代问诊于2021年6月12日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，54岁 2型糖尿病(门冬胰岛素30早10u晚8u)，高血压(缬沙坦氨氯地平片口服1片/次1次/日)，慢性乙肝。 2020.6诊断为：糖尿病性周围神经病变，糖尿病视网膜病变，左眼黄斑水肿；左眼黄斑前膜，目前仍在用药：羟苯磺酸钙胶襄500mg口服每日三次，依帕司他片50mg口服每日三次，甲钴胺分散片0.5mg口服每日三次。 2020.12半月余前因血糖高于外院住院治疗期间完善血常规提示血小板水平较低，伴乏力症状，患者未在意，未进行治疗；为求进一步诊治，查血示：白细胞6.05(10^9/L)，血红蛋白101.00(g/L)↓，红细胞压积30.600(%)↓，血小板计数26.00(10^9/L)↓。 2020.12.10行MRI：肝右叶及脾脏内异常信号，性质待定，请随诊。CT示：右肺尖增殖结节；右肺下素条；纵隔及右肺门钙化淋巴结；肝右叶及脾脏多发低密度，性质待定；双侧肾上腺结节，考虑腺瘤可能；前列腺增生。 2020.12.11骨髓活检：骨髓增生活跃，造血三系均可见，粒红系各阶段细胞存在，比例大致正常；其间幼稚细胞略增多，巨核散在分布，以胞体大分叶核为主，井见增生小淋巴细胞，且CD20阳性细胞略多于CD3阳性细胞，考虑为B细胞淋巴瘤累及骨髓。骨髓穿刺：骨髓分类见分类不明细胞占0.18。入院后血小板持续处于低水平，使用丙种球蛋白冲击治疗及输注血小板提升血小板无效。 2020.12.16医科大附一行PET/CT：全身骨(SUVmax14.5)及骨髓(SUVmax8.1)FDG呈不均匀性高代谢，考虑淋巴瘤浸润；肝右后叶稍低密度灶(大小约4.2*3.7cm,SUVmax14.6)，脾脏内多发稍低密度灶(SUVmax11.2)，FDG均高代谢，考虑淋巴瘤浸润可能性大；左侧上颌窦炎；蝶窦炎；双侧颈内静脉旁及颏下散在炎性淋巴结(较大约0.9*0.5cm,SUVmax2.2)；右肺尖纤维增殖灶；左肺舌段少许炎症；双肺下叶索条；气管前腔静脉后及右肺门散在钙化淋巴结；双侧胸腔积液；心包少许积液；脂肪肝；脾脏肿大；左侧肾上腺结节，FDG少量代谢(直径约1.5cm,SUVmax2.3)，考虑良性腺瘤；腹膜后及肠系膜间隙多发炎性淋巴结；降结肠、乙状结肠及直肠FDG呈节段性高代谢(SUVmax11.7)，乙状结肠管腔狭窄，周缘脂肪间隙略浑浊并淋巴结影，建议结合肠镜。IV期A组，IPI评分4分，高危。 2020.12.19于医科大附一予以第1周期R-DA-EPOCH方案治疗（减量1/3）。 2020.12.22心脏超声：左房、左室腔偏大；主动脉硬化，窦部增宽；并主动脉瓣关闭不全(轻度)。CT示：右肺尖钙化结节；右肺中叶外侧段、右肺下叶前基底段及左肺上叶下舌段炎症，其中右肺中叶外侧段、左肺上叶下舌段炎症，较前新发；纵隔及右肺门区多发钙化淋巴结。 2020.12.25北京高子芬病理诊断：(骨髓)弥漫性大B细胞淋巴瘤累及骨髓。免疫组化：CD3(-)，CD5(-)，CD19(>90%+)，CD20(+)，CD22(70%+)，CD30(-)，CD38(<10%+)，BCL2(>70%+)，MYC(>40%+)，PAX5(+)，Ki67(80%+)，CD10(-)，BCL6(+)，MUM1(+)，P53(80%+，提示突变型)，EBER(-)，特殊染色：网银(3+)。骨髓流式：可见约4.5%的异常细胞，主要表达HLA-DR、CD19、CD20、CD22、CD38、FMC-7、sKappa(dim)，其余单核细胞约占有核细胞的22%，比例明显增高，表型较成熟。 2021.1.7予以第2周期R-DA-EPOCH方案治疗(其中脂质体阿霉素60mg,依托泊苷增加10mg,长春新碱增加0.5)。 2021.1.9行CT示：右肺尖高密度结节，同前相仿；右肺下叶前基底段及左肺上叶下舌段炎症较前好转；右肺中叶炎症已吸收；纵隔及右肺门多发钙化淋巴结；心包略增厚。 2021.1.29行PET/CT：全身骨(SUVmax3.74)及骨髓(SUVmax5.91)FDG代谢活性较前片明显减低；肝右后叶稍低密度灶及脾脏内多发稍低密度灶，FDG代谢基本消失；双侧胸腔积液吸收；直肠FDG摄取增高(SUVmax9.36)，多考虑炎性摄取，降结肠及乙状结肠FDG代谢消失；左侧上颌窦及右侧蝶窦炎；右肺尖纤维增殖灶；双肺下叶少许炎症；纵膈及两侧肺门散在钙化淋巴结；心包少许积液；脂肪肝；左侧肾上腺结节；前列腺增生。提示为部分缓解。 2021.2.2骨髓免疫分型：未见免疫表型明显异常的细胞(残留瘤细胞<10-4)；原始-前体区域细胞约占有核细胞的2%，CD34+细胞约占1.54%。 2021.2.3、2.24予以第3-4周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。 2021.3.15行PET/CT：全身骨(SUVmax3.01)及骨髓(SUVmax4.60)FDG代谢较前片减低，请结合骨穿；余全身未见淋巴瘤浸润所致的异常 FDG代谢征象，综合以上，考虑为PMR (DS评分:4分)；新见双肺弥漫性磨玻璃影并代谢增高(SUVmax3.31)，考虑化疗所致的肺损害；乙直交界及直肠上段FDG 摄取增高(SUVmax7.45)，多考虑炎性摄取，必要时结合肠镜；左侧上颌窦及右侧蝶窦炎；右肺尖纤维增殖灶；纵膈及两侧肺门散在钙化淋巴结(SUVmax3.59)；脂肪肝；左侧肾上腺结节；前列腺增生(纵膈SUVmax1.23,肝脏SUVmax2.67)。 2021.3.16予以第5周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。 2021.3.19骨髓流式：未见免疫表型明显异常的细胞(残留瘤细胞＜10^-4)。 2021.4.21予以第6周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。 2021.5予以一次美罗华单药巩固治疗。 2021.6.3便常规示隐血试验阳性；尿常规无异常。查血示：红细胞计数2.93，单核细胞计数0.95，血红蛋白84，血浆D-二聚体327，LDH 595。 2021.6.4行PET/CT：双侧股骨近心端骨髓内FDG少量代谢，较前范围缩小(SUVmax3.01)；根据 Deauville标准，考虑为CMR(DS评分:3分)；直肠周围筋膜增厚，降结肠、乙状结肠、直肠及肛管代谢增高，较前范围增大(SUVmax16.99)，考虑炎性病变或生理性摄取可能，建议肠镜；左肺下叶及右肺下叶内基底段渗出并代谢略增高(SUVmax2.55)，考虑炎症，较前明显吸收；双侧上颌窦及右侧蝶窦炎(左侧上颌窦炎明显吸收)；余所见(右肺尖纤维增殖灶；纵膈及两侧肺门散在慢性炎性淋巴结(SUVmax3.59)；左侧肾上腺结节，FDG 代谢增高，考虑腺瘤；前列腺增生)基本同前(纵膈SUVmax2.35,肝脏SUVmax5.15)。 2021.6.5骨髓流式：未见免疫表型明显异常的细胞(残留瘤细胞＜10^-4)。胃肠镜：结肠炎？
疑问 1、根据患者最新的评估结果，请主任评估是否达到完全缓解？ 2、由于患者基础病较多，且化疗导致周围神经受损严重，手部不能做正常的抓握，腿部无力，选择不做移植，请主任出具下一步的维持治疗方案，有哪些药物可以选择？建议维持多久？ 3、结疗后建议做哪些项目进行复查随访？有哪些注意事项？
答复 1、2021.6.4，PET/CT与化疗前PET/CT的明显好转，但结合前期PET即累及肠道，肠系膜，本次检查肠道及周期扔较多高代谢部位，强烈建议肠镜多部位活检，查有无残余肿瘤细胞。 2、患者DLBCL，双表达，高BCL-2表达，高ki67,P53蛋白高表达，建议二代测序（病理标本）除外MCD亚型和P53突变。 3、患者临床，病理有一定的高危因素，现6周期后结疗可能缓解深度不够，骨髓测序结果未提供较好的靶向维持药物，通常是用R2或BTKi维持1-2年不等。 4、患者有较明显神经副作用，①是化疗不用长春新碱类药物。②来那度胺对神经部位有一定副作用，如用此药，可以低剂量试用。 5、复查可以每2-3个月一次，B超差肝脾肾上腺，淋巴结，LDH,β2-MG,CRP等，随时间延长，疾病稳定而逐渐延长间隔时间，停化疗前确定消化道病变性质，必要时，定期复查肠镜。 6、中枢预防，可定期加用替莫唑胺。
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发表于 2021-9-6 16:20:22
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