女性，56岁，血管免疫母T细胞淋巴瘤复发后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2021-11-8 11:53:42

代问诊于2021年8月15日天津医科大学附属肿瘤医院张会来门诊
病史

女性，56岁

2018年夏天首次发现四肢红色斑块皮疹，以为皮肤病，多次就医后在皮肤病研究所诊断副银屑病，服用甲氨蝶呤和泼尼松片4个月停药；2019年夏天皮疹再次发作，同时左腿腹股沟处出现小包；2020年初发现包块明显增大。

2020.2省肿瘤医院病理诊断：(右腹股沟)血管免疫母T细胞淋巴瘤。免疫组化：CK-, EMA-, LCA+, CD20-, CD79a-, CD3+, CD2+, CD4+, CD8+, CD7+, CD43+, CD10+, CD15散在+, CD5+, CD30散在+, CD38+, CD21 FDC+, CMYC-, ALK-, BCL-2+, BCL-6+, MUM-1-, PD-1+, CD57-, CyclinD1-, KI67 30%+。I期A组。

2020.3.2骨髓细胞学：淋巴比例正常，均为成熟淋巴细胞。骨髓流式：各群细胞比例大致正常，粒细胞分化成熟，未见明显增生的幼稚细胞群，未见T淋巴细胞比例增多及表型异常。

2020.3-2020.8予以6周期CHOP方案(脂质体多柔比星60mg d1+CTX1.2g d1+VCR 2mg d1+PDN 100mg d1-5 )治疗。

2021.3发现复发，伴有皮疹。

2021.5.26医院行PET/CT：双侧腮腺、双颈部(左颈部最大约2.9*1.8cm,SUVmax8.6)、双锁骨区、双腋窝淋巴结，伴高代谢，考虑受累，仍可见活性；双腹股沟淋巴结，伴轻度代谢(大小约1.0*0.7cm,SUVmax2.3)，随诊；鼻咽(SUVmax4.7)、口咽(SUVmax5.5)代谢增高，不除外受累；脾脏增大，伴轻度代谢增高(SUVmax2.9)，略高于肝代谢(SUVmax2.7)；扫及全身皮肤不均匀增厚，皮下软组织肿胀，可见索条影，伴代谢，颈胸背部为著(SUVmax1.6)，随诊；脑内未见异常代谢征象；两侧胸膜轻度增厚；慢性胆囊炎；脊柱退变；右腹股沟术后。

2021.5.28北肿病理会诊：(右腹股沟淋巴结)淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(+)，CD4(+)，CD8(-)，CD10(+)，CD20(-)，CD21(增生的FDC+)，CD57(散在+)，Bcl-6(+)，PD-1(+)，CXCL-13(+)，Ki-67(+<25%)，EBER(+)。

2021.6.2查血示：EBV细胞2.64E+02 IU/ml，EBV血浆＜1.0E+01 IU/ml。

2021.6.3病理诊断：(颈部)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化：ALK(-)，Bcl-6(弱+)，CD10(部分+)，CD2(+)，CD20(-)，CD21(FDC增生)，CD3(+)，CD30(+2%)，CD4(+)，CD5(+)，CD8(-)，CXCL-13(+)，KI67(热点区+50%)，PAX-5(-)，PD-I(弱+)，EBER(个别+)。诊断为IV期A组。

2021.6.7增强CT示：双侧口咽后壁增厚，双侧颌下、颏下、颈浅、颈深(较大位于左侧颈鞘,大小约31*20mm)、锁骨上区多发肿大淋巴结，大者约21*16mm，可符合淋巴瘤浸润表现；双肺实性微小结节，均小于5mm，倾向良性，追查；双肺肺气肿；左侧腹股沟区及髂血管走行区淋巴结，大小约9*8mm，追查；盆腔少许积液。

2021.6.8骨髓活检：少量骨髓及骨小梁组织，红黄髓之比1:1，三系造血细胞可见，巨核细胞0-2个/HPF，未见淋巴瘤累及。免疫组化：CD20(个别+)，CD3(散在+)，CXCL-13(散在+)，PD-1(-)，CD4(散在+)。骨髓流式：查见部分CD4+/CD3-成熟淋巴细胞，其它表型未见明显异常。

2021.6.9行MR：双侧腮腺、双侧颌下、颈部多发肿大淋巴结，较大约36*26mm，符合淋巴瘤；头面部皮肤及皮下软组织、额骨多发异常强化，请结合临床追查；脑内未见异常。

2021.6.11入I/II期国际多中心研究以评估AZD4205在外周T细胞淋巴瘤患者中的安全性、耐受性、药物代谢动力学及抗肿瘤疗效”临床试验，予以ADZ4205 150mg Qd PO治疗，并加用复发磺胺甲恶唑片2片，每周1、3、5口服。过程顺利无特殊不适。

2021.7.2于当地医院给予白介素-11升血小板治疗；7.3出现发热，给予布洛芬缓释片退热治疗，体温恢复正常；7.4再次发热，全身出现红斑，给予布洛芬退热及地塞米松，体温恢复正常但皮疹未退；7.6再次出现发热，予以维生素C、葡萄糖酸钙、甲强龙、罗氏芬及补钾、补钙、抑酸护胃等对症支持治疗。

入组吃了三周JAK1抑制剂，之后出现了过敏，发了全身皮疹，因为无法界定是因为实验药还是同时服用的复方磺胺甲恶唑片或升血小板针之类的引发过敏，实验组决定停药；服药后比服药前颈部肿瘤是有明显缩小的，目前停药一个月颈部明显变肿，不发热，血压这几天早晨都比较高，后来就正常了，皮疹基本缓解，只在脸部偶尔会出现一些小红点，可自行消除。

8.4行PET/CT：左颈部淋巴结较前增大(大小约3.3*2.0cm,SUVmax12.2)，代谢较前增高；双侧腮腺余双颈部、双锁骨区、双腋窝多发淋巴结较前缩小，代谢较前减低(现大者约1.6*1.3cm,SUVmax3.9)；双腹股沟淋巴结较前缩小或大小同前，现未见高代谢(大小约1.0*0.7cm)；鼻咽及口咽代谢较前减低(SUVmax3.3-4.4)；脾脏较前缩小，代谢仍略高于肝本底水平(SUVmax2.7)；颈胸背部皮肤不均匀增厚伴代谢较前消失；躯干部皮下水肿较前吸收；余良性病变同前。(肝血池SUVmax2.3)

疑问

1、患者经过之前CHOP*6后体质较差，不太想首选化疗作为继续治疗，请问主任化疗的效果对于患者目前的状况是否还可以有效？

2、请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范，根据测序结果来看，还有哪些靶向药物可以加用？

3、根据目前患者的情况，是否建议做移植？自体或异体的效果和获益分别如何？

4、目前的情况是否可以考虑行CAR-T治疗？有效率如何？

答复

1、患者目前只做过CHOP方案化疗后，其他方案还没有用过，可以尝试，比如GDP方案，DICE方案等，建议还是要以化疗为主，T细胞淋巴瘤，包括血管免疫母大部分预后都不好，五年生存率在30-40%左右。

2、表观遗传药物在血管免疫母是有效的，包括西达苯胺，阿扎胞苷，地西他滨等药物，另外建议检测一下肿瘤细胞的PD-L1的表达，看看未来PD-1单抗可否应用。CD30 ADC药物维布妥昔单抗也可以应用。

3、如果能达到接近CR的缓解，还是要积极考虑自体造血干细胞移植。

4、目前T细胞淋巴瘤的CAR-T不成熟，暂不考虑。

点击：我也要代问诊