代问诊于2021年7月2日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，55岁 高血压。 2019.2无意中发现左腋窝肿块，2019.2.26超声示：左腋下淋巴结肿大，大小约5.50*2.73cm。 2019.3.2病理诊断：(左腋窝)高度侵袭性B细胞淋巴瘤，必要时做FISH检测以除外高级别B细胞淋巴瘤(双打击/三打击)。免疫组化：CD3(-),CD20(+),CD79a(+),PAX-5(+),KI67(+,80%),CD10(-),BCL-6(+),BCL-2(部分+),MUM-1(+),CD5(-),CyclinD1(-),CD30(-),C-myc(+,>40%),CD21(-),CD23(-),P53(散在强+),TDT(-),CD43(-)。 2019.3.25行PET/CT：左侧腋窝术后伴有糖代谢增高(SUVmax2.5)，考虑术后改变可能性大；颈部双侧、双侧颌下、双侧锁骨上窝(SUVmax7.3)，纵隔、左侧前上胸壁肌肉间、双侧腋窝(SUVmax16.5)，腹腔、盆腔及右侧腹股沟区多发淋巴结影伴有糖代谢增高(SUVmax5.5)，符合淋巴瘤影像特征；左侧腹股沟区淋巴结未伴有糖代谢增高，建议定期复查；右肺下叶及左肺野小结节影未伴有糖代谢增高，考虑良性小结节可能性大；双肺上叶及右肺中叶条索影未伴有糖代谢增高，考虑陈旧病变；左侧胸膜局限性增厚；肝左叶小囊肿；慢性胆囊炎；副脾；右侧肾上腺术后改变；右肾结石；左肾囊肿；腰4-5、腰5-骶1椎间盘膨出；部分椎体退行性改变。 2019.3.26骨髓细胞学：粒系统:幼稚阶段粒细胞少，中性分叶核粒细胞比例增高，各阶段粒细胞形态大致正常；红系统:细胞比例减低，形态大致正常；淋巴细胞比例大致正常；全片未见巨核细胞，可见成簇的血小板。血片:白细胞数大致正常；中性粒细胞比例减低；淋巴细胞比例增高；可见成簇的血小板。 2019.3.27北京周小鸽病理会诊：(腋窝)淋巴结非霍奇金B细胞淋巴瘤，高级别，符合弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心外活化B细胞起源，建议行FISH检测BCL-2、BCL-6、MYC基因。 免疫组化：CD21残留破碎FDC网,CD23-,CD20+,CD79a+,PAX-5+,CD3-,CD5-,Ki67阳性细胞数80%-90%,BCL-2-,BCL-2(第二次-),C-MYC阳性细胞数70%-80%,CD10-,BCL-6+,TDT-,MUM-1+,CyclinD1-,CD30-,CD56-,MPO-,CD34-,P53阳性细胞数40%,CD117-,CD43-。 2019.3.28、4.17于附一予以第1-2周期R-CHOP方案(普通阿霉素)治疗。 2019.4.23北京友谊医院FISH：病变组织内90%的细胞可见一黄一红一绿的异常断裂信号（此探针在正常细胞内的信号模式为两个黄色信号)。 2019.5.5、5.26予以第3-4周期R-DA-EPOCH方案治疗。骨髓穿刺：骨髓各系统分类计数未见异常改变。 2019.5.28二代测序：检测到EGR2:NM 000399:exon9cc409T:n P167S其因位占突变，检测到NOTCH2:NW 024408 exon34:c.C6833G:D.T2278S、NOTCH2:NM 024408: exon21:c.T3344G: . Ll115R基因位点突变。 2019.6.19行PET/CT：左侧腋窝术后，术区伴有轻度糖代谢摄取(SUVmax1.7)，考虑术后改变；颈部双侧、双侧颌下、双侧锁骨上窝、腹腔及盆腔内淋巴结未伴有糖代谢增高，考虑淋巴瘤治疗后改变，Deauville评分1分(纵隔血池2.1,肝脏血池3.6)；甲状腺密度欠均匀未伴有糖代谢增高，考虑良性病变；右肺下叶小结节未伴有糖代谢增高，考虑良性小结节；右肺中叶及双肺上叶条索未伴有糖代谢增高，考虑陈旧病变；左肺上叶舌段斑索影未伴有糖代谢增高，考虑炎性病变；脂肪肝；肝左叶囊肿；副脾；胆囊内密度增高影未伴有糖代谢增高，考虑良性病变，请结合临床；右侧肾上腺术后改变；右肾结石；左肾囊肿；腰4-5椎间盘膨出；脊柱退行性改变。 2019.6.19、7.12予以第5-6周期R-DA-EPOCH方案治疗。 2019.8.2、8.22予以2周期单美治疗后进入临床随访阶段。 2019.12.25行PET/CT：左侧腋窝术后，术区伴有轻度糖代谢摄取(SUVmax2.2)，考虑术后改变；腹主动脉周围及左侧骼血管旁小淋巴结未伴有糖代谢增高，考虑淋巴瘤治疗后改变，Deauville评分1分(纵隔血池2.4,肝脏血池3.6)；甲状腺密度欠均匀未伴有糖代谢增高， 考虑良性病变；右肺下叶小结节未伴有糖代谢增高，考虑良性结节；右肺上、中叶及左肺上叶条索未伴有糖代谢增高，考虑陈旧病变；脂肪肝；肝左叶囊肿；副脾；右侧肾上腺术后改变，糖代谢未见异常；右肾结石；左肾囊肿；腰4-5、腰5-骶1椎间盘膨出；多个椎体退行性改变。 2019.12-2021.4服用来那度胺10mg d1-14维持治疗。 2021.4耳后腮腺突然肿大，入医大附三行CT示：右侧腮腺密度较对侧增高，并可见不规则软组织密度影，大小约1.5*1.1cm；颈部多发小淋巴结。 2021.5.30病理诊断：(右腮腺)淋巴上皮性涎腺炎与早期粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤难鉴别。免疫组化：CD3(+),CD20(+),CD21(不规则+),CD30(散+),KI67(+,20%),CD10(-),BCL6(-),CD79a(-),PAX5(+),BCL-2(+),CD5(-),CyclinD1(-),CD23(不规则+),SOX11(-),LEF-1(散在+),CD43(+),MUM-1(散在个别+),CMYC(+,<1%),CK(上皮+),κ(个别+),λ(个别+)。 2021.6.20查血示：谷丙转氨酶68 U/L，谷草转氨酶46 U/L。 2021.6.22北京高子芬病理会诊：(右腮腺)弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，非生发中心起源。注:送检涎腺组织中见淋巴组织混合性增生，以B细胞增生为主，进一步做IG基因重排检测，支持B细胞单克隆增生；增生B细胞中片状细胞体积偏大，支持DLBCL诊断；肿瘤细胞片状增生，围绕残留的生发中心周围，位于边缘区；结合发病部位，倾向为MALToma大B细胞转化而来。原单位免疫组化：Bcl-2(NS)，Bcl-6(少量+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，CD20（90%+)，CD21(FDC+)，CD23(FDC+)，CD30(-)，CD43(-)，CD79a(90%+)，CK(上皮+)，C-myc(<10%+)，CyclinD1(-)，Ki67(热点40%+)，Kappa(-)，Lambda(-)，LEF-1(-)，MUM1(少量+)，PAX5(+)，SOX-11(-)，EBV-EBER(-)。基因重排：检测到IgH基因重排克隆。 2021.6.25附一行PET/CT：右侧腮腺术后影像，术区糖代谢未见异常；左侧腋窝术后影像，术区糖代谢未见异常；腹主动脉周围及双侧骼血管旁多个小淋巴结影，伴有糖代谢摄取轻度增高(SUVmax2.5)，考虑淋巴瘤治疗后改变，Deauville评分3分；双侧咽隐窝区及右侧软腭糖代谢增高(SUVmax5.6)，请结合临床；甲状腺双叶密度不均未伴有糖代谢增高，请结合超声；右肺下叶小结节未伴有糖代谢增高，考虑良性结节；双肺上叶条索影未伴有糖代谢增高，考虑陈旧性病变；脂肪肝；肝囊肿；副脾；右肾上腺术后影像；右肾结石；左肾囊肿；子宫内节育器影；脊柱多个椎体退行性改变；腰4-5、腰5-骶1椎间盘膨出。 目前症状口干，无不明愿意发热等不适。
疑问 1、根据患者的病理诊断，目前来看侵袭程度不高，是否考虑边缘区转化可能性大？是否需要补充二代测序等基因检测？ 2、目前来看是否达到治疗指征？是否可以观察随访？如可以，建议随访期间做哪些检查项目做复查？ 3、如建议治疗，是否可以单独放疗病灶部位？腹腔位置的肿大淋巴结是否考虑为淋巴瘤病灶可能大？请主任出具具体的治疗方案和用药规范。 4、之后是否建议行自体干细胞移植巩固？惰性淋巴瘤对移植的获益是否大？若不建议移植，还有哪些维持方案可以选择？ 5、此患者预后如何？
答复 1、患者2019年患高级别B-NHL，R-CHOP×2，R-EPOCHC×4，R×2，结疗后曾用来那度胺10mg d1-14×4，停化疗后10个月，耳后淋巴结增大，病理；DLBCL，结合病史，淋巴瘤病变可能性大，若排除第2中淋巴瘤，可行病理组织的IGH重排，比较两次病理的IG基因是否相同，来源于相同克隆。 2、病理已确诊为DLLBCL，建议开始治疗，如观察随访，建议每月B超复查，包括浅表及腹腔淋巴结。 3、腹腔淋巴结未淋巴瘤病灶可能性较大，局部单纯放疗，无法覆盖其他部位，最好全身治疗。 4、如其他部位淋巴结观察期有逐渐增大趋势，建议重取病理。 5、无论是淋巴瘤复发还是粘膜相关淋巴瘤大B转化，治疗缓解后均建议行自体移植。 6、一些肿瘤初期或复发早期，肿瘤负荷很低，肿瘤病理的侵袭度不高，随着肿瘤发展，病理侵袭度逐渐增高，因此本病患者如肿瘤进展，建议重取病理以明确是否为病变发展早期还是惰性第二肿瘤。 7、如有标本，建议化疗前完善FIHS二代测序。 8、根据上述检测结果再决定靶向用药和化疗方案。
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发表于 2021-9-29 11:06:58
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