男性，56岁，Burkitt淋巴瘤二疗后病例分析

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代问诊于2021年4月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，56岁

2021.1因咽部疼痛不适1+月入院检查，1.31增强CT示：口咽左侧壁局部增厚呈结节状改变，肿瘤性病变可能性大；颈部淋巴结增多，部分增大、融合，部分可见坏死，转移可能性大；颈椎退行性变；左侧上颌窦炎。超声示：甲状腺双侧叶混合回声结节(TI-RADS分类 3类)；左侧颌下及颈部查见多个异常淋巴结；右侧颌下及颈部查见淋巴结。

2.7省肿瘤医院行PET/CT：左侧腭扁桃体占位(较大截面约31*27mm,SUVmax19.1)，左侧咽旁、左侧上及中颈部多发肿大淋巴结(大小约47*33mm,SUVmax16.1)，肝实质内数个稍低密度结节及肿块影，代谢增高(大小约42*34mm,SUVmax15.3)，多系恶性病变；全身骨骼代谢弥漫性增高(SUVmax12.8)，反应性改变？肿瘤累及？胰腺后方小淋巴结，代谢增高(短径约5mm,SUVmax5.8)，待排转移；右侧上颈部、双侧颌下(大者短径约8mm,SUVmax2.6)、肠系膜区小淋巴结，多系反应性改变；双肺上叶小结节，未见代谢，多系硬结灶；左肺上叶上舌段肺大泡可能；另左肺上叶舌段胸膜下斑片影，多系炎性病变；右肾囊肿。IV期。

2.12查血示：WBC 8.95*10^9/L，HGB 158 g/L，PLT 81*10^9/L，TBIL 29.2 umol/L，ALT 51 U/L，LDH 463 U/L，HbsAb 18.193 mIU/ml，HBeAb 51.843 Inh%，HBcAb 12.061 C.0.I.。

2.13予以CD方案(环磷酰胺400mg d1-4+地塞米松10mg d1-4)预处理，辅助予以水化、碱化预防肿瘤溶解综合征，恩替卡韦预防乙肝病毒爆发。

2.18骨髓流式：单克隆B细胞2.15%表达CD10、CD19、CD20、HLA-DR，CD38，胞浆免疫球蛋白Lambda轻链呈限制性表达，提示单克隆B细胞；符合CD5阴性，CD10阳性成熟B细胞免疫表型。骨髓细胞学：有核细胞增生活跃，粒系63%，红系13.5%，淋巴细胞占19.5%，可见幼稚及不规则淋巴细胞，部分淋巴细胞胞体大，胞浆可见空泡及颗粒。

3.5华西医院病理诊断：(左扁桃体)非霍奇金淋巴瘤，侵袭性B细胞肿瘤，首先考虑弥漫大B细胞淋巴瘤，Hans分型提示可能为生发中心B细胞来源的肿瘤。免疫组化：免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，CD3(-)，CD10(+)，Mum-1(-)，Bcl-6(+)，CyclinD1(-)，Ki67(+,80%)，C-myc(+,80%,强)，Bcl-2(-)，CD5(-)，CD30(-)，P53(+,80%,强)，EBER(+,70%)。建议行FISH以除外特殊类型B细胞肿瘤可能。

3.5于市人民医院予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗700mg d0+环磷酰胺1400mg d1+吡柔比星150mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松50mg d1-5)治疗。

3.12市人民医院行MRI：血管源性脑白质高信号(fazekas 1级)；左侧上颌窦炎；双侧下鼻甲肥大。

3.23医院病理诊断：(左扁桃体)考虑Burkitt淋巴瘤，高侵袭性。FISH：检出MYC基因易位，检出MYC/IGH基因融合，未检出BCL2和BCL6基因易位。

3.26予以R-HyperCVAD-B方案治疗。

3.28脑脊液生化：脑脊液蛋白定量0.48 g/L；脑脊液常规：无色透明，余均正常。

3.30行MRI：血管源性脑白质高信号(Fazekas 1级)；左侧上颌窦炎；双侧筛窦炎；双侧下鼻甲肥大。

4.3目前头疼伴一只眼睛睁不开，能睁开一点但是看东西略模糊。

疑问

1、根据患者的病理诊断，是否需要再做病理会诊或其他基因检测检查？

2、根据目前的检查，患者是否有中枢侵犯的可能？目前使用的化疗方案是否适用？还有无其他靶向药物可以加用？请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。

3、之后是否建议行自体干细胞移植？建议几疗采干？什么条件下进仓呢？

4、此患者预后如何？

答复

1、根据华西病理组化染色，BCL-2（-），C-MYC80%，ki67（80%），FISH；MYC易位等特征均支持Burkitt淋巴瘤，建议二代测序；组化P53（80%），如有P53基因突变则提示较差预后，另外ID3基因突变，更支持Burkitt诊断，如希望会诊，可请高子芬教授或周小鸽教授会诊。

2、可请神经科及放射科大夫会诊，头颅MRI是否有侵犯的证据，（脑白质高信号）脑脊液蛋白略高，无法据此判断中枢受累，可检查脑脊液IL-10/IL-6比例协助判断，另眼科会诊，视神经核磁，眼底镜除外激素相关视神经炎及其他良性病变，如无其他疾病所致，高度可疑眼部受累，必要时房水穿刺查肿瘤细胞。

3、Burkitt淋巴瘤需进行高剂量化疗，如LMB89或CODOX-M/IVAC，HYPER-CVAD B方案等，身体承受力较差时，可用R-EPOCH，但需配合自体移植，我们中心多用LMB89方案。

4、目前BTKi对中枢淋巴瘤效果较好，可联合应用，也有中心用IR2+化疗，二代测序结果出来后，亦可有针对性应用靶向药。

5、如化疗剂量不够，或不能及时缓解（多1-2疗程缓解）或明确中枢受累，建议自体移植，一般缓解后多3-4个高剂量MTX化疗后移植。

6、如测序有p53突变，必要时移植+CART治疗。

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