代问诊于2022年6月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，33岁 2021.12体检发现左侧腹膜后包块(大小约64*44*90mm)，无发热，无夜间盗汗，无体重减轻等不适，后行腹膜后肿物穿刺活检，初步病理未排除淋巴瘤可能，遂送病理切片于医院病理科会诊，会诊意见：小B细胞淋巴瘤，倾向于滤泡性淋巴瘤，因穿刺组织取材有限，请结合临床。 2022.1.25医院PET/CT：左肾及左侧腰大肌见形态不规则软组织肿块，代谢不均匀增高(范围约5.9*4.3*9.3cm,SUVmax43.5)，考虑淋巴瘤，腹膜后、肠系膜、双侧骼血管、双侧腹股沟、腘窝、腋窝，颈部多发代谢增高(最大3.1*2.7cm,SUVmax13.8)，考虑为淋巴瘤侵犯多处淋巴结，颅顶部皮下见多发软组织结节，代谢增高(大约0.8*0.8cm,SUVmax7.5)，考虑淋巴瘤侵犯皮下组织； 2022.2行左侧头顶部皮肤肿物活检，病理回报：符合弥漫大B细胞淋巴瘤(GCB型)，考虑滤泡性淋巴瘤转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。 2022.2.21北京高子芬病理会诊：(左侧头顶部头皮肿物）皮肤弥漫性大细胞淋巴瘤，非特指型。注:本例肿瘤细胞广泛强表达CD20，增殖活性稍低，起源于生发中心B细胞。送检皮肤为滤泡细胞淋巴瘤发展而来。原单位免疫组化：BCL2(90%+)，BCL6(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(+)，CD20(+)，CD21(FDC破坏)，CD23(+)，CD79a(+)，C-myc(10%+)，CK(-)，CyclinD1(-)，Ki67(30-50%+)，MUM1(-)，PAX5(+)，TDT(-)，EBER(-)。 2022.3.2超声：双腋窝(左16*9mm,右22*7mm)、双颈(左7*4mm,右7*4mm)、双侧腹股沟(左19*5mm,右15*5mm)多发肿大淋巴结；左侧肾盂-输尿管移形处低回声团，45*33mm，包饶左侧输尿管上段，考虑淋巴瘤侵犯可能；肠系膜上多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤；轻度脂肪肝；胆囊多发息肉样病变。 2022.3.2骨髓细胞学：三系增生骨髓象。诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（GCB型,滤泡转化,III期A，IPI评分2分，低中危组；aa IPl 评分1分,低中危组)。骨髓活检未见明显B淋巴细胞累及。骨髓染色体：46,XY[20]。 2022.3.4予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗800mg d0+环磷酰胺1.6g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体40mg d1+地塞米松15mg d1-5)方案化疗。 2022.3.8FISH：C-MYC、BCL-2和BCL-6结果为阳性。提示为三打击， 预后不良，给予腰穿+鞘内注射防治中枢神经系统复发，脑脊液常规及生化未见明显异常、脑脊液幼稚细胞监测阴性。 2022.3.25行CT：左侧肾盂输尿管移形处-腹膜后、右侧髂血管周围软组织肿块影(大小约40*25*70mm)，并腹膜后、肠系膜间隙多发肿大淋巴结，较前缩小；胆囊多发结石；左侧肾上腺结合部小结节；右肺下叶背段微小磨玻璃结节灶。 2022.3.28予以第2周期R-DA-EPOCH方案(利妥昔单抗800mg d0+依托泊苷100mg d1-4+长春新碱0.8mg d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-3+环磷酰胺1.5g d5+泼尼松100mg d1-5)治疗，脑脊液中未找到幼稚细胞，脑脊液葡萄糖4.89 mmol/L，余正常。 2022.4.19脑脊液中未找到幼稚细胞。 2022.4.20予以第3周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。 2022.4.20超声：双侧颈部(左9*5mm,右10*5mm)、左侧腋窝(13*9mm)淋巴结肿大；双侧腹股沟(左46*6mm,右39*4mm)可见多个淋巴结。 2022.5.10(3疗后)医疗行PET/CT：左肾及腰大肌见团片状不规则软组织影，代谢轻度增高(范围约51*59*73mm,SUVmax2.5)，较前对比病灶明显缩小，代谢明显减低，Deauville评分2-3分，病灶累及左侧腰大肌及输尿管中上段，并输尿管管壁稍增厚黏连，左肾少量积水；双颈部I区、右颈部II区、双侧腋窝、双侧腹主动脉旁、中上腹部肠系膜上、双侧髂总动脉旁(最大10*10mm,SUVmax1.4)及腹股沟多个稍增大淋巴结，腹腔部分病灶代谢轻度增高，Deaville评分1-3分；中上腹部腹膜条片状广泛增厚，代谢轻度增高(SUVmax1.6)，多考虑为腹膜炎性病变，不除外淋巴瘤浸润的可能；颅内左侧侧裂池蛛网膜囊肿(大小约54*31*49mm)；右侧筛窦炎；心室腔密度减低，提示贫血；双侧后胸膜轻度肥厚；重度脂肪肝；胆囊多发结石。(纵隔血池SUVmax1.4,肝脏血池SUVmax2.2) 2022.5.15超声：右颈部淋巴结肿大(9*4mm)；左侧腋窝淋巴结稍大(7*4mm)；双侧腹股沟区淋巴结声像(右10*5mm,左8*2mm)；左上腹低回声结节，较大约23*11mm，考虑淋巴结可能。 2022.5.18予以第4周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。 目前第5疗前已开始服用奥布替尼抑制剂，进行R-DA-EPOCH方案治疗。
疑问 1、根据患者3疗后的PET/CT评估结果，请主任做出疗效评价。 2、目前的方案是否适用？是否需要更换方案或加用其它靶向药物？BTK哪个厂家的更适用？请主任出具下一步的治疗方案和用药规范，建议几疗之后再行PET/CT评估？ 3、对于大肿块，是否需要放疗？有哪些副作用？目前是否可行放疗？ 4、结疗后是否需要衔接自体移植或其它维持治疗？南方做自体移植有无推荐的医院或专家？维持方案有哪些？ 5、此患者预后如何？
答复 1、患者DLBCL，GCB亚型，三打击，Ⅳ期，患者Ki67（60%），BCL-2（90%）.大包块5.9×4.9×9.3多发结外病变，肌间，皮下，肾，肾盂，输尿管属中枢高危，R-CHOP×1，R-EPOCH×4三疗后PET/CT（根据描述）接近完全缓解，但左肾肌间包块5.1×5.9×7.3cm，SUV2.5，缓解深度不够。 2、建议，如有初诊标本，做二代测序，以协助决定治疗模式。 3、化疗方案中，①可加两个含高剂量MTX方案，如Copadm或CODX-M/IVAC。②如骨髓不耐受高剂量化疗，IR2-EPOCH（剂量根据耐受性调整） 4、建议一线进行自体干细胞移植（对南方各家医院间的比较不熟） 5、淋巴瘤累及肾及附属器官多对化疗不够敏感，如NGS合并P53突变，则需考虑自体移植+CART治疗。 6、BTKi可考虑泽布替尼或奥布替尼，副作用可能会轻些，来那度胺如不耐受25mg/日，可减轻10mg/日，滤泡淋巴瘤多对来那度胺敏感。 7、治疗结束后，如残留包块扔较大，可考虑局部放疗。 8、一般可R2维持治疗，也可根据测序结果选择。
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发表于 2022-9-28 15:16:30
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