男性，39岁，外周T细胞淋巴瘤十疗后病例分析

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代问诊于2021年12月15日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，39岁

2021.3.4因大便性状改变半年，腹部疼痛4月，无意中发现下腹部有一肿物，体重下降5+kg，3.7当地医院行腹部CT：考虑肠道肿瘤性病变，并周围淋巴结肿大，较前变化不大。

2021.3.12行肠切除+造瘘术，病理活检(腹腔肿物)符合T细胞非霍奇金淋巴瘤。

2021.4.1病理会诊：(腹腔肿物)倾向为非霍奇金淋巴瘤，T细胞性。原单位免疫组化：CD3(+)，CD5(少+)，CD4(少+)，CD8(少+)，CT10(-)，CD20(少B+)，CD79A(少+)，PAX5(少+)，CD21(-)，Ki67(85%+)，CK(-)，S100(-)，EBERs(-)。本单位免疫组化： CD3(+++)，CD7(+++)，CD56(+)，GrB(+), TIA-1(+)，CD4、CD5、Perforin及CD2均(少+)，Ki67(98%+)，CD20及PAX5均(少B+)，CD34、TdT、CyD1及MPO均(-)，EBERs(-)。分子病理：IGH、IGK、IGL基因重排克隆性为阴性，TCRG基因重排克隆性为阳性。

2021.4.17行PET/CT：肠道淋巴瘤术后，吻合口代谢未见异常；右侧盆腔部分肠管代谢较活跃(SUVmax5.1)，不排除浸润可能；右扁桃体局部代谢活跃(SUVmax7.7)，右颈II区数个淋巴结代谢较活跃(SUVmax5.0)，疑炎性病变，浸润待排；右下腹腔肠系膜数个小淋巴结代谢略活跃，建议随诊；左颈II区小淋巴结代谢略活跃，疑炎性病变；左下肺后底段纤维增殖灶；右后背部皮肤局部代谢略活跃，疑炎性病变；肝S8肝内胆管结石；胆囊小结石；左肾小结石；前列腺小钙化灶；右侧阴囊小钙化灶。诊断为IV期B。

2021.4.19骨髓病理：显示较多T淋巴细胞浸润，但未见明确表达缺失。骨髓涂片未见淋巴瘤细胞。骨髓免疫分型：未见明显异常幼稚细胞。查血示：乙肝DNA阴性，β2-微球蛋白2.32 mg/L。

2021.4.20、5.14于予以第1-2周期西达本胺+CDOP方案治疗，5.14 LDH为171。

2021.6.4、6.25予以第3-4周期西达本胺+CDOP方案治疗，6.25 LDH 229。

2021.7.12(4疗后)行PET/CT：吻合口及残留肠管代谢未见异常；右扁桃体局部代谢活跃(SUVmax11.9)，较前增大，恶性病变待排；右颈II区小淋巴结代谢略活跃，较前缩小，代谢减低，疑炎性病变；双肺间质性炎症；纵隔、双肺门淋巴结炎性病变(SUVmax3.4)；肝内胆管小结石；胆囊小结石；左肾小结石；前列腺小钙化灶；右侧阴囊小钙化灶；疑前腹壁手术区切口疝。疗效评价PD。

2021.7.20病理诊断：(右侧扁桃体肿物)考虑为外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型。免疫组化：CD3(+)，CD4(部分+)，CD7(+)，CD8(部分+)，CD2(-)，CD5(-)，CD20(-)，Pax-5(-)，PD-1(-)，CD10(灶性+)，CXCL13(-)，ALK(-)，CD30(-)，CD56(部分弱+)，CK(AE1/AE3)(-)，Ki-67(90%+)，EBERs(-)。分子检测：IGH、IGK、IGL基因重排克隆性阴性，TCRB、TCRG基因重排克隆性阳性。

2021.7.22 LDH 336，CRP 17.41，SAA 885。

2021.8.3予以第5周期Gemox+沙利度胺方案治疗，治疗后自觉扁桃体肿物较前明显缩小；8.10出现双下肢水肿并逐渐加重，局部发红伴按压痛，未口服阿司匹林，不除外血栓形成，无发热；8.16自诉咽部新增一肿物。

2021.8.22予以第6周期吉西他滨+卡铂方案治疗，建议考虑动员PBSC。

2021.9.1予以Gem+卡铂方案动员，已采集足够干细胞。

2021.9.16(6疗后)行PET/CT：吻合口及残留肠管代谢未见异常；口咽右侧壁代谢略活跃(SUVmax3.3)，考虑治疗后改变；左侧扁桃体增大代谢活跃(SUVmax13.4)，全身多发淋巴结/结节代谢活跃(大者约0.9*1.1cm,SUVmax9.1)，较前新发，疑淋巴瘤浸润；脾脏弥漫性代谢活跃(约6个肋单元,SUVmax3.6)，全身骨髓弥漫性代谢活跃(SUVmax5.5)，疑升白治疗后改变；左侧背阔肌、左侧臀大肌、双侧小腿皮下斑片影代谢略活跃(SUVmax2.7)，疑炎性摄取可能；双颈II区小淋巴结炎性病变(SUVmax2.5)；鼻窦炎；双肺散在纤维灶；肝右叶钙化灶；左肾多发结石；前列腺增生伴钙化。临床考虑扁桃体感染，疗效评价CR。

2021.9.23查血示：WBC 11.2，ne 8.77。

2021.9.24予以第7周期吉西他滨+卡铂方案治疗。

2021.10.8发现左侧背部有一结节，约1cm。

2021.10.14予以第8周期吉西他滨+卡铂方案治疗。

2021.10.25病理诊断：(左胸壁肿物)考虑为外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型。免疫组化：CD3(+)，CD5(个别+)，CD7(+)，CD8(+)，CD2(个别+)，CD4(少量+)，CD56(-)，TIA-1(+)，Perforin(少量+)，GrB(+)，CD30(-)，ALK(-)，CD20(-)，Pax-5(-)，Ki-67(90%+)，EBERs(-)。分子病理：B细胞淋巴瘤IGH、IGL、IGK基因重排(+)，T细胞淋巴瘤TCRB、 TCRD、TCRG基因重排(+)[TCR重排更显著]。

2021.10.29、11.25予以第9-10周期GVD方案治疗。

2021.12.9二氧化碳55，予以插管，医生怀疑中枢侵犯，送往ICU。

2021.12.10头部MRI：双侧侧脑室壁见多发结节状异常信号影，较大约14*7mm，呈明显强化，边界清楚，周围无水肿。

自11.17开始腰部疼痛，以为是结石造成的疼痛，未予以重视，后慢慢出现头痛以及下肢无法动弹，现上了呼吸机，生命体征平稳。

疑问

1、根据脑部核磁结果来看，是否已能肯定为中枢侵犯？还需要加做哪些检查已明确？

2、如高度怀疑为进展中枢，有哪些靶向药物可以进入血脑屏障？请主任出具下一步的治疗建议和用药规范，建议做几个疗程之后再行评估？是否仍需要PET/CT或PET/MR评估疗效？

3、评估疗效如缓解，接下来是否建议衔接自体移植？患者获益如何？

4、如缓解不明显，还有哪些方案可以选择？CAR-T建议何时衔接？靶点如何选择？效果如何？

答复

1、根据头颅MRI检查，高度怀疑；淋巴瘤中枢累及，建议腰穿检查脑脊液形态，流式基因，协助判断，，同时除外细菌，真菌感染，如扔无淋巴瘤受累证据，可颅脑穿刺活检。

2、最新病理示B细胞重排（+），建议流式检查有无B细胞异常表型，如无B肿瘤细胞亚群，则无意义。

3、如高度怀疑中枢侵犯，化疗药，MTX、Ara-c、VP-16，脂质体阿霉素，靶向药，来那度胺，西达本胺，塞替派等可进中枢，建议患者可选MATRix方案，同时二代谢谢，寻找合适的靶向药，因患者伴有皮肤（胸壁）病变，建议加脂质体阿霉素。

4、如化疗效果不明显，建议CART治疗，患者CD4,CD5均少量（+），可选CD7CART.患者中枢，结外均有病变，并以上呼吸机，病情重且复杂，网上仅能给予建议，无法给予具体指导，且需根据疗效随时调整治疗。

5、如果中枢及外周治疗有效，可给予自体干细胞加CART巩固。

6、PD-1，核输出蛋白抑制剂，对部位中枢受累患者有效，但尚无大样本资料，如上述治疗无效时可考虑。

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