代问诊于2022年4月4日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 女性，57岁 2021.12外院检查示右侧乳腺病变，未明确诊断进一步就诊。 2021.12.24肿瘤医院行PET/CT：右侧乳腺皮肤不均匀增厚(厚约1.2cm, SUVmax9.6)、右侧腋窝多发淋巴结(短径约2.0cm,SUVmax13.8)、双侧肾上腺见不规则肿物(6.8*4.3cm,SUVmax16.0)、鼻咽顶后壁及右侧壁软组织不规则增厚(2.9*2.4cm,SUVmax 11.8)，伴代谢增高，建议结合穿刺；右侧颈上深组淋巴结(短径约0.9cm,SUVmax3.8)，伴代谢增高，请结合鼻咽病变性质考虑；脾脏弥漫性代谢增高(SUVmax3.5)，请结合临床；右侧锁骨上区、右侧胸肌间隙及深方、左侧腋窝及左侧胸壁皮下散在淋巴结及结节(短径约0.8cm,SUVmax1.5)，腹膜后、左侧骼血管旁、双侧腹股沟散在淋巴结(短径约0.9cm,SUVmax2.1)，左侧咽后组、余双侧颈深组、颈后三角区多发淋巴结(短径约0.6cm,SUVmax1.8)，部分伴轻度代谢，请随诊；左侧乳腺及左腰部皮肤局部增厚，伴代谢增高(SUVmax1.7)，请结合临床；子宫边缘结节感，伴局灶性代谢增高，子宫肌瘤可能；左肺下叶多发支气管扩张，伴炎性改变；双肺散在小结节与类结节，未见代谢增高；余双肺散在索条影，考虑炎性改变；双侧鼻甲粘膜增厚，局部伴代谢增高，炎性改变？甲状腺左叶小低密度影，未见代谢增高，请结合超声。 2021.12.28市第一中心医院病理诊断：(右侧腋下淋巴结穿刺组织)EB病毒相关的淋巴组织增殖性疾病，建议上级医院会诊进一步详查。免疫组化:Ki-67(60%)，Bcl-2(部分+)，Bcl-6(部分+)，CD10(-)，CD20(部分+)，CD21(部分+)，CD3(部分+)，CD30(部分+)，MPO(灶+)，EBER(+)。 2022.1.5北京肿瘤医院病理会诊：(右腋下穿刺)结外NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：ALK(-)，CD4(背景+)，CD20(背景+)，CD3(+)，CD56(+)，CD7(背景+)，CD8(背景+)，EBER(+)，GB(+)，KI67(+60%)，PD-L1(22C3)(CPS=50)，TIA1(+)。诊断为IV期B组。 2022.1.7予以第1周期DAPT方案(地塞米松10mg d1-3+阿扎胞苷100mg d1-5+培门冬酶 3750iu d1+替雷利珠单抗200mg d6)治疗，并行腰穿鞘注。 2022.1.10骨髓流式：以CD45/SS设门，CD45阳性成熟淋巴细胞约占13.9%，表达CD56，部分表达CD3,CD5,CD7,CD8,CD4,TCRa/β，不表达CD2,CD10,CD16,CD20,CD22,CD23,TCRδ/γ；以 CD56/SS 设门，阳性细胞占骨髓有核细胞9.7%；见部分T细胞衷型有丢失，且CD56表达偏高，考虑T细胞淋巴瘤骨髓侵犯。 2022.1.11骨髓细胞学：M:E=5.26:1；淋巴系百分比数占25.5%，其中原幼淋巴细胞占7%，核呈圆或不规则形，染色质较细致，核小体不甚清楚，胞浆量少到中等，胞浆内可见紫红色颗粒；片中可见噬血细胞；成熟红细胞形态染色大致正常；见49个巨核细胞，血小板可见；考虑非霍奇金淋巴瘤伴骨髓侵犯。 2022.1.28予以第2周期DAPT方案治疗，剂量同前。 2022.2.11(2疗后)行PET/CT：右乳皮肤稍厚伴轻度代谢增高(SUVmax1.3)；右腋下淋巴结伴代谢轻度增高(1.2*0.7cm,SUVmax1.1)；双侧肾上腺弥漫增相伴代谢增高(左SUVmax3.5, 右SUVmax4.2)；脾不大，代谢SUVmax2.3；余同前。(纵膈血池SUVmax1.7,肝脏血池SUVmax2.3)疗效评价为PMR。 2022.2.28、3.11予以第3-4周期DAPT方案治疗，剂量同前，并行腰穿鞘注。 2022.3.29(4疗后)行PET/CT：双颈部、左锁骨区、右膈区、腹膜后、双髂血管旁及双腹股沟区新见多发代谢活跃淋巴结，如：颈胸段淋巴结SUVmax3.5(原1.1)，较大者位于右颈部，1.3*0.8cm(原位于右腋窝区,1.2*0.7cm)；腹盆段淋巴结SUVmax6.3(原1.6)，较大者位于左髂血管旁，1.8*1.3cm(原位于右腹股沟区,0.9*0.7cm)；原右腋窝区小淋巴结较前缩小、代谢减低；双肾上腺弥漫增粗较前明显，代谢较前增高(SUVmax13.4)；左腰部皮肤新见轻度增厚伴高代谢(SUVmax4.6)；右乳皮肤增厚较前减轻，现未见高代谢；肝左叶被膜下新见可疑轻度代谢活跃灶(SUVmax4.5)，余肝实质代谢不均，请结合增强MR；脾脏较前增大，代谢弥漫增高(SUVmax4.5)；骨髓弥漫代谢较前增高，尚需与反应性增殖鉴别；新见齿槽炎；余所见大致同前。(纵膈血池SUVmax1.7,肝脏血池SUVmax3.0)疗效评价为PD。 2022.3.30查血示：血沉24 mm/h，乳酸脱氢酶360 IU/L，肌酸激酶11 IU/L，β2-微球蛋白4.68 mg/L。 2022.4.1予以第5周期Gemox方案(吉西他滨1.5g d1+奥沙利铂150mg d1)治疗，并行腰穿鞘注。 主治建议二线方案行3周期后做PET/CT评估，并于外院咨询异基因移植。
疑问 1、根据患者4疗后的评估结果，请问主任目前的治疗方案是否可行？有无其它方案可选或靶向药物可以加用？ 2、如治疗效果佳，是否建议行异基因移植？是否可以选择自体移植？二者的利弊分别有哪些？患者获益如何？ 3、目前是否可以转到主任那边去治疗？有哪些需要准备的流程？大概需要多久？ 4、若建议行异基因移植，请问主任有无推荐的医院？
答复 1、由于第一个治疗方案采用的不是NK/T细胞淋巴瘤的标准治疗方案，在治疗之后所产生的效果并不是非常理想，因此，在四个疗程之后做治疗方案的调整是非常必要的。就目前的治疗方案来说，基本上是标准治疗方案，但是还缺少一个比较重要的药物，这就是培门冬酶。后者在NK/T细胞淋巴瘤的治疗中起着非常重要的作用。如果把培门冬酶这个药再加上吉西他滨和奥沙利铂，即用标准的一线治疗方案治疗2-4个疗程，评估疗效很好，达到完全缓解，那么再做几个疗程的巩固治疗后，然后做自体干细胞移植，以巩固疗效，减少复发，争取长期缓解。 如果标准治疗方案的效果也没有达到完全缓解，这就是一例难治性的病例，在后续治疗中的难度会增大。可以考虑采用改良的smile方案，由于这个方案的毒副作用较明显，也可以考虑采用含有CD30 或者含有PD1抗体的其他化疗方案，这两种药对本例可能是有效的，但需要在治疗中探索和不断总结，及时调整治疗方案，争取尽快达到完全缓解。 2、由于本例确诊时已经分期为4期，属于中高危病例，治疗有一定的难度，复发的风险也比较大。因此在化疗达到完全缓解后，应尽快做自体干细胞移植，减少复发的风险，争取达到长期完全缓解。因为自体干细胞移植的风险小，疗效肯定，因此主张先做自体干细胞移植，如果病情反复发作，或者疗效不好，再考虑做异基因干细胞移植。后者要求条件高，风险大，经费多，移植后的观察和恢复期都比较长，因此暂不做首选，可以在自体干细胞移植后根据疗效情况，再决定采用异基因移植的时机，同时在治疗前也要有各方面的充分准备。 3、由于我们科室是以临床研究为主要工作，对有临研项目的病例是积极收治的，也能提供一些免费药物和检查。但是近期我们没有NK/T细胞治疗的临床研究项目，所有的治疗手段和化疗方案，与其他医院大同小异，没有很多的差别，另外目前床位也比较紧张，等床时间偏长。对于大部分病例来说，随着治疗方案和治疗疗程增多，首诊医院能更好的了解病情变化以及药物对治疗的疗效，就能更好的调整后续的治疗。加之北肿淋巴瘤科也是一个治疗和研究都很好的治疗科室，建议与经治医生加强沟通，了解治疗效果和下一步的治疗计划，及时反映自己对治疗的反应和疗效，以便及时调整治疗，更好的控制病情。 4、做异基因干细胞移植，目前就国内和北京来说，北京人民医院血液科病例做的多，经验丰富，但病人很多；此外301医院血液科，航天医院血液科每年做的病例都不少，有很多成功的病例。特别是后者航天医院近年来做NKT细胞淋巴瘤的异基因干细胞移植，取得不少经验和成功的病例。可以多予关注。
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发表于 2022-8-4 17:24:49
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