霍奇金淋巴瘤 嗜血细胞综合征 异基因移植

Wxj102813

从20年-24年，4年辛酸历程，请各位大神帮忙看看，这样的复发难治还有希望吗。@橙色雨丝 @洪飞

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橙色雨丝

芦可替尼控制噬血，必要时再加一点依托泊苷。不知道现在病理到底是什么，如果是大B转化，R-MINE可能有效，如果还是霍奇金，不如试一试苯达莫司汀。无论如何，缓解后要考虑异体移植。

小雪❄️

看来停用PD-1也是有原因的。一定要问清楚到底什么原因引起的噬血。

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向阳花木早逢春

请问怎么确定嗜血综合征的，我们最近一直在发烧

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小雪❄️

向阳花木早逢春 发表于 2024-09-25 16:31
请问怎么确定嗜血综合征的，我们最近一直在发烧

符合以下两条标准中任何一条时可以诊断HLH：

（1）分子诊断符合HLH：
       存在目前已知的HLH相关致病基因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27 等病理性突变。

（2）符合以下8条指标中的5条或以上：
①发热：体温>38.5 ℃，持续>7 d；
②脾大；
③血细胞减少（累及外周血两系或三系）：血红蛋白<90 g/L（<4周婴儿，血红蛋白<100 g/L），血小板<100×10^9/L，中性粒细胞<1.0×10^9/L 且非骨髓造血功能减低所致；
④高甘油三酯（triglyceride，TG）血症和（或）低纤维蛋白原血症：甘油三酯>3 mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原<1.5 g/L或低于同年龄的3个标准差；
⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结中发现噬血现象；
⑥NK细胞活性降低或缺如；
⑦血清铁蛋白升高：铁蛋白≥500 μg/L；
⑧sCD25（可溶性白细胞介素‑2受体）升高。

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Wxj102813

橙色雨丝 发表于 2024-09-25 14:50
芦可替尼控制噬血，必要时再加一点依托泊苷。不知道现在病理到底是什么，如果是大B转化，R-MINE可能有效，如果还是霍奇金，不如试一试苯达莫司汀。无论如何，缓解后要考虑异体移植。

谢谢雨丝大神，现在最新的病理还没出来，正在等李小秋主任的结果。依托泊苷vp-16这周一用了一次，医生说说一周用一次就行。这三天早10mg，晚10mg的地米已经压不住发烧了，医生也说不清为什么现在依然高烧。血小板现在26，中性粒细胞1.3左右波动，铁蛋白到1900多。

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Wxj102813

橙色雨丝 发表于 2024-09-25 14:50
芦可替尼控制噬血，必要时再加一点依托泊苷。不知道现在病理到底是什么，如果是大B转化，R-MINE可能有效，如果还是霍奇金，不如试一试苯达莫司汀。无论如何，缓解后要考虑异体移植。

R-mine方案8月用了一次，后来评估基本无效，就没再用。现在医生就等病理，说打算如果cd20阳，就上双抗高罗华。如果还是霍奇金，就没什么药可用了，准备强上异基因…不知道这样是否可行。北京王昭那里前几天也去咨询了一下，因为他现在噬血问题并没有绝对明确，又不敢贸然转院，就怕去了噬血可以控制，但后续淋巴瘤治疗没有南京稳妥。就很纠结

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