男性，70岁，血管免疫母细胞淋巴瘤复发四疗后病例分析

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代问诊于2022年6月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，70岁

2019.11于3月前因反复咳嗽、胸闷、气急肺部前往当地医院诊治，考虑肺部感染，查肺CT发现纵膈淋巴结肿大，予抗感染、化痰止咳、甲强龙平喘等对症治疗后未明显好转，后于2019.8.20前往医院就诊，发现全身淋巴结肿大，8.28查PET/CT示全身多发肿大淋巴结。当时患者无明显症状，暂随访观察。

2019.11.16无明显诱因下出现腹痛、胃胀，予培菲康、金奥康、曲美布汀对症治疗好转。

2019.11.20胃镜：胃窦浅表溃疡；慢性非萎缩性胃炎(胆汁反流型)；胃潴留。淋巴结超声：双侧甲状腺结节，TI-RADS 3类；左侧锁骨上多发淋巴结肿大(1.19*0.71cm)；双肾囊肿；前列腺增生伴结石；双侧腹股沟未见明显异常肿大淋巴结；后腹膜多发淋巴结肿大(3.1*1.7cm)；脾内高回声结节，血管瘤倾向。。

2019.12.3医院行PET/CT：双侧颈部及双侧锁骨上区(SUVmax1.21)、纵隔及肺门(直径约13mm,SUVmax4.72)淋巴结较前缩小、代谢明显降低，腹膜后、肠系膜根部、双侧腹股沟淋巴结稍缩小，代谢稍降低(13*14mm,SUVmax2.21)；右肺叶间胸膜下小结节，良性病变考虑；两肺下叶少许纤维灶﹔左侧胸腔少量积液；冠状动脉前降支钙化灶；双侧侧脑室旁缺血灶考虑；

2019.12.4医院病理诊断：(后腹膜及肠系膜淋巴结)符合血管免疫母细胞淋巴瘤。

2019.12.5于医院予以第1周期COP方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺800mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗，患者HP阳性，予以四联抗HP治疗后仍有反复腹痛，予以6542解痉止痛，并予以培菲康调节肠道菌，瑞琪、曲马布汀促进胃肠动力，铝碳酸镁片、替普瑞酮胶囊缓解疼痛等治疗。

2019.12.27、2020.1.18、2020.2.15予以第2-4周期COP方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺1000mg d1+地塞米松15mg d1-5)化疗3次。

2020.3.6(4疗后)医院行PET/CT：双侧颈、双侧锁骨上区、两侧腋下见小淋巴结，部分放射性分布轻度浓聚(SUVmax1.07)；腹膜后、肠系膜根部、双侧膈肌脚旁间隙及双侧腹股沟见多发稍大淋巴结，放射性分布轻度浓聚(较大者直径约7mm,SUVmax1.92)；纵隔内(气管前腔静脉后、气管隆突下、主肺动脉窗、主动脉弓旁)、双侧肺门见增大淋巴结，较大者位于右侧肺门，放射性分布浓聚(直径约10mm,SUVmax5.52)；(纵膈血池SUVmax2.07,肝脏血池SUVmax3.28)疗效评价为PR。

2020.3.7予以第5周期COP方案治疗，并加用西达本胺30mg biw。

2020.3.29予以第6周期70%CHOP方案(长春地辛4mg d1+环磷酰胺871mg d1+地塞米松15mg d1-5+里葆多40mg d1)联合西达本胺化疗，之后评估病情稳定。

2020.4.24予以第7周期70%CHOP联合西达本胺方案治疗，剂量同前。

2020.5.19(7疗后)医院行PET/CT：纵隔(SUVmax2.35-3.02)及肺门(直径10mm,SUVmax5.25)淋巴结代谢稍增高，淋巴结反应性增生不除外；余全身多发淋巴结，代谢未见异常增高，deauville评分1分。后予以西达本胺维持至2021.9。

2022.3自觉颈部、腋窝、腹股沟淋巴结较前增大，入院检查。超声：颈部(左1.5*1.0cm,右1.5*0.7cm)、腋窝(左1.5*1.0cm,右2.8*1.4cm)、腹膜后(3.9*1.2cm)、腹股沟区(左3.3*1.4cm,右3.7*1.3cm)肿大淋巴结，较前增多、增大；脾脏增大；脾脏多发低密度灶，较前片相仿；双肾囊肿，部分复杂囊肿考虑；前列腺增生、钙化。x心脏超声：主瓣退变伴轻度返流；三尖瓣轻-中度返流；二尖瓣轻度返流；左室舒张功能减退。

2022.3.29医院行PET/CT：全身多发淋巴结较前增大、增多(SUVmax12.1)，部分肿大淋巴结为新增；脾脏增大，摄取增高(SUVmax4.88)。

2022.4.4骨髓病理：有骨髓小粒，有核细胞量中等；粒系增生活跃，以中幼及以下阶段细胞为主，形态无殊；红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，幼红细胞形态无殊，成熟红细胞大小不一；淋巴细胞比例、形态无殊；观涂片2张，未见明显异常细胞；巨核细胞量中等，颗粒巨居多，功能欠佳。

2022.4.2于医院予以第1周期AZA 167mg d1-5+50% CHOP(长春地辛4mg d4+环磷酰胺618mg d4+里葆多40mg d4+地塞米松15mg d4-8)化疗，并予伐昔洛韦片抗病毒，米卡芬净钠100mg QD抗真菌，胸腺法新增强免疫等。

2022.4.4骨髓细胞学：增生活跃骨髓象。骨髓流式：未见明显淋巴瘤克隆。

2022.4.12骨髓活检：骨髓增生大致正常，粒红巨三系细胞增生，未见异常淋巴细胞明显增多。

2022.4.21超声：颈部(左0.5*0.3cm,右0.6*0.4cm)、腋窝(左1.3*0.4cm,右1.3*0.7cm)、腹股沟(左1.15*0.55cm,右3.23*0.7cm)较前相比淋巴结明显缩小。

2022.4.23予以第2周期AZA 167mg d1-5+50% CHOP方案化疗。

2022.5.13(2疗后)增强CT：纵隔、两肺门、两侧腋窝、右侧心膈角区、两侧膈肌角主动脉旁、肝门区、腹膜后、系膜、两侧髂血管旁、腹股沟区多发稍大淋巴结，较前大致相仿；脾脏增大，脾脏多发低密度灶，较前相仿。心电图：窦性心律；低电压倾向。浅表超声：双侧甲状腺多发结节，T-RADS 2-3类；双侧锁骨上(左0.6*0.3cm,右0.7*0.3cm)、腋窝(左1.0*0.4cm,右1.9*0.7cm)多发淋巴结肿大；腹股沟未探及肿大淋巴结回声。

2022.5.14予以第3周期AZA167mg d1-5+70% CHOP(长春地辛4mg d4+环磷酰胺866mg d4+里葆多40mg d4+地塞米松15mg d4-8)方案治疗，并予以伏立康唑口服。

2022.6.1予以第4周期AZA 167mg d1-5+50% CHOP方案治疗。

2022.6.2骨髓病理：有骨髓小粒，有核细胞量轻度增加；粒系相对比下降，以早中幼及以下阶段细胞为主，可见成熟停滞，原粒占2%；红系增生显著，以中晚幼红细胞为主，幼红细胞形态无殊，成熟红细胞大小不一；淋巴细胞比例、形态无殊；巨核细胞量34/片，功能佳。

2022.6.23查血示：CRP 11.1 mg/L，超敏C＞5.0 mg/L，红细胞计数2.87 T/L，白细胞计数2.5 G/L，血红蛋白93 g/L，淋巴细胞0.4 G/L，D-二聚357 ug/L，纤维蛋白原6.27 g/L，总胆固醇2.95 mmol/L，总蛋白64.6 mg/L，胆碱酯酶4962 U/L，总胆汁酸16.2 μmol/L。

2022.6.23超声：双侧甲状腺多发结节，TI-RADS 2-3类；右侧锁骨上(0.3*0.2cm)及双侧腋窝(右1.6*0.5cm,左1.4*0.7cm)淋巴结探及；；双侧腹股沟未见明显异常淋巴结回声；双肾囊肿(右侧多发)；双肾实质钙化灶；前列腺增生伴结石。

2022.6.24(4疗后)医院行PET/CT：纵隔及肺门淋巴结代谢增高(SUVmax5.52)，较前明显缩小并代谢减低，不除外肿瘤活性残存，deauville评分3-4分，需鉴诊淋巴结炎性增生可能；双侧膈肌角区淋巴结轻度代谢(SUVmax1.76)，原全身淋巴结本次明显缩小或未见显示，deauville评分1分；脾脏较前明显缩小，代谢降低；(纵膈血池SUVmax2.45,肝脏血池SUVmax3.35)

疑问

1、根据患者复发4疗后的PET/CT评估结果，请主任做出疗效评价；是否需要重新取病理明确？2019年的二代测序结果对现在是否适用？

2、主治建议再做2个疗程，请问主任的建议？根据患者的评估结果之后是否可以进入靶向药维持阶段？如不建议，请主任出具下一步的治疗方案以及用药周期。

3、化疗结束后是否需要口服药物进行维持治疗？建议维持多久？维持期间是否需要PET/CT随访？还有哪些注意事项？

4、此患者预后如何？

答复

1、6月24日PET评效:PR(肺门淋巴结SUV5.52)但前两次19年12月及20年3月 PET 肺门淋巴结SUV变化不大，是否为慢性炎症所致不详。如方便取病理，明确诊断更好，如该部位不方便取材，可按 mCR 处理。

2、AITL 易复发,建议再化疗2疗程。可原方案或 AZA+CHOPE(适当减量， 即加VP-16)

3、维持可用节拍方案，另近期有报道:TET2+RHOA基因突变可用达沙替尼维持，维持时间没有定论，要根据淋巴结情况确定。如始终处于缓解状态，一般维持1-2年。

4、随病情反复，基因突变会有所变化。 如有复发时病理， 可以重新检测 NGS。

5、定期随访时PET每年一次，或定期复查B超了解淋巴结变化，有明显复发趋势复查 PET。

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