复发两次的间变大，是不是只有异体移植一条路可走了呢？

坐看云起时79 · 发表于 2021-12-13 01:19:09

孩子2019年的10月确诊，外周血阳性是唯一的高危因素。碾转来到广州中山大学附属肿瘤医院治疗，二疗评估CR，外周血转阴。接着按高危方案又化了四个疗。其间我们把孩子照顾得无微不至，没有一次感染，顺利结疗。
结疗4个月，孩子突然高烧不退，我们迎来了第一次复发。幸运的是，孩子对花碱很敏感，一针花碱就退烧了。问诊孙晓非教授，单药花碱维持治疗。
我们一周一针，每三个月复查都很好。一年后教授说，可以停药试试看。
鼓起勇气停了花碱，三个月后迎来了第二次复发。
我们又打上了花碱，效果依然很好。一针退烧，淋巴结缩小。
只是我很迷茫，花碱还能不能停？究竟要打多久？总归是化疗药，打一辈子吗？
间变大的靶向药目前还没有停药的数据，吃上靶向药，若想根治，是不是只有异体移植一条路可走了呢？

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橙色雨丝 · 发表于 2021-12-14 14:09:27

坐看云起时79 发表于 2021-12-14 11:09
免疫组化中也没有写有Pd1和Pd-l1的表达。这种情况医院没有用药的依据呀，但可以试一试吗？ ...

目前没有必要。

橙色雨丝 · 发表于 2021-12-13 11:05:29

另外，根据欧洲的某些临床研究，长春花碱维持治疗一年后停药的基本上都复发了，但维持两年后有部分患者未再复发。新药（CD30单抗，ALK抑制剂，PD-1单抗等）在复发难治的ALCL中的意义尚有待明确，也许部分患者采用新药治疗后不需要异体移植。

橙色雨丝 · 发表于 2021-12-13 11:01:22

这项国际前瞻性临床研究基本上回答了你的问题，只说结论吧：
1）短期内复发（定义为一年内或者治疗期间复发）是最强的未来复发预测因子；
2）异体移植为高危患者提供了治愈的机会；
3）早期复发的患者自体干细胞移植效果不佳；
4）长春花碱单药治疗有可能让晚期复发患者治愈，但是对于早期复发患者效果不佳。

在路上奔跑30 · 发表于 2021-12-13 06:43:04

加油！

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Wpy1979616 · 发表于 2021-12-13 10:57:13

你们做过二代基因测序吗？孩子肯定是alk里面npm突变。

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坐看云起时79 · 发表于 2021-12-13 18:03:25

橙色雨丝发表于 2021-12-13 11:05
另外，根据欧洲的某些临床研究，长春花碱维持治疗一年后停药的基本上都复发了，但维持两年后有部分患者未再复发。新药（CD30单抗，ALK抑制剂，PD-1单抗等）在复发难治的ALCL中的意义尚有待明确，也许部分患者采用新药治疗后不需要异体移植。

非常感谢雨丝的回复，我们再试试花碱看。pd-1我们做过基因检测，微卫星稳定，肿瘤突变负荷低，不太适合。CD30，alk抑制剂打算放在后面，一是想看一下数据，二是怕万一真要移植，可以桥接。只是这么反反复复，做为母亲，心力交瘁。

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橙色雨丝 · 发表于 2021-12-14 08:47:14

坐看云起时79 发表于 2021-12-13 18:03
非常感谢雨丝的回复，我们再试试花碱看。pd-1我们做过基因检测，微卫星稳定，肿瘤突变负荷低，不太适合。 ...

通过微卫星和肿瘤负荷来预测对PD-1单抗的应答，只适应于实体瘤，没有任何证据表明与淋巴瘤有关。ALCL，特别是ALK+的ALCL，通常高表达PD-L1，原因是ALK蛋白激活了STAT3通路，并通过转录因子IRF4和BATF3作用于PD-L1基因的增强子，造成PD-L1过表达，在小样本临床研究中有ALCL患者通过PD-1单抗获得完全缓解，判定是否可以使用PD-1单抗并不需要做微卫星稳定性检测。

坐看云起时79 · 发表于 2021-12-14 09:30:38

橙色雨丝发表于 2021-12-14 08:47
通过微卫星和肿瘤负荷来预测对PD-1单抗的应答，只适应于实体瘤，没有任何证据表明与淋巴瘤有关。ALCL，特别是ALK+的ALCL，通常高表达PD-L1，原因是ALK蛋白激活了STAT3通路，并通过转录因子IRF4和BATF3作用于PD-L1基因的增强子，造成PD-L1过表达，在小样本临床研究中有ALCL患者通过PD-1单抗获得完全缓解，判定是否可以使用PD-1单抗并不需要做微卫星稳定性检测。

我们第一次复发用白片在中肿做了高通量，pd1，pd-l1都没有表达。这种能试试吗？

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