代问诊于2021年7月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，37岁 2020.9.22行PET/CT：前纵隔巨大软组织肿块代谢活跃(最大截面约7.3*11.3cm,SUVmax38.1)，右肺门及左侧腋窝(大者约1.0*1.8cm,SUVmax25.9)、腹腔及腹膜后(大者约1.4*2.1cm,SUVmax29.7)多发淋巴结代谢活跃，头颈部及右肩部皮下多发软组织结节代谢活跃(SUVmax26.3)，上腭、颌下腺及舌下腺多发代谢活跃灶(SUVmax36.1)，右肺上叶斑片状高密度影代谢活跃(SUVmax5.6)，心包膜、左侧胸膜(SUVmax15.9)及肝周包膜(SUVmax22.5)增厚代谢活跃，肝内(SUVmax2.7)、肾脏(SUVmax18.5)及胰腺(SUVmax9.0)多发代谢活跃灶，胆囊壁增厚代谢活跃(SUVmax26.1)，所示全身骨骼弥漫性代谢活跃(SUVmax20.8)，以上考虑恶性病变，不除外淋巴瘤可能； 2020.9.23郑病理诊断：(纵隔穿刺活检)T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化：AE1/AE3(CK)(残存上皮+)，CK5/6(残存上皮+)，CK8/18(残存上皮+)，P40(残存上皮+)，P63(残存上皮+)，TTF-1(-)，TdT*(+)，CD5(弱+)，CD117(-)，Collagen IV(+)，CD20(-)，CD3(+)，Ki-67(约80%+)。 2020.9.24骨髓流式：原幼细胞(B门)占84.6%，位于CD45阳性区域，高表达CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD38、cCD3，部分表达TdT，其它分化抗原和胞浆抗原均不表达，提 示为异常幼稚T淋巴细胞；淋巴细胞(A门)占1.6%，比例明显减低；粒细胞(C门)占9.8%， 比例明显减低；单核细胞(D门)占1.4%，比例减低；FCM图形及表型提示急性T淋巴细胞白血病。 2020.9.30骨髓活检：符合T淋巴母细胞性淋巴瘤累及骨髓。免疫组化：TdT(+), CD20(-), CD3(+), CD61(-), CD235a(-)，MPO(-)，Ki-67(5%+)。诊断为急性T淋巴细胞白血病。 2020.9.28、2020.10.25给予VDCLP方案化疗2周期，2疗后复查骨穿达CR。 2020.11.28、2021.1.16予以Hyper CVAD A/B方案治疗第1循环。 2021.2.1行PET/CT：心包左旁小片状软组织影代谢较活跃(大小约0.8*1.9cm,SUVmax6.1)，前纵隔小片状软组织代谢稍活跃(SUVmax1.8)，较前病灶明显缩小，代谢活性明显减低，考虑肿瘤活性少许残留；双侧腮腺区、双颈II区及腹膜后小淋巴结代谢未见异常(SUVmax1.3)；全身骨骼代谢略活跃(SUVmax2.8)，较前代谢活性减低，建议结合临床；双侧筛窦炎；右扁桃体钙化灶；右肺上叶高密度小结节代谢未见异常，建议随诊；右肺中叶及左肺底炎症；脂肪肝；前列腺钙化灶。 2021.2.17、2021.3.31予以Hyper CVAD A/B方案治疗第2循环。后进入临床随访阶段。 5.2复查骨髓流式：异常前体T淋巴细胞占有核细胞的22.25%；骨髓细胞学示原幼淋占23.8%。提示复发。 5.6行PET/CT：左颈III-V区及左侧锁骨上/下(大者约0.9*1.8cm,SUVmax12.7)、纵隔、左肺门、左侧内乳淋巴链、脊柱左旁、膈上后群、左侧腋窝(大者约3.2*3.8cm,SUVmax 18.8) 多发肿大淋巴结代谢活跃，，腹膜后(大者约1.2*1.9cm,SUVmax13.7)多发肿大淋巴结代谢活跃，左侧胸膜弥漫性增厚代谢活跃(SUVmax17.1)，较前新发，考虑浸润；前纵隔片状软组织影代谢稍活跃，大致同前；右侧腹股沟淋巴结代谢稍活跃(SUVmax3.7)，疑浸润；所见全身骨骼代谢活跃(SUVmax8.4)，较前代谢活性增高，建议结合骨穿检查；脾大代谢较活跃(SUVmax6.9)，代谢活性较前增高，多考虑反应性改变；左侧胸腔积液；右扁桃体钙化灶；右肺上叶及左肺高密度小结节代谢未见异常，建议随诊观察；左肺炎症；轻度脂肪肝；前列腺钙化灶。 5.11骨穿示66%幼淋，予以阿扎胞苷治疗，并口服维奈克拉1片，5.12予以阿扎胞苷+维奈克拉2片，5.12予以口服维奈克拉4片，5.17予以阿扎胞苷+维奈克拉，出现面部过敏；5.20骨穿示幼淋占26%，5.26停止口服维奈克拉，粒缺严重，5.27骨穿示幼淋占40%，5.30-6.1予以达雷妥尤单抗治疗。 6.16起予以化疗(阿糖胞苷20mg 6.16-6.19+阿克拉霉素20mg 6.16-6.19+吉粒芬400mg 6.17-6.22+特尔立400mg 6.17-6.22+地西他滨10mg 6.18-6.22+多美素20mg 6.19、40mg 6.20+地塞米松15mg 6.19-6.22+培门冬酶3750IU 6.19)。6.22骨髓流式90.08%。 6.28骨穿示全部为成熟淋巴细胞；7.8骨穿示幼淋占5%，骨髓流式为CR。 7.14出现右下腹疼痛，会诊后诊断为胆囊炎，对症处理后好转。 7.17已采集T细胞。 7.23出现面瘫，予以多美素60mg+地塞米松20mg治疗，7.24加用培门冬酶，主治考虑中枢侵犯。 7.26查血示：降钙素原0.52，血小板13，血红蛋白69，白细胞2.85，中性粒细胞1.89，CRP 6.5，谷氨酰转肽酶101，乳酸脱氢酶258，肌酐43，尿酸103，总蛋白43.3，白蛋白26.2，球蛋白17.1。 复发治疗后骨髓抑制一直比较严重，血小板在个位数~三十几左右，但是没遇到严重的感染。主治说目前的情况移植科无法收治，有建议放弃治疗。
疑问 1、根据患者目前的病情，是否还有其它治疗方法？还有哪些药物可以加用？ 2、目前未达完全缓解的情况下是否适合进行异基因移植？强移的效果如何？ 3、目前可否考虑CAR-T治疗？可以尝试哪个靶点？
答复 1、患者T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病，VDLP×2，骨髓CR，纵膈包块明显缩小，后给予HyperCVAD A/B方案，骨髓复发，阿扎胞苷+维奈托克，地西他滨+化疗，骨髓流式CR，但骨髓抑制严重，一周前出现面瘫，建议； ①胸部MRI，腰穿+头颅CT，明确中枢侵犯，排除面神经炎。 ②骨髓抑制一直不恢复的话给予阿扎胞苷+脂质体阿霉素，地米等，如COPADM（分次低剂量给药）等 ③如骨髓抑制根本不恢复→异基因移植，预处理加塞替派，移植后如有残留肿瘤细胞，可考虑异体CART（供者）CD4,CD7均可。 ④移植前化疗可联合CD38单抗。
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发表于 2022-5-6 15:35:46
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