代问诊于2021年9月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,38岁 2021.2患者半年余前体检CT示前上纵膈结节(直径约2cm),当时考虑胸腺瘤,无其他身体不适,建议随访观察;近期复查胸部CT发现前上纵膈肿物,直径约5cm,考虑胸腺瘤。 2021.3.2增强CT示:前上纵膈肿物,考虑胸腺瘤可能大,请结合临床;肝右叶血管瘤。超声示:双肾膀胱、双侧肾上腺区未见异常。心脏超声:左室收缩功能正常。肺通气功能无异常。 2021.3.10附属医院行开胸术,术后病理诊断:(胸腺肿瘤)符合弥漫大B细胞性淋巴瘤,生发中心亚型。免疫组化:CD20 (+),Pax5(+),CD3 (+),CD45RO(少数细胞+),CD10(-),Bcl-6(60%+),MUM1(-),Bcl-2(70%+),CD21(残余FDC网+),CD5(少数细胞+),ALK(0),c-Myc(+,40%),Ki-67(70%+),P53(1+),CD23(+),CD30(-),CD15(-),EBER(-)。分子病理:未检测到BCL-2、BCL-6、MYC、TP53基因异常。 2021.3.PET/CT:前纵膈积气,请结合临床(SUVmax4.5);结肠沿其走形糖代谢增高(SUVmax3.4),考虑生理性改变;甲状腺左叶低密度影,请结合临床;两肺下叶少许炎症;心包腔积液。诊断为I E期。 2021.3.31病理会诊:(胸腺肿瘤)弥漫性大B细胞淋巴瘤,较倾向为原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20+,CD3弱+,CD10-,Bcl-6+,Bcl-2+(约90%),MUM1+,C-myc+(约40%),CD30-,CD5-,cyclinD1少部分+/-,MNDA-,Ki-67+(约80%),CD23+,PD-L1 22C3+,EBER-,局灶滤泡树突细胞CD21+。 2021.3.31骨髓病理:造血组织形态大致正常,未见肿瘤细胞。骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒:红=1.52:1;粒系增生活跃,占50%,部分粒细胞颗粒增多增粗;红系增生活跃,占33%,以中晚幼红为主,成红细胞形态大小未见明显异常;淋巴细胞比例尚可,形态未见明显异常;未见典型淋巴瘤细胞;全片见巨核细胞151只,血小板散在或成簇可见。后由于开胸术未恢复,休息至5月份开始化疗。 2021.5.6于附属医院予以第1周期R-DA-EPOCH方案(利妥昔单抗700mg d1+E-ADM 27mg+VCR 0.7mg+VP-16 90mg/维持24h d1-4+Dex 16mg d1-5+CTX 1.3g d5)治疗,5.11查血示:谷丙转氨酶200 U/L,总胆红素23.4 umol/L,间接胆红素19 umol/L。 2021.6.2入院后发现右侧颈内静脉插入管周围血栓,予低分子肝素抗凝,用药一周后调整为利伐沙班片口服抗凝。因肝功异常+输液港感染,故更换方案为R-CDOP。 2021.6.4行CT:两下肺小GGN,较前相仿,随诊;双侧胸膜局部增厚;前上级膈软组织影,较前相仿;甲状腺所示请结合超声;肝右后叶稍低密度灶,综合前片考虑血管瘤;右肾结石。 2021.6.17予以第2周期R-CDOP方案(利妥昔单抗700mg d0+脂质体多柔比星40mg d1+长春地辛4mg d1+CTX 1.0g d1+Dex 15mg d1-5)治疗。 2021.7.8予以第3周期R-CDOP方案治疗,剂量同前。 2021.8.3行CT:右上肺少许慢性炎症;左下肺小结节灶,较前相仿;双侧胸膜局部增厚;甲状腺所示请结合超声;脂肪肝。 2021.8.4予以第4周期R-CDOP方案治疗,剂量同前。 2021.9.16(4疗后)附属医院行PET/CT:前纵膈术区部分区域代谢增高(SUVmax3.5),Deauville评分4分,考虑残留有活性的肿瘤组织可能;甲状腺左叶结节(直径约13.5mm),建议超声检查;脂肪肝。(纵膈血池SUVmax2.1,肝脏血池SUVmax3.0) 患者开胸术后伤口偶尔会有血水渗出,不知道代谢增高的部分是否是这个原因造成,主治说不太好判断。
疑问 1、根据患者4疗后的评估结果,请主任做出疗效评价,是否考虑为肿瘤活性残留? 2、目前建议随访还是继续治疗?若继续治疗,请主任出具下一步的治疗方案和用药规范。 3、针对原发部位(已切除),是否需要放疗巩固? 4、结疗后是否需要药物进行维持?
答复 1、纵膈肿物5cm,开胸手术后倾向原发纵膈大B,R-EPOCH×1,R-CDOP×4,两次肺CT均示纵膈影较前相仿(6月,7月)9月PET/CT;前纵膈术区代谢增高(SUV3.5)因不清楚手术是否将肿瘤切除干净,还是留有残留,可询问手术大夫及请影像科大夫观察高代谢处,是否为手术瘢痕处,必要时活检。 2、二代测序,以协助诊断是原发纵膈大B还是弥漫大B,患者高BCL-2,高ki67表达,如为弥漫大B,需调高剂量,中枢预防,如为原发纵膈大B,可考虑加用PD-1+GVD2-3疗程,再复查PET/CT。 3、PET/CT,Deauville评分,4分,应未达mcr,但患者伤口扔出血,请影像科大夫看是否为伤口处,并请外科大夫处理伤口。 4、原发纵膈若结疗时仍有残留病灶可考虑局部放疗,因此残留高代谢处建议活检,若无法活检,按2处理,若加PD-1后PET/CT转阴①停药后再用PD-1维持几个周期或局部照射。②如仍有代谢考虑手术瘢痕,且局部无残留病灶,则不再放疗。
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