以双侧弥漫性脑白质病变为特征的脑淋巴瘤病

路京

大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri，LC)是原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)的一种罕见变异型。其特征为弥漫浸润性病变而不形成局部肿块及组织结构破坏，且影像学表现亦与PCNSL的不同，主要表现为双侧弥漫性脑白质病变。目前国内外关于LC的文献报道并不多，已报告的具有完善的影像学及病理学资料的病例共63例。由于LC临床较为罕见，临床表现亦无特异性，故易被临床医生忽视而引起误诊或漏诊。

PCNSL是结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见变异型，可累及脑、柔脑膜、眼或脊髓，而无全身性淋巴瘤的证据，约占原发性中枢神经系统肿瘤的4%。为了促进对PCNSL更精确的识别，已有研究者提出了几种类型：
(1)以颅神经受累为特征的神经性淋巴瘤病；
(2)淋巴瘤性脑膜炎-脑室炎；
(3)主要表现为中风的血管内淋巴瘤；
(4)LC。
LC是PCNSL的一种罕见类型，其特征是淋巴细胞弥漫性浸润脑实质而不形成肿块或组织结构的破坏。其他类型的PCNSL多发生于免疫缺陷患者中，通常是慢性起病，而LC多发生于免疫功能正常患者中，多是亚急性起病。LC的临床表现多样且无特异性，与病灶侵犯的部位有关，最常见的症状是进行性认知功能下降或痴呆及步态异常，其他症状如局灶性神经功能缺损、人格改变、精神症状、行为改变、癫痫发作，以及头痛、呕吐等颅高压征，还有嗜睡乏力、视力障碍、食欲及体重下降等不常见的症状。

LC的特征性影像学表现为双侧弥漫性脑白质病变，病位可涉及双侧大脑半球、脑室周围、基底节、丘脑或脑干，呈不完全对称性分布，一般增强无强化或点片状强化，亦可从无强化到出现强化、从轻度强化发展成斑片状或结节状或肿块样强化。在MRI上T1WI呈低或等信号，T2WI及FLAIR呈高信号，DWI及ADC呈稍高信号，其他类型的PCNSL通常在MRI上表现为单个或多个T2WI高信号且明显强化的肿块。临床上与LC具有相似影像学特征的常见疾病有：中枢神经系统感染、炎症、中毒、代谢性疾病及自身免疫性脑炎、进行性多灶性白质脑病、脱髓鞘脑病、血管性白质脑病、大脑胶质瘤病等，极易引起误诊，其中大脑胶质瘤病的临床及影像学表现与LC皆相似，二者需通过病理活检鉴别；头颅MRS及PET/CT有助于鉴别肿瘤性与非肿瘤性疾病，但无特异性。

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