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蕈样肉芽肿（MF）是皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）中发病率最高的一种，但其早期的临床表现通常为皮肤红斑或皮肤上细小的鳞屑，并不具有典型性，因此经常会被误诊，而早期蕈样肉芽肿的诊断以及治疗方案的选择对患者的预后有着关键影响。北京大学第一医院皮肤科汪旸教授在第三届淋巴瘤病友大会上作了《红斑期及斑块期蕈样肉芽肿的诊疗体会》的主题分享，帮助大家了解蕈样肉芽肿的早期诊断方法以及治疗方案等，争取早发现早治疗，达到完全缓解。欢迎感兴趣的病友及家属学习、交流、转发。
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内容摘录
一、什么是蕈样肉芽肿 蕈样肉芽肿（MF）又叫蕈样霉菌病，名字虽然跟淋巴瘤一点关系都没有，却是历史上第一个被描述的恶性淋巴瘤。
它是在1806年的时候被一个法国医生Alibert首先描述的这样一例病人。病人身上长了大的肿块、斑块，当时他觉得这可能是真菌感染，长出来像蘑菇一样的东西，所以就起了名字叫蕈样霉菌病。
直到1975年，医学界才明确这是一种来自于皮肤的，由T细胞克隆性增生产生的一个淋巴瘤。
2005年，世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症组织（EORTC）为皮肤T细胞淋巴瘤提出了新的分类系统，蕈样肉芽肿就是皮肤T细胞淋巴瘤的一个亚型。
二、蕈样肉芽肿的分期及临床表现 01 蕈样肉芽肿分为早期和进展期（不代表晚期）
02 蕈样肉芽肿的临床表现是多种多样的，所以导致了它的早期诊断非常困难。
那应该怎么办？还是需要有经验的医生结合临床和病理表现来做出诊断。甚至有的时候，蕈样肉芽肿早期的患者病理上也不是很典型，可能需要多次去取皮肤病理才能做出明确诊断。下面给大家展示几种不同亚型的皮肤病症图片：
三、蕈样肉芽肿的生存率 蕈样肉芽肿的生存率和分期是直接相关的，越早期的患者，生存率越高。这就是为什么我们需要早期把这个疾病诊断出来，并且控制它、治疗它，让它不要发展到进展期。
01 国外研究数据
1A期患者10年生存率是88%；1B期患者10年生存率是70%；2A期患者10年生存率是52%，这三个阶段都属于早期。国际上有很多的研究已经表明，1A期甚至是1B期的患者，预期寿命是不会受到影响的，所以对于早期患者来说预后是很好的，不用特别恐慌。
02 经过12年的观察和随访，我们北京大学第一医院刚刚发表了第一份中国人的蕈样肉芽肿的五年生存率研究
中国早期蕈样肉芽肿患者的生存率是高于欧美的。所以只要我们早期诊断，及时治疗，生存率是非常高的。
四、如何选择合适的治疗方案 早期蕈样肉芽肿的治疗目标是CR。要如何做到？ 第一，选择合适的治疗方案； 第二，坚持治疗； 第三，早期蕈样肉芽肿不影响预期寿命，所以非常鼓励患者应保持正常的工作、学习和生活； 还有一点非常重要，就是定期到医院随访，由医生制定治疗方案，不要自己随便停药、减药，也不要随便加药。
选择合适治疗方案的首要原则是要根据分期和分级进行阶梯治疗，分期不同，治疗方案也是不一样的。因为所有的治疗都有副作用，而且相对来说作用越强的药副作用越大。
重点强调一下蕈样肉芽肿对于化疗的选择，从皮肤科医生的角度我建议：早期不选择化疗，进展期不首选化疗。 因为，已经有很多研究表明化疗对于提高早期蕈样肉芽肿患者的生存率是没有益处的；即使是进展期的蕈样肉芽肿患者，化疗的缓解时间并不长，而且长期效果并不理想。
专家介绍
汪旸 教授 北京大学第一医院 主任医师、博士研究生导师 北京大学第一医院皮肤性病科主任 担任国际皮肤淋巴瘤协会（International Society of Cutaneous Lymphoma，ISCL）执委 中国医师协会皮肤性病学分会皮肤肿瘤专业委员会副主任委员 中华医学会皮肤性病学分会实验学组委员、青年委员会委员 中华医学会病理学分会皮肤病理亚专业委员会委员 长期致力于皮肤病理及皮肤肿瘤、皮肤淋巴瘤的临床和研究工作。自2009年起在北京大学第一医院建立皮肤淋巴瘤专病队列，对这一类罕见疾病进行深入系统的临床总结，为患者制定系统的治疗方案并长期随访。 带领研究团队在皮肤淋巴瘤的分子诊断和发病机制方面取得突破，在Blood、Nature Communications等高水平国际期刊发表论文60多篇。 获得国家自然科学基金优秀青年基金，入选中组部“万人计划”青年拔尖人才计划，获评北京市科技新星、首都十大杰出青年医生。
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发表于 2024-2-2 23:18:32
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