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套细胞淋巴瘤（MCL）是一种少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，主要发病人群为中老年男性。MCL兼具惰性和侵袭性的双重特性，因此治疗起来会比较复杂，很多MCL患者面临着复发，甚至多次复发，给患者带来很大的心理压力和挑战。过去MCL患者的治疗效果确实不佳，但在新药不断涌现的时代下，患者的生存有了很大的改善。在2月19日的迎难而上——首届难治与罕少见淋巴瘤学术会议上，北京大学第三医院景红梅教授针对高危MCL的诊疗进展进行了深度解读，小编帮大家进行了要点整理，以便更好地了解这个疾病。
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重点问题梳理
Q1 哪些套细胞淋巴瘤患者属于高危人群？（01:13-02:57）
首先，从临床因素来看，年龄较大、LDH（乳酸脱氢酶）水平异常、肿瘤体积较大或存在合并症等都是高危因素。
其次，从病理学来看，高危患者具有以下特点：母细胞型多形性、高Ki67指数或存在特殊的基因异常，如TP53突变、NOTCH信号通路异常、SMARCA4、KMT2D、CDKN2A/B缺失等，这些基因异常提示患者预后不佳。
Q2 为什么套淋患者的MRD一定要达到阴性？（02:58-04:13）
MRD阴性是评估治疗效果和预测复发风险的重要指标。当患者治疗后达到深度MRD阴性缓解，意味着已经清除了大部分或全部肿瘤细胞，如果治疗后MRD未能达到阴性，存在残留病灶，对于套淋患者是一个特别大的风险，相较于其他惰性淋巴瘤，套淋即使存在微小残留病灶，也可能会增殖并导致复发，因此，一定要密切关注MRD状态。
Q3 不做基因检测，只做病理免疫组化能看出预后不好吗？（04:26-05:10）
当套淋患者没有条件做基因检测时，医生可以依据病理免疫组化来辅助判断预后，特别是P53免疫组化，它和基因有一定的相关性。如果P53免疫组化呈现高表达或完全低表达，可能提示存在TP53基因突变，因此，即使无法进行基因检测，医生也可以利用P53免疫组化来有效预测患者的预后。
Q4 用了BKTi后病情稳定了，但是MRD没有达到阴性，可以先保持到这状态吗？（05:11-06:48）
使用BTKi后，尽管病情稳定了，如果MRD未达到阴性的缓解，仍然不能应掉以轻心，潜藏着较大风险，因为很多套淋患者在BTK抑制剂治疗过程中可能会出现疾病的突然进展，这个时候可以通过新药，如双抗或者CAR-T，尽可能达到MRD阴性。即使在使用BTK抑制剂后病情稳定，患者也应与医生保持密切联系，定期监测MRD水平，关注疾病状态。一旦发现MRD有所上升，尽早采取措施，努力转阴。
Q5 高危套淋患者有哪些新药可用？（06:50-11:53）
首先，R2联合维奈克拉方案对于TP53突变、母细胞样型、高Ki-67、高危MIPI套淋患者在无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）方面展现出良好的疗效。CD20+BTKi+维纳克拉的探索也显示了很好的疗效，而且BTKi如伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼和阿可替尼等各自具有独特的优势，为患者提供了多样化的治疗选择。伊布替尼作为最早被探索的BTKi之一，与维奈克拉的联合方案在高危、年龄较大的MCL患者中表现突出。
此外，BOVen方案也取得了高达93%的总体缓解率（ORR），显示出强大的抗肿瘤活性。而ViPOR方案则在一线MCL治疗中同样表现出色，其药物在国内均可获得，且经济负担相对较小。在此基础上，我们中心进一步探索了多靶药联合方案，将来那度胺替换为泊马度胺，以降低对骨髓的抑制作用。ViPOR方案经过固定6个周期的治疗后，患者达到了100%的完全缓解（CR），且大部分患者能够维持持续的CR状态。
目前，针对高危套细胞淋巴瘤患者，临床上正在探索多种新药组合，如BTKi联合维奈克拉、联合新型CD20单抗以及和传统化疗的对比研究等。免疫治疗如CAR-T、双抗等也是重要的治疗选择，我们中心即将开展一项双抗的临床研究，目前已申请了买一送一的赠药活动，可以减轻很多套淋患者的经济负担。
Q6 BTKi让很多套淋患者获益，那么自体移植还要不要做？哪些套淋患者适合做自体移植？（11:54-13:17）
BTKi确实为众多套淋患者带来了显著的临床获益，但并不意味着自体造血干细胞移植在治疗中的地位下降。对于诱导治疗后MRD仍是阳性的套淋患者，通过自体移植，让这部分患者有达到MRD阴性结果。因此，自体移植在这部分患者中仍然具有一定的地位和价值。
Q7 双抗VS CAR-T，哪个会更好？（13:18-19:11）
双抗治疗在难治复发的套淋患者中取得了显著疗效，不仅CR率高，而且能够达到MRD的持续阴性。在中国，尽管双抗尚未获批套淋适应症，但已有多个中心通过临床研究为患者提供了双抗治疗选择，我们中心也成功申请到双抗赠药的临床研究，大大减轻了患者的经济负担。
双抗具有起效快、患者无需等待制备的优点，我们中心根据双抗的这一特色探索出新的治疗模式：先将T细胞提取出来进行制备，在等待制备期间采用双抗作为桥接治疗，以减低肿瘤负荷，为后续CAR-T的治疗获得较好的疗效。这种治疗模式也得到了国际专家的认可，目前正在积累相关的数据。
此外，CAR-T疗法无论是未经BTKi治疗还是经过BTKi治疗的套淋患者，都取得了很好的疗效，有很高的CR率。
双抗和CAR-T各有特点，双抗简单易用、副作用小；而CAR-T则能达到更长期的缓解，但制备过程复杂且费用较高。未来，将这两种治疗方式结合起来，根据患者的具体情况制定个性化治疗方案，将为患者带来更大的获益。
淋巴瘤的治疗模式已发生深刻变革。一线化疗将用于评估患者对化疗的敏感性，敏感者继续化疗，不敏感者则迅速进入免疫治疗，尽可能减少患者的损伤，提高疗效。
专家介绍
北京医学会血液学分会副主任委员 北京整合医学学会血液肿瘤专业委员会主任委员 北京中西医结合学会血液专业委员会副主任委员 中国女医师协会肿瘤学专家委员会副主任委员 中国医药教育协会淋巴瘤专委会副主任委员 中国医药教育协会血液分会青委会副主任委员 中国老年学会老年肿瘤专业委员会常委 中华医学会血液分会诊断学组委员 中国医师协会血液分会委员 专业方向:淋巴系统肿瘤
淋巴瘤之家已经开通景红梅教授免费的“约见大专家”服务，有需要的套细胞淋巴瘤病友可以加微私信hongfei343918,咨询和预约服务!!
END 供稿：悠然 | 排版：小米 | 审核：喵喵、心怡 声明：本文中涉及的信息仅供淋巴瘤病友及家属交流参考，不作为用药推荐，具体诊疗方案请遵从专业医生的意见或指导。 | 
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