男性，29岁，ALK阴性间变大细胞淋巴瘤八疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2021-11-11 11:54:48

代问诊于2021年7月25日北京大学第三医院克晓燕门诊
病史

男性，29岁

2020.5无意中发现右侧腹股沟区包块，就诊于当地医院，行超声示右腹股沟30*18mm椭圆形低回声，边界清，其内可见树状血流信号，多考虑肿大淋巴结；2020.8超声示：大小44*38mm低回声结节，其内可见较丰富血流信号，考虑肿大淋巴结。建议临床观察，不伴有发热、盗汗、消瘦等症状，未引起重视，后发现包块逐渐长大，

2020.9就诊医院，行淋巴结穿刺，病理结果提示为淋巴组织单相性增生；建议观察，但包块继续长大，2020.11.8于西安市中心医院行超声示：右下肢腹股沟下方皮下所见，范围约7.1*4.7*5.5cm，考虑肿大淋巴结。MR示：右侧腹股沟区包块，大小约6.3*6.6*4.8cm。2020.11.18市中心医院病理诊断：(腹股沟淋巴结)符合外周T细胞淋巴瘤非特殊性。免疫组化：CD4(+++)，CD30(+++)，C-myc(+)10%，CD79a极少数(+)，CD45RO(+)，MUM-1(++)，CD3(+)，CD8少数(+)，CD20极少数(+)，Bcl-6背景细胞散在(+)，CD10背景细胞散在(+)，CD19散在(+)，CD5散在(+)，CyclinD1散在(+) , GrB散在(+)，Pax-5散在(+)，ALKp80(-)，EMA(-)，CD23 FDC网(-)，BcL-2(-)，CK(-)，EBV(-)，CD21 FDC网(-)，Ki67(+)约90%。

2020.11.24医院病理会诊：(右腹股沟包块)支持间变大细胞淋巴瘤。原单位免疫组化：CD3、CD30、CD4、CD45RO、MUM1阳性，c-Myc (+,20%)，CD8、CD21、cyclinD1、GrB、CD10、CD19、ALK、EMA、CD5、CK、CD23、Bcl-2、CD20、PAX-8、CD79a、Bcl-6阴性，Ki-67增殖指数约90%，EBER(-)。本单位免疫组化：ALK(5A4)(-)，CD56(-)，EMA(-)，TIA-1(部分+)。诊断为III期A组，IPI评分1分，低危组。

2020.11.26医院行PET/CT：右侧腹股沟区囊性低密度影(大小约4.2*3.2cm,SUVmax1.4)，其内侧皮下脂肪层内絮片状软组织影，上述囊性病变边缘及絮片状软组织影陈葡萄糖代谢轻度增高，多考虑术后改变；左侧上纵隔颈总动脉后方、双侧胸锁乳突肌前方多发略大淋巴结，呈葡萄糖代谢轻度增高(长径介于1.0-1.3cm,SUVmax2.0-2.9)，不除外淋巴瘤累及; 右上颌窦炎性病变可能；右肺尖结节状稍高密度影，未见葡萄糖代谢异常增高，多考虑良性病变；双侧隐睾。

2020.11.27予以第1周期CDOP方案(环磷酰胺1g d1+多柔比星脂质体60mg d1+长春新碱1mg d1+地塞米松10mg d1-5)治疗。

2020.12.20胸部CT：左肺下叶少许条索灶；双侧乳腺真性发育，请结合临床。超声示：右侧腹股沟手术切口处包裹性积液；双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结；肝大小正常，脂肪肝(轻度)；胆、胰、脾大小正常，图像未见明显异常。

2020.12.21、2021.1.21、2021.2.19予以第2-4周期CDOP方案治疗，剂量同前。

2020.12.22肿瘤医院病理会诊：(右腹股沟包块)外周T细胞淋巴瘤，CD30呈弥漫一致性强阳性，支持为间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性。免疫组化(原单位)：CD20(-)，PAX-5(-)，CD79a(-)，CD19(-)，CD3(弱+)，CD5(-)，CD4(+)，CD8(-)，CD45RO(部分弱+)，GrB(-)，CD10(-)，BCL6(-)，MUM1(+)，MYC(10-20%+)，BCL2(-)，CD30(弥漫+)，ALK(-)，EMA(-)，CD21(-)，CD23(-)，CyclinD1(-)，CK(-)，Ki67(90%+)，EBER(-)。免疫组化(本院)：CD2(+)，CD7(-)，TDT(-)，CD99(-)，GATA3(+)，P53(40%+)。

2021.3.9四周期后行PET/CT：原右腹股沟区囊性低密度影(大小约2.1*2.2cm,SUVmax1.0)，其内侧皮下脂肪层内絮片状软组织影，较前缩小，上述囊性病变边缘及絮片状软组织影区葡萄糖代谢较前减低，考虑为术后改变；原左侧上纵隔颈总动脉后方、双侧胸锁乳突肌前方多发略大淋巴结较前轻度缩小，其葡萄糖代谢较前减低(长径介于0.6-1.0cm,SUVmax1.6-1.9)，考虑为淋巴瘤治疗有效，建议定期复查，Deauville评分2分；双侧上颌窦小囊肿；右肺尖结节状稍高密度影，未见葡萄糖代谢异常增高，多考虑良性病变；左侧隐睾；脊柱多个椎体退行性改变。(纵隔血池SUVmax1.9，肝脏血池SUVmax2.5)

2021.3.13予以第5周期CDOP方案治疗，剂量同前。

2021.4.9-7.2予以第6-8周期BV+CDP方案(维布妥昔单抗100mg d1+环磷酰胺1g d1+多柔比星脂质体60mg d1+地塞米松10mg d1-5)治疗。并行腰穿鞘注。

2021.7.2行PET/CT：原右侧腹股沟区囊性低密度影(大小约2.4*1.9cm,SUVmax1.3)，其内侧皮下脂肪层内絮片状软组织影，大小及葡萄糖代谢基本同前，考虑为术后改变，建议定期复查；原左侧上纵隔颈总动脉后方、右侧胸锁乳突肌前方多发略大淋巴结大小及葡萄糖代谢基本同前(长径约0.6-1.0cm,SUVmax.5-2.5)，考虑为淋巴瘤治疗后病变稳定，建议定期复查；左侧胸锁乳突肌前方淋巴结大小基本同前，葡萄糖代谢水平较前轻度增高(SUVmax2.5，原SUVmax1.7)，建议定期复查；Deauville评分3分；右侧上颌窦囊肿；脊柱多个椎体轻度增生。

疑问

1、根据患者的最新评估结果，请主任做出疗效评价；横膈膜以上的几个部位在第一次PET/CT中提示不除外淋巴瘤累及，且治疗后变化不大，有没有可能不是淋巴瘤？是否需要病理确认？

2、根据患者的病理诊断，是否需要再做病理会诊和二代测序等基因检测？

3、主治建议尽快移植，请问主任的建议？移植与否分别采取什么方案？请主任出具下一步具体的治疗方案与用药规范。(可否这样理解：如横膈膜以上几个部位不是淋巴瘤病灶，代表分期较早，无需移植；如是淋巴瘤病灶，说明对化疗和BV都不敏感，甚至有点进展，也不适合移植？)

4、主治开了西达苯胺，还未开始服用，请问主任后续维持治疗中是单药维持还是联合更适合？

5、患者已婚未育，若考虑要小孩，主任有何建议，应怎样安排治疗与生育？

6、此患者预后如何？

答复

1、ALK(-)间变T-NHL,CDOP×5，BC-CDP×3,7月2日PET/CT，Deauville评分3分，目前扔属代谢缓解，因右胸锁乳突肌前淋巴结较前SUV值轻度增高①查2次PET/CT肝血池SUV值及纵膈血池SUV值，若7月2日的代谢较高，有时淋巴结SUV值也会略高。②若代谢本底不高，B超密切监测淋巴结变化。

2、横膈以上部位淋巴结比较小，穿刺取病理比较困难，且8周期化疗后，即便病理结果阴性，也无法排除是否淋巴瘤曾累及，建议观察，如持续增大或代谢增高再取活检。

3、ALK(-)间变T一般发病易广泛累及，Ⅰ-Ⅱ期的病变较少，诊断时多累及多部位，因疗效较ALK(+)间变T差，一线治疗后多进行自体干细胞移植。

4、T-NHL即便完全缓解，很多部位也会残留小淋巴结，且淋巴结如果早期受累，可出现化疗前后SUV值变化不大的可能，无法据此排除肿瘤累及。

5、如有病理标本能做二代测序更好，可以帮助寻找靶向药物，用于维持治疗，例如是否存在西达本胺或来那度胺敏感的基因突变等，是否有P53突变。

6、患者已有两家医院会诊意见，且意见一致，我个人认为目前再病理会诊意义不大，请患者斟酌。

7、移植预处理一般是BEAM方案为基础，各中心有所调整，如不移植，目前并无标准维持方案，可继续1-3个CD30单抗维持或西达本胺，来那度胺，或两者联合，维持多长时间无试验证据，多1-2年，临床多根据耐受性和淋巴结复检情况决定。

8、一般化疗停药2年内不建议生育，待抗体功能修复。

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