瘤。
疑问 1.请问主任，这种类型淋巴瘤预后如何？ 2.病人应该如何治疗？什么方案？大概几个疗程呢？ 3.这种类型后期需要做移植吗？自体还是异体？什么时候做合适呢？
答复
1.本例属于一种少见的淋巴瘤亚型，国内外报道的病例均不多，只有一些零星的报告，没有大样本病例详细的观察、治疗、总结研究，预后不好评论。 2.总体来说，这种病例有CD4/CD56/CD123表达，似乎偏近T/NKT细胞的表型，但也不全部都是，因此治疗可以以2个方案为基础，试验治疗，一是CHOPE方案，对T细胞型有效率较高，可以治疗后观察疗效，二是用GDP+-培门冬酶，这也是一个针对T细胞亚型有效率较高的方案。无论用哪个方案，用2个疗程做一次评估，根据疗效再决定后续治疗。 3.是否需要移植，先做几次化疗后，观察疗效的反应，如果疗效不好，更改治疗方案也不能控制病情，可以考虑在适当的时候做移植治疗。 4.如果化疗没有很好的疗效，根据病理报告，CD30显示散在阳性，一般皮肤淋巴瘤，CD30阳性的病例，用CD30单抗治疗，效果大部分都很好，但是条件是CD30单抗一定是阳性，希望能再补做一次CD30单抗的免疫组化，如果阳性，以后可以用CD30单抗治疗，而且如果CD30阳性，许多病例对PD-1治疗也有效，这些意见供参考。
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发表于 2017-1-10 17:34:10
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