男性，33岁，外周T细胞淋巴瘤五疗后病例分析

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代问诊于2022年9月19日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，33岁

2022.5.17医院病理会诊：(胸膜活检)考虑外周T细胞淋巴瘤，非特指。原单位免疫组化：LCA(+)，CD43(+)，CD3(+/-)，CD20(残存B细胞+)，PAX5(-)，CD5(残存T细胞+)，Bcl-6(-)，CD30(-)，CD56(-)，EMA(-)，VIMENTIN(-)，WT-1(-)，Desmin(-)，Bcl-2(+)，CD123(-)，CD23(-)，CD45RO(-)，CR(-)，CD117(-)，CD34(-)，MUM1(-)，S100(-)，CD1a(-)，CD68(-)，MPO(-)，CK(-)，TDT(-)，MYC(-)，Ki-67阳性率60%，EBER(-)。本单位免疫组化：CD3(弥漫+)，CD7(弥漫+)，CD20(残存B细胞+)，CD79a(-)，CD4(-)，CD8(-)，GranzymeB(-)，CyclinD1(-)，CD10(-)，CD38(-)，CD30(-)，TDT(-)，MPO(-)，CD138(-)，TIA-1(-)。

2022.5.20查血示：血沉34 mm/h，血小板388 G/L，CRP 37.82 mg/L，铁蛋白212.8 ng/ml。

2022.5.21骨髓流式：可见1.15%异常T细胞，其免疫表型为cCD3+,CD5+,CD7+,K167+部分,CD1a-,CD2-,CD3-,CD4-,CD8-,CD10-,CD30-,CD56-,CD57-,CD99-,

TdT-,TRBC1-,TCRγδ-；NK细胞占淋巴细胞6.19%，未见明显异常。骨髓细胞学：骨髓幼稚淋巴细胞占2.5%。骨髓染色体：46,XY[20]。骨髓病理：骨髓增生活跃，未见淋巴细胞明显增多。诊断为IV期A组，aaIPI评分2分。

2022.5.25于予以第1周期CHOPE方案(环磷酰胺1500mg d1+多柔比星100mg d1+长春新碱2mg d1+甲泼尼龙80mg d1-5+依托泊苷100mg d1-3)治疗。

2022.6.8查血示：SAA 84.319 mg/l，CRP 43.449 mg/L，白介素6 37.07 pg/ml。

2022.6.15患者右侧大量胸腔积液、心包积液，请呼吸科会诊行右侧胸腔闭式引流术，请心内科会诊行心包置管抽液，心包积液送检流式可见5.93%T淋巴细胞伴免疫表型异常，考虑淋巴瘤心包累及。心包积液病理：查见淋巴细胞及中性粒细胞，以小淋巴细胞为主，散在极少许中等大小淋巴细胞，不能完全排除肿瘤细胞累及。

2022.6.17、7.8、7.31予以第2-4周期CHOPE方案化疗，剂量同前，并加用西达苯胺20mg。

2022.8.20予以第5周期治疗，用药为米托蒽醌脂质体30mg+替雷利珠单抗200mg。

2022.9.12 CT：双侧鼻腔、鼻咽、口咽软组织密度，考虑淋巴瘤浸润可能；双侧颈部、锁骨上下区、双侧腋窝、纵隔、双肺门、心膈角区、腹腔内、腹膜后及盆腔内多发肿大淋巴结，部分较前增大，部分液化，邻近心包不除外受累；心包积液，较前相仿；鼻窦炎；贫血表现；右肺多发斑片影，大致同前，炎症？淋巴瘤浸润？右肺部分膨胀不全；右侧胸腔积液，较前相仿；左侧胸腔积液，较前增多；左肺斜裂旁磨玻璃结节，较前相仿；右主支气管及分支管腔狭窄，较前变化不大；左肺下叶胸膜下条索；右肾囊肿。

2022.9.14查血示：白细胞10.3 G/L，红细胞2.19 T/L，血红蛋白65 g/L，血小板8 G/L，

中性粒细胞计数1.51 G/L，淋巴细胞计数6.72 G/L，单核细胞计数2.07 G/L，嗜酸性粒细胞计数0 G/L，血红蛋白316 g/L，CRP 145.13 mg/L，钾2.92 mmol/L，钠134 mmol/L，氯93 mmol/L，碳酸氢根24 mmol/L，阴离子间隙19.92 mmol/L，钙1.72 mmol/L，总蛋白46.7 g/L，白蛋白27.4 g/L，前白蛋白120 mg/l，球蛋白19.3 g/L，乳酸脱氢酶479 U/L，肌酸激酶27 U/L。

家属描述：

从第四次化疗以后到第五次化疗结束，淋巴结就没有再缩小，一直在进展；特别是第五次化疗结束后的2周出现超进展，如CT所示：鼻腔出现新的浸润，胸腔积液增多；9.15上午刚做完骨髓穿刺，结果还没出，但是主任医师已经先看到了骨髓涂片，显示骨髓里面有60-70%异型淋巴细胞，转变成了T淋巴细胞白血病。

目前病人状态：因淋巴瘤浸润鼻子无法呼吸，只能依靠口呼吸+氧气面罩，憋喘严重；全身因血小板低出现紫色出血点，基本卧床无法行走，不吃主食，只吃一点水果，打营养针维持；耳朵前后和下颌骨又出现新的淋巴结肿大；全身关节疼痛，消瘦厉害，现在最多130斤。

疑问

1、既往的治疗方案没有起到缓解作用，后续的治疗方案应如何选择？还有哪些靶向药物可以加用？根据患者目前的体能状态，是否需要调整用药剂量？

2、骨髓缓解的可能性大概如何？若骨髓缓解后，后续应该采用什么方案继续治疗或维持？

3、未缓解的情况下除化疗外是否可行其它治疗？

答复

1、患者目前血色素、血小板过低，特别是血小板;不适合进行大剂量化疗;建议查铁蛋白除外合并嗜血综合症，同时查血清细胞因子。治疗可尝试按嗜血综合征处理:持续低剂量激素、间断 Vp-16(每周 1-2 次)血象允许可酌情加其他化疗药。

2、西达本胺联合阿扎胞苷、塞利尼索、维耐克拉均为可考虑的靶向药，虽然患者 CD30(-)，必要时也可考虑。(其他:来那度胺、PI3K 抑制剂等也有报道，但疗效较弱。)患者 CHOP-E 治疗失败，可尝试含铂类，如:DICE 或Gemox 类化疗，与靶向药联合应用时均需根据血象承受能力调整剂量。

3、骨髓流式及二代测序，复核诊断及基因突变(第一次骨髓肿瘤细胞数较少)

4、丙球支持治疗，并预防感染。

5、如上述均无法缓解，可咨询 CD5、CD7 CarT 治疗，缓解后行异体移植。如靶向联合治疗能达到 CR，可考虑自体移植、CarT 巩固。T细胞 CarT 仅在研究初期，CD7 CarT 的病例数略多。

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