男性，42岁，血管免疫母性T细胞淋巴瘤六疗后病例分析

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什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2021年10月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，42岁

2021.1.4发现右侧腹股沟淋巴结肿大，伴疲劳，超声示大小约32*17mm。1.14行淋巴结活检术，术后市人民医院病理诊断：滤泡淋巴瘤。免疫组化：BCL-2+，CD20+，CD79A+，CD21散在+，CD3-，CyclinD1-，CD10-，KI67 20%+。后至省肿瘤医院病理会诊：支持反应性增生，CD20/CD79A/PAX5生发中心+为主，CD3/CD43副皮质区+，ki-67生发中心处密集，CD30个别中等大细胞+，CD15-，EMA-，BCL-2生发中心-，CD21发现发现左侧颈部淋巴结肿大部分FDC网扩散，CD10生发中心+为主，CD5副皮质区+，CyclinD1-，CD23、PD1生发中心周+，CXCL13-，ALK-1-，EBER-。

2021.1.21省肿瘤医院行PET/CT：腹膜后、双侧骼血管总血管周围、右盆腔(大小约40*19mm,SUVmax13.93)、右骼窝、右侧腹股沟(大小约20*17mm,SUVmax11.19)多发大小不等淋巴结，FDG增高，考虑淋巴瘤浸润；左侧腮腺(SUVmax3.88)、两侧颈血管鞘旁、两侧颌下多发肿大淋巴结，FDG增高，考虑淋巴瘤浸润；咽淋巴环FDG代谢增高(SUVmax9.54)，淋巴瘤浸润不除外；胰腺尾局灶性FDG代谢增高(SUVmax4.26)，淋巴瘤浸润不除外。

2021.3.25行右侧腹股沟淋巴结活检术，病理诊断(210717)：(右侧腹股沟淋巴结)淋巴组织增生，部分滤泡生发中心可见玻变小血管，滤泡间区可见浆细胞增生，结合免疫组化结果，考虑Castleman病(浆细胞型)。免疫组化：CD20，CD79a结节状(+)，CD3、CD2、CD5(副皮质区+)，Bcl-2、Bcl-6、CD10、MUM1、C-myc、Ki-67、CD30均散在(+)，CD23、CD21滤泡树突网(+)，CyclinD1(-)，IgG4(极个别+)，IgG(少量散在+)，IgG4/IgG<1%，EBER(极个别+)。淋巴瘤免疫分型：分析90.3%的成熟淋巴细胞群体，见CD3+CD4-CD8-细胞比例增高。IgH、TCR、CCND1/IgH、BCL-2、BCL-6、c-Myc\API2重排均阴性，染色体未见异常，基因突变：TET2、RHOA、ECT2L阳性。

2021.3.29骨穿：异常淋巴细胞占3.2%；多发性骨髓瘤免疫分型。入院后予地塞米松10mg治疗。

2021.4.30病理会诊(210717)：(右侧腹股沟淋巴结)淋巴结淋巴组织非典型增生，以T淋巴细胞为主，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤不能完全除外。免疫组化：(CD20、PAX5、CD3、CD5、Bcl-2、Bcl-6、ICOS、CD30、CXCL13、CD10、PD-1)部分+，CD4+>CD8+，MUM1少+，Ki-67+30-40%，CD21滤泡树突网增生，EBER散在细胞+。

2021.5.14患者自觉颈部淋巴结进行性增大，苏州PET/CT中心：右侧腹股沟肿大淋巴结，伴葡萄糖代谢增高(SUVmax5.1)，符合淋巴瘤表现；双侧颌下肿大淋巴结(SUVmax3.2)，伴葡萄糖代谢增高，建议随诊；右肺下叶及左肺舌段纤维灶；左侧肩周炎(纵膈血池SUVmax1.4,肝脏血池SUVmax2.5)。诊断为II期A组。

2021.5.15、6.6、6.26、7.21于附一予以4周期CHOP方案(环磷酰胺1.4g d1+多柔比星脂质体立幸50mg d1+长春地辛4mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗。心脏超声：左室舒张功能减退。

2021.8.13(4疗后)PET/CT中心：颌下(SUVmax1.63)、颈部、纵隔(SUVmax1.83)、后腹膜及肠系膜区多发小淋巴结，部分伴葡萄糖代谢轻度增高，较前病灶体积缩小，代谢降低，提示治疗有效；两肺斑片灶伴葡萄糖代谢增高(SUVmax4.34)，考虑感染性病变；肝囊肿；前列腺钙化。(纵膈血池SUVmax1.6,肝脏血池SUVmax2.4)

2021.8.18(4疗后)骨髓未检测到TCR基因克隆性重排；检测到TET2基因Glu1352Ter突变，突变比例中等。

2021.8.14、9.3予以第5-6周期CHOP方案治疗，剂量同前，6疗后开始服用西达本胺(每周2次，每次20mg)。

2021.9.23(6疗后)PET/CT中心：颌下(SUVmax2.15)、颈部、纵隔(SUVmax1.61)、后腹膜及肠系膜区多发小淋巴结，部分伴葡萄糖代谢轻度增高，较前相仿；全身骨随弥漫性葡萄糖代谢增高(SUVmax4.28)，请结合临床；两肺斑片灶伴葡萄糖代谢轻度增高(SUVmax2.36)，较前部分吸收；左肾囊肿；前列腺钙化。(纵膈血池SUVmax1.4,肝脏血池SUVmax2.2)

目前患者服用西达本胺之后时感腰疼、白细胞降低，需要注射升白针，主治建议服用两盒后复诊。

疑问

1、根据患者的病理诊断，是否必要再送检病理会诊以明确？或是否需要重新活检？

2、根据患者治疗前的骨穿结果，是否定义为骨髓侵犯？

3、根据患者6疗后的PET/CT及骨穿结果，请主任做出疗效评价，是否达到完全缓解？

4、是否建议衔接自体移植？如建议，何时衔接比较合适？如不建议，是否需要药物进行维持治疗？有哪些药物可以选择？建议维持多久？

5、如现在可以结疗，在后续的随访期间需要做哪些检查评估？是否需要PET/CT随访？

6、此患者预后如何？

答复

1、建议患者病理会诊，因三家医院病理区别较大；连云港人民医院；FL，苏大一；Castleman病，上肿；血管免疫母，建议请北京高子芬，周小鸽教授会诊，以明确诊断，用前两次的病理标本。

2、目前残留淋巴结较小，估计难以穿刺出阳性结果。

3、3.29日骨穿示；异常淋巴细胞3.2%，考虑正常多克隆浆，骨活检；见少量浆细胞浸润，cLambda＞Kappa，高度可疑骨髓受累，但因IGH/TCR均阴性，诊断证据不足。

4、患者淋巴结累及横膈上.下，胰尾受累，ⅢE期可按Ⅳ期治疗。

5、6疗后PET/CT示代谢缓解，但腹膜扔多发小淋巴结，缓解深度不深，6疗结疗可能不够，建议完成8个周期。

6、因患者诊断尚不够明确，如会诊意见支持血管免疫母，6疗达MCR，可以考虑自体移植，建议查EBV-DNA，AITL易出现复发，如不移植，建议完成8个化疗，后加西达本胺维持治疗，至少半年→1年。

7、后续随访，3月/次→2年，血LDH,β2-MG，CRP,ESR,浅表＋腹腔淋巴结超声，CT/半年，PET/CT可一年复诊或有复发迹象时再做。

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