为了帮助病友们树立滤泡淋巴瘤(FL)的正确认知,规范治疗,少走弯路,提高病友们的生存质量,绵阳市中心医院血液内科许芳教授给大家带来了关于滤泡淋巴瘤相关知识的讲座。本次讲座分为三个部分,包括滤泡性淋巴瘤(FL)疾病基础知识、FL的规范化治疗,以及FL的日常护理。欢迎感兴趣的病友及家属学习、交流、转发。
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一、滤泡性淋巴瘤(FL)疾病基础知识
什么是滤泡性淋巴瘤(FL)
FL是起源于B细胞的一种惰性的非霍奇金淋巴瘤,绝大多数患者整个发病过程相对缓慢。虽然FL是不可治愈的疾病,但患者的整体生存率是比较好的,5年生存率高达89.7%,有50%的患者生存时间可以达到并超过18年。
鉴于这个疾病发病缓慢,有较长的生存率,所以我们应该更加认真地对待这个疾病。
FL的发生与哪些因素有关
与FL的发病相关的危险因素包括:免疫功能缺陷或紊乱、病原微生物感染、遗传因素、环境因素、心理因素等。总之,FL的发病是一个非常复杂的过程,具体到每一位病人来说,不能完全归咎于某一个单一因素,它是一个复杂因素的结合体。
如果落实到生物学的因素,是由于:1. 基因突变的变异B细胞本该“自杀”凋亡,却成了不死之身,此时他们的CD20表面抗原会疯狂增长;2. 变异B细胞源于滤泡,也形似滤泡,所以称作滤泡性淋巴瘤(FL)。
1. 常见的临床表现,包括淋巴结肿大,韦氏环(也就是扁桃体以及周围的淋巴结)肿大,骨髓、外周血的受累,患者表现为疲乏、无力、脾大、肝肿大等,这些可以用于初步判断病情。
2. 还可能存在一些B症状,包括不明原因的发烧(>38℃)、6个月内体重减少>10%,以及不明原因的盗汗。这与肿瘤负荷较高有关。
所有这些表现,与其他类型的淋巴瘤的临床表现并没有什么不同。
FL如何诊断
病理诊断对淋巴瘤分型具有十分重要的意义。淋巴瘤有共60余种类型,不同分型的治疗方案不同,治疗效果也会有很大差异。所以明确病理是我们精准诊断的第一步。医生要通过病理检查,明确淋巴瘤的具体类型。而滤泡性淋巴瘤的诊断主要基于病理组织学的检查。
FL必要的诊断性检查还有哪些
1. 全身体格检查:浅表淋巴结、肝、脾是否肿大;
2. 实验室检查:全血细胞、血生化、血清LDH水平、乙肝、丙肝、HIV等,对评估患者器官的功能,肿瘤的负荷,以及患者病毒感染的状态;
3. 影像学检查:颈、胸、腹、盆腔增强CT,去找到一些潜在的病灶;
4. PET/CT可能有助于检查出一些隐匿性病灶,并能协助诊断滤泡性淋巴瘤是否转移为侵袭性淋巴瘤
在得到病灶的位置,以及安全的路径之后,医生会通过各种活检的方式取出病灶,再交给病理科医生去做病理的诊断。积极配合医生的要求和检查,明确疾病诊断,方可为治疗指明方向。
FL有哪些分级和分期
病理学的诊断,包括FL的病理学诊断,有两个意义,一方面是病理学的分级,另一方面明确分期。
首先,FL的分级是病理学医生根据中心母细胞的数量,以及形态来进行的综合性的评估。一般来说,对与FL,1级、2级、3级、3a级,被认为是比较惰性的淋巴瘤;对于3b级,更多的会按照弥漫大B细胞淋巴瘤来处置。
另外,淋巴瘤是一种可以全身侵犯的肿瘤,所以我们可以根据它侵犯的范围来分为Ⅰ-Ⅳ期。不同的期,代表了滤泡淋巴瘤累及的范围。
我们除了要看它受累的广度之外,还要看有没有大的包块。往往有大的包块,就提示医生要做一些积极的治疗。
如何对FL进行预后评估
对患者预后的预测,通常采用FL国际预后指数,将FL患者分为低、中、高危3个风险组。如果是低危组,那么5年生存率可以达到90%左右,如果是高危组,那么5年生存率大概为50%左右。
对于具体的患者来说,我们一方面需要关注大数据给我们的一些提示意义,另一方面也需要积极探索各种各样的治疗方法,以及应对治疗过程中所需要面对的困难。
二、FL的规范化治疗
对与FL患者,无论是几期,都有一部分患者,在诊断之初,是没有治疗指征的。诊断了疾病,该不该治疗,应该交给临床医生来判断。
哪些情况下是需要去做治疗的
Ⅰ期或病灶局限的II期患者:放疗是标准治疗;当化疗或局部放疗毒性超过可能的临床获益时,选择观察;III/IV期患者:出现治疗指征需要立即治疗;无治疗指征可观察随访。
治疗指征包括,有没有器官受损,有没有大的包块,有没有骨髓受累继发血细胞减少,有没有病情持续进展,有没有严重的B症状影响日常生活,这些才是真正需要去治疗的患者。
所以,对于没有这些治疗指征的病友来说,需要的是等待和观察,过正常人的生活,但同时也要保持警惕性,合理的安排随访。
FL有哪些治疗手段
FL的治疗手段包括:放疗、化疗、免疫治疗(CD20单抗)、造血干细胞移植。 注:按指南推荐,滤泡3b级的患者的治疗参照弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗策略。
初诊FL患者依据分级和分期制定不同治疗策略
初诊1-3a级FL患者如何治疗
上表是I-III级FL患者的用药指南。另外,针对初诊患者,相较于既往利妥昔单抗联合化疗的治疗,奥妥珠单抗联合化疗,可以进一步降低34%的疾病进展/复发或死亡风险(PFS);可以降低46%的早期进展(POD24)风险。
初诊老年虚弱患者如何治疗
对于年老虚弱不能耐受联合化疗的患者,一线治疗方案可选单药利妥昔单抗,或者利妥昔单抗联合来那度胺的方案。
单药维持治疗可大大延长缓解期提高患者生存质量
单药维持治疗具有疗效好,安全性高的优点,可分两种情况:
1. 高危初治患者达到CR或PR后,每8周予以利妥昔单抗或奥妥珠单抗治疗1次,持续2年,共12次;
2. 初始使用利妥昔单抗单药的患者,每8周予以利妥昔单抗治疗1次,共4次。
注:2021年6月3日,奥妥珠单抗已获得中国国家药品监督管理局正式批准。
复发或难治性FL患者如何治疗
针对复发难治的患者,奥妥珠单抗联合苯达莫司汀相比苯达莫司汀单药的治疗方案,可以进一步降低49%的进展/复发或事件风险;中位PFS延长两年,总生存期显著延长。
完成治疗后FL患者如何随访?需要做哪些检查
完成所有治疗,处于缓解期的患者,前2年每2个月随访1次,后续可以每6个月随访1次。所作检查包括常规的体检、验血,以及影像学的检查。
三、FL的日常护理
坦然面对治疗相关不良反应,若有不适请及时与医生沟通
治疗相关的不良反应,包括恶心呕吐、腹泻、便秘、发烧、皮疹等。请把您的不适告诉医生或护士,以便他们能够检查或者帮您消除任何导致不良反应的潜在危险;另外,坚持配合随访可以帮助您处理任何已有副作用、远期副作用,以及检查是否有复发的征兆。
FL患者如何保持积极乐观的心态
以“过好每一天”的态度来应对疾病,努力让自己活在当下,坚强、愉快地过好每一天!
放松自我心情的方式如:听舒缓音乐、自我宣泄、太极、舞蹈、旅游等。FL为惰性淋巴瘤,病情进展缓慢且生存率高,请保持良好心态积极配合治疗!
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END 供稿:行风 |