男性，8岁，张永红--非霍奇金B淋巴母细胞瘤病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2016年1月28日 北京儿童医院张永红 门诊

病史

2015年3月底起低烧，伴有消瘦、面色苍白，其间四次就诊于青海省红十字医院儿科均按上呼吸道感染予以利巴韦林、头孢抗感染治疗为缓解症状，4月起患儿反映胸痛、胸闷，出现鼻衄，

2015年5月2日就诊于青海省儿童医院腹部B超显示肝脾中度肿大，胸部X片显示肺纹理多，骨穿结果未回。

2015年5月4日 北京大学人民医院入院 PET-CT：全身骨及多发淋巴结FDG代谢增强，同时肝脾明显肿大伴FDG代谢增强，可符合淋巴母细胞淋巴瘤表现，右侧上侧窦炎。   

2015年5月4日骨穿结论：骨髓增生V级，粒系占44%，红系占12%，粒：红=3.67:1成熟淋巴细胞27%，原淋细胞占15%

2015年5月8日北京友谊医院骨髓活检考虑B淋巴母细胞淋巴瘤。免疫分型：B系幼稚细胞占8.67%，表达CD19、CD10、CD38、CD20、TDT、cCD79a、HLA-DR,不表达KAPPA、lambda,、CD13等。TCRD阳性，IGH阴性。

2015年5月9日 北大大学人民医院CODPL方案化疗，15天及32天，2个月，4个月，6个月均显示骨髓幼淋0%，免疫残留无异常。

2015年12月2日 骨穿结果免疫残留0.07%表型细胞为CD19st+、CD34-、CD10+、CD20+、CD123+、CD58+CD38+异常幼稚B细胞,骨髓幼淋%。继续予以化疗（甲氨蝶呤、培门冬、柔红霉素）

2016年1月12日再次复查免疫残留4.8%表型细胞为CD19+、CD10+、CD20+、CD58+、CD38+、CD34、CD123+，骨髓幼淋5%。予以阿糖胞苷、美罗华治疗。结果待查   

疑问

1.麻烦张大夫评估目前状况下是否必须进行异基因造血干细胞移植？

2.美罗华治疗可以维持多久？

3.car-t治疗能起作用吗？有什么具体意见？

4.目前情况下您还有别的什么建议吗？

答复
患儿，男，8岁，确诊B淋巴母细胞淋巴瘤四期8个月，化疗7月后骨髓再次出现幼稚细胞，单抗标出异常细胞，监测WT1/ABL也有升高，目前不排除治疗中复发。如果确认治疗中复发则预后不佳。故需谨慎确诊，要有明确复发的依据，不能凭借分子生物学的依据诊断。要有骨髓幼稚细胞增多+单抗标记+临床表现综合确诊。如果确诊复发，可考虑以下建议：

1.按照全国或国标统一的急性淋巴细胞白血病高危方案化疗（目前国内对治疗方案均类似，疗效文档）。本病人所用方案并非国际普遍应用方案，其中去甲氧及美罗华也非国际普遍应用方案，其中去甲氧及美罗华也非淋母常用药物。具体建议用BFM-95高危方案（B淋母）。应用VDLD缓解后可用HR-Ⅰ’HR-Ⅱ‘HR-Ⅲ’方案。如果已用VDLD，可直接用HR-Ⅰ’Ⅱ‘Ⅲ’方案。特别强调VDLD中的柔红霉素不能用去甲氧代替疗效不同。美罗华用于成熟B细胞淋巴瘤。对B淋巴母的疗效尚未得到肯定，目前尚未进入淋巴母方案。

2.如果用HR-Ⅰ’Ⅱ‘Ⅲ’方案后达到CR后序可选择：（1）行异基因造血干细胞移植；（2）如无合适配型，可再用HR-Ⅰ’Ⅱ‘Ⅲ’→VDLD→CAM后进入高危维持治疗（以6N2P+MTX为主的方案。）

3.关于CAR-T治疗，目前尚属探索阶段，国内细胞制备技术是否稳定尚不清楚。国外往往是单独用于复发病人，国内通常是在化疗同时应用，是否细胞治疗所起左右，尚得探讨。

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