代问诊于2016年9月7日 北京301医院杨清明 门诊
病史 (1)2016年4月体检B超发现巨脾(肋间斜切测量脾厚径4.3cm,脾右侧边缘位于正中线,下缘位于脐水平) (2)2016年4月26日于浙一医院血液科就诊,行骨髓穿刺检查。流式结果为:CD19+,CD22+,CD20+,CD23+,CD200+,FMC7+,lambda轻链限制性表达,CD5-,CD10-,CD103-。FISH检测结果为:IGH/CCND(-),D13S319(-),P53基因(-),12号染色体数目(-),ATM基因(-)。详见附件1 (3)为进一步明确诊断,5月加做免疫组化,结果为:CD20+,SOX11+,CD43-,CD5-,CD10-,CD23-,BCL-6少量+。小B细胞非霍奇金淋巴瘤浸润骨髓,因SOX11阳性,以套细胞性淋巴瘤首先考虑,但CD5及CD43阴性,请密切结合临床考虑。详见附件1 (4)因SOX11+,在浙一病理科的建议下5月26日进行第二次骨穿,免疫组化结果:CD20+,CD5-,CD10-,CD23少量+,CD43部分+,CyclinD1-,SOX11-,BCL-2部分弱+。结合形态及免疫组化以边缘区淋巴瘤首先考虑。详见附件2 (5)2016年6月16日在上海瑞金医院进行PET/CT检查,结果为:脾脏明显肿大约11个肋单元,CT值46-51HU,代谢弥漫性增高,SUVmax约2.8~3.8,脾脏边缘见钙化灶,代谢不高。全身骨骼腔代谢弥漫性增高,SUVmax约3.0~3.8。详见附件3 (6)7月因至浙江省肿瘤医院寻求治疗,由浙江省肿瘤医院将两次病理标本送北京协和医院血液学研究所会诊,针对编号为201633254的第二次活检浙一病理科的结果为SOX11-而血研所的结果为SOX11+,出现差异,8月送周晓鸽会诊。 (7)纵隔CT平扫未发现淋巴结,左侧腋窝淋巴结1.2*0.7cm,右侧腋窝淋巴结1.2*0.9cm,边界清,皮髓质分界清。双侧腹股沟多发淋巴结探及,形态饱满,左侧一枚1.5*0.6cm,右侧一枚2.4*0.7cm。 (8)2016年8月,RCHOP*1 (9)2016年9月,周小鸽病理会诊意见sox11-,非霍奇B细胞淋巴瘤,低级别,倾向边缘区淋巴瘤,累及骨髓。
疑问 1、切脾与化疗如何选择? 2、如果化疗采用何种方案合适,是否需要考虑美罗华维持? 3、是否存在CNS风险,是否需要进行腰穿检查?
答复
1.本病的表现是巨脾,以后逐渐出现颈部腋窝和腹股沟淋巴结肿大,结合老年人,病情进展慢,以及病理报告,诊断脾边缘淋巴瘤。如果本病除了脾大及脾大的症状外,没有更多的临床表现,可以考虑切脾治疗。这样可以长期控制病情缓解,免受化疗放疗之苦。当然,必要时也可以少用几次化疗,但不做重点治疗。如果已经有许多全身症状,骨髓受累也已经明显影响血象,这时切脾有些晚了,也可以先化疗数次看看病情控制情况再定是否切脾。 2.如果化疗,一般采用CHOP方案,可以加用美罗华也可以不加美罗华。4-6个疗程。以后间断用化疗维持,每2-3个月一次。维持一年。 3.本病存在CNS风险小,一般在治疗达到缓解后可以进行腰穿检查,并做预防性治疗。 4.本病多有丙型肝炎存在,请进一步检查。如有该病感染,可以同时进行丙肝的治疗,对于淋巴瘤的控制有好处。
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