女性，46岁，血管免疫母细胞性T淋巴瘤三疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2023-5-29 12:02:03

代问诊于2022年11月10日北京大学第三医院克晓燕门诊
病史

女性，64岁

2022.7.12于20天前发现腹股沟肿物，局部不适，无发热、无恶心呕吐，无乏力，发病后曾入市第一人民医院行超声：腹股沟淋巴结异型淋巴细胞增生，较大约26*10mm；增强CT：左肺下叶少许炎症，不符合病毒性肺炎影像表现；右肺下叶磨玻璃结节(5*4mm)、左肺斜裂旁(5*2mm)实性结节，建议年度复查；右侧腋窝肿大淋巴结；两侧腹股沟区多发肿大淋巴结。入院后行针刺细胞学检查：涂片未见异型细胞，提示增生性淋巴结炎。后自觉肿块进行性增大，至徐州市中心医院就诊，行腹股沟淋巴结切除术。

2022.7.15市中心医院病理诊断：(左腹股沟淋巴结)外周T细胞淋巴瘤，非特指。

2022.8.2市中心医院行PET/CT：右侧腋窝、右侧胸小肌后缘、两侧盆壁区、两侧髂外区、两侧腹股沟区多发结节伴代谢异常增高(较大直径约2.5cm,SUVmax25.8)，考虑多发恶性病变(淋巴瘤)；右下肺磨玻璃结节，直径5mm，代谢未见明显异常增高，建议随诊；左下肺散在炎症；部分椎体及小关退行性变。(纵膈血池SUVmax1.5,肝脏血池SUVmax2.6)

2022.8.10医院病理会诊：(左腹股沟淋巴结切除活检)外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记结果显示伴有滤泡树突网增生，结合免疫表型，符合血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(造血淋巴组织肿瘤第五版WHO分类将其更名为淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞型)。免疫组化：CD3(+)，CD5(+)，CD4(+)，ICOS(+)，PD-1(+)，CXCL-13(部分+)，C-myc(约40%弱-中等+)，BCL-2(部分弱+)，Bcl-6(少量+)，CD30(80%+)，P53(60%异质性+)，Ki67(70%+)，CD8(-)，CD56(-)，CD20(-)，CD79a(-)，TIA-1(-)，Granzyme-B(-)，ALK(-)，GATA3(-)，TBX21(-)，CD10(-)，MUM-1(-)，CD21(+)，IgD(套区细胞+)，PD-L1{22C3}(CPS约10)，EBER(散在个别+)。

2022.8.11医院予以第1周期CHOP方案(长春新碱2mg d1+环磷酰胺1.1g d1+多美素40mg d1+泼尼松)治疗，治疗后出现嗓子疼、大便干燥等。

2022.8.15北京高子芬病理会诊：(左腹股沟)淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。本单位免疫组化：Ki-67(80%+)，CD3(+)，CD4(80%+)，CD8(-)，CD20(-)，PAX5(-)，CD21(FDC+,不规则扩张)，CD2(+)，CD30(40%+)，ALK(5A4)(-)，CD5(90%)，CD7(90%弱+)，GramB(-)，TIA1(-)，MUM1(-)，EMA(-)，CD56(-)，Bcl6(部分+)，CXCL13(+)，EBV-EBER(-)。

2022.8.25 (1疗14天后)EB病毒检测：1.42E+03 copies/ml；RHBV-DNA：＜2.0E+01 Iu/ml，总胆固醇6.14 mmol/L，白细胞2.2 G/L，中性粒1.27 G/L，淋巴细胞0.7 G/L。

2022.9.7北京博仁医院补充报告：(左腹股沟)(左腹股沟)淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)。

2022.9.16予以第2周期阿扎胞苷+CHOP方案(阿扎胞苷100mg d-6-0+长春地辛4mg d1+环磷酰胺1.1g d1+多柔比星(多美素) 40mg d1+泼尼松50mg d1-5)治疗，并给予长效升白针预防粒缺，9.14查EB病毒：EB病毒VCA抗体IgG＞750 u/ml，余阴性。

2022.9.24出现发热，查血：白细胞1.96 G/L，中性粒细胞1.49 G/L，CRP 55.86 mg/L；肺CT：两肺少许索条灶，右肺下叶GGO；左侧斜裂胸膜结节状增厚；升主动脉增粗，主动脉硬化。予以头孢抗炎五天后退烧；同时感觉到头晕，自觉头脚颠倒，做了检查没查出有问题。

2022.10.6予以第3周期阿扎胞苷+CHOP方案治疗，剂量同前。

2022.10.10因再次头晕，行颈动脉超声：双侧颈动脉内血流充盈良好，未见明显异常。右侧大脑后动脉由颈内动脉交通段发出先天性改变，请随访。

2022.10.31(3疗后)医院行PET-CT：未见前次PET显像，暂无法评分(双侧腋窝、双侧肺门、纵隔及双侧腹股沟区多发小淋巴结显示，部分代谢轻度增高(SUVmax3.8)，建议结合基线PET/CT评估；中轴骨骨髓代谢弥漫性增高(SUVmax4.6)，请结合临床；右侧乳房点状钙化灶，代谢不高，建议结合乳腺B超随诊；双肺散在慢性炎症改变；双侧胸膜局部增厚；结肠及直肠多发肠段代谢增高(SUVmax7.9)，考虑生理性摄取或炎性病变；子宫后倾位；脊柱退行性变，L4/L5椎体轻度滑脱。(纵膈血池SUVmax1.7,肝脏血池SUVmax2.9)

2022.11.3血象：淋巴细胞数0.73 G/L，肌红蛋白11.4 ng/ml，脑利钠肽前体197.5 pg/ml。

疑问

1、根据患者3疗后的中期评估结果，请主任做出疗效评价。

2、接下来是否还需要原方案继续巩固？建议一共完善几周期化疗？化疗结束后是否还需要再次完善PET/CT？

3、心功能指标出现一些异常，是否会影响接下来的治疗？有无对应的措施可以预防？

4、化疗结束后是否可用地西他滨或者阿扎胞苷+达沙替尼进行维持？剂量如何把握？建议维持多久？维持期间需要做哪些检查随访？

答复

1、结合两次PET结果，3疗后PET显示尚有部分淋巴结代谢稍高，未达完全代谢缓解，评效 PR.

2、原方案治疗效果不错，建议继续原方案治疗。5疗后复查PET，如MCR可继续巩固2-3(共7-8)周期，后停药改维持治疗，如仍未达MCR，可调整方案，或改用达沙替尼联合治疗。

3、监测EBV-DNA，如EBV增加，疾病容易反复。

4、心功能指标如出现异常可降低蒽环用药剂量，增加vp-16以减轻心脏负担

5、化疗结束后可用西达本胺、阿扎胞苷或地西他滨+西达本胺、达沙替尼或节拍方案维持。时间及剂量根据血像及副作用耐受程度调整。