女孩，14岁，T淋巴母细胞淋巴瘤一疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2016年6月7日 北京儿童医院张永红 门诊

病史

近半年出现睡觉打呼噜，3月初严重到睡觉会憋醒，同时发现颈部淋巴结肿大，在兰大一院住院作了鼻咽部新生物切除手术并做了活检，结果显示是腺样体。出院3周后发现淋巴结肿大更严重，其时伴有发烧、咳嗽，医院建议先输头孢及炎琥宁，输液三周后发烧咳嗽消失，但头痛、头晕、腹痛、呕吐，食欲非常差，颈部淋巴结肿大无变化，借兰大一院病理切片在甘肃肿瘤医院做病理会诊，诊断为非霍奇金淋巴瘤，T淋巴母细胞淋巴瘤。5月5日到北京304医院住院，临床诊断：1、非霍奇金淋巴瘤，T淋巴母细胞淋巴瘤 Ⅳ期A 2、癫痫 3、肺部感染 4、粒细胞缺乏症。入院后完善检查，考虑T淋巴母细胞淋巴瘤，累及骨髓，给予CIOLP方案治疗，治疗第14天骨髓检测显示骨髓CR。期间发热合并肺部感染，给予万古霉素、伏立康唑等抗感染治疗，并加用G-CSF促进血象恢复,第一疗程从5月7日开始,6月2日结束出院。

既往病史：患者自幼患有癫痫，经治疗长期服药，现在每周发作1-2次。

检查报告：

兰大一院：B超（颈部）：左右两侧颈部均报告“ⅡⅢ Ⅳ区可探及数个淋巴结样回声，边界清，形态尚规则，右侧其中一约34×14mm，左侧一约33×11mm，报告结果：双侧颈部多发肿大淋巴结。

胸片：胸部正位片，“两侧胸廓对称，肋间隙匀称，气管纵隔居中，左心缘及主动脉弓旁长条状密度增高影，所见肋骨和肢带骨未见异常。

鼻咽部增强CT：鼻咽顶后壁明显增厚并肿物形成，鼻咽部变窄，双侧颈部多发淋巴结肿大，考虑淋巴瘤，建议活检。

胸部平扫+心脏平扫：纵隔巨大软组织肿块伴淋巴结肿大，结合颈部淋巴结肿大及鼻咽部肿物，综合考虑淋巴瘤可能性大，建议穿刺活检。

头部平扫+海马平扫鼻咽部增强核磁：鼻咽腔团状异常强化灶，考虑腺样体肥大，双侧颈部Ⅱ区多发淋巴结肿大脑实质MR平扫+海马平扫未见明显异常。

病理诊断：组织表面被覆假复层纤毛状上皮，淋巴滤泡增多，生发中心扩大，慢性炎细胞浸润，结果：（鼻咽部）符合腺样体肥大。

甘肃肿瘤医院免疫组化：鼻咽部活检组织肿瘤细胞CD20-,CD3+,CD21残存FDC网+,CD43+,CD10+,Bcl-6-，TDT+,Ki-67+80%-90%.( 鼻咽)非霍奇金淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤，高度侵袭性

北京肿瘤医院：（鼻咽）活检2016年3月兰大一院鼻咽部切片。病理诊断：1、淋巴母细胞性T细胞淋巴瘤2、原单位免疫组化染色显示肿瘤细胞：CD3(部分+)，CD10+,CD43+,TDT+,Ki-67+>75%,其他多项免疫组化：CD20.CD21,Bcl-6均- 3、补做免疫组化结果显示：TDT+

北京友谊医院：（鼻咽）活检2016年3月兰大一院鼻咽部切片。镜下所见：（鼻咽部）粘膜组织内见较多淋巴样组织浸润，部分区域见少量淋巴样滤泡，滤泡间区见大片形态较单一的淋巴样细胞弥漫浸润，细胞中等大小，胞浆较少，核深染，核染色质粗颗粒状，核分裂易见。免疫组化：甘肃肿瘤医院病理科：CD21显示少许FDC网CD20-/+,CD3+,TDT+,CD10+,Bcl-6NS,CD43+,Ki67>50%

友谊医院病理科：CD21显示少量FDC网，CD20-,Pax-5-,CD3+,CD7+,TDT+,CD34-,MPO-,Ki67约80%+。病理诊断：（鼻咽部）粘膜非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤。

304医院：PET/CT报告：1、鼻咽部软组织增厚，代谢不对称增高；双侧颈部、双侧锁骨上区、前纵隔内、腹膜后多发软组织影，代谢增高，考虑恶性病变，淋巴瘤可能性大。2、右侧髂骨高代谢灶，考虑骨浸润可能。3、左肺多发片状高密度影，考虑炎性病变，左侧胸腔积液。4、双肾体积明显增大，请结合专科检查。5、脑部PET/CT显像未见明确异常高代谢征象。

胸部CT平扫：胸廓对称，双肺纹理增多模糊，双肺内可见多发不规则模糊影，左下肺可见不规则实变影，边界不清晰，左上肺可见小结节影；双肺门结构较清楚，气管及支气管通畅，纵隔居中，纵隔内及左下颈部可见广泛不规则软组织密度影，边界不清晰，局部与邻近结构分界不清，CT值约47HU。左侧胸腔可见弧形液体密度影。肝脏及脾脏所扫层面未见明确异常。

5月5日未化疗时第一次骨穿骨髓检测：

304医院文字报告：骨髓片，取材、图片、染色满意。骨髓增生活跃，M/E=1.64/1 粒系占比值32%，各阶段比值大致正常，部分细胞胞体偏大，核浆发育欠平衡。红系占比值19.5%，形态未见异常，成熟红细胞大致正常。淋巴系占比值47.5%，其中淋巴瘤细胞占15.5%，该类细胞偏幼稚或粗糙，胞浆量少，形态略不规则。巨核细胞45个，各型可见，血小板成簇可见。检验诊断：T淋母淋巴瘤合并白血病。

协和医院病理诊断报告：诊断结果：骨髓增生较低下，粒红巨三系增生伴幼稚细胞增多，不除外T淋巴母细胞淋巴瘤侵犯骨髓，建议加做免疫组化进一步确定。镜下所见：骨髓活检：HE及PAS染色示骨髓增生较低下（30%-40%），粒红细胞减小，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞可见，分叶核为主；幼稚细胞增多，胞体中等大，胞浆量少，胞核不规则，核染色质细致，网状纤维染色（MF-1级）。

治疗后检查：

化疗开始14天骨穿骨髓检测文字报告：骨髓片，取材、涂片、染色一般。骨髓增生极度减低。粒系、红系细胞均缺如。成熟小淋巴细胞占100%，巨核细胞未见。血小板散在可见。校验诊断：结合临床。

疑问

1、T淋母Ⅳ期A，骨髓侵犯。自体移植和异基因移植治愈率大概分别在多少？

2、T淋母Ⅳ期A，骨髓侵犯。自体移植和异基因移植复发比例分别在多少？

3、从目前国内治疗经验数据看，异基因移植后，严重的GVHD发病概率大概能有多少？

4、患者目前情况，后续治疗该如何考虑？

5、患者是6月1日在304医院做完第一个疗程（CIOLP方案），请问从第二个疗程开始能否在北京儿童医院张主任这里治疗？

答复
患儿，女，14岁，2016.5.5确诊T淋巴母Ⅳ期伴骨髓转移，以往有癫痫史，上药前有骨髓抑制。问题解答：

1.患儿为儿童，建议按照儿童淋母方案治疗（即儿童急性淋巴细胞白血病方案）。根据分期和疗效评估进入中危→高危组。儿童T淋母分层系统化疗后总体治愈率（5年EFS)在70%-80%。多数病人不需移植可治愈。

2.儿童T淋母做骨髓移植的指征：①伴MLL及BCR/ABL基因重排；②治疗第33天骨髓未达CR（缓解）或瘤灶缩小＜75%，升高危后3个月不CR；③治疗3个月即（VDLP+CAM1+CAM2)后仍有任何残留病灶；④治疗第8天（泼尼松试验）不敏感，瘤灶缩小＜25%的；⑤任何治疗中进展或者复发的。以上病人需行造血干细胞移植，并且最好是异基因移植，总体5年EFS60%左右。

3.我院床位有限，所有新病人优先入院，治疗后的无法接收。

4.说明一下：即使是需要做移植的病人也应在化疗达完全缓解后巩固治疗之后移植，才能达最好疗效。儿童淋母参考方案：BFM95.

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慈雷雷

小孩现在怎么样了，我家小孩刚刚查出来，很担心