代问诊于2021年5月21日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，62岁 高血压，慢性萎缩性胃炎、结肠炎，左肾小错构瘤，子宫肌瘤。 2021.3无明显诱因发现颈部淋巴结肿大，无压痛，无发热大汗，3.23至鞍山市中心医院行超声：甲状腺多发结节(TI-RADS 3类)；左侧颈部可见数个低回声，大者约7.7*2.8cm，位于I区；右侧颈部可见数个低回声，大者约6.1*3.9cm，位于III区；右侧颌下可见数个低回声，较大者约7.5*4.4cm，形态规则，边界清晰，可见淋巴门结构。。后未诊治。 3.28中医院查血示：血小板60*10^9/L，白细胞4.6*10^9/L，血红蛋白145 g/L。 3.30医院行超声示：甲状腺多发结节(TI-RADS 3类)；双侧颈部上至颌下、下达锁骨上窝，均探及多个低回声结节，部分相互融合，以右侧为著，大者位于锁骨上窝，大小约2.9*1.5*2.2cm；左侧大者近颌下，大小约2.4*1.1*1.9cm，均边界较清晰，形态不规整；双乳腺增生。心脏超声：窦性心律；心电轴左偏。 3.31查血示：游离轻链K 49.6 mg/L，铁蛋白356.96 ng/mL，血沉6 mm/h，IL-10 6.35 pg/ml，EB病毒拷贝6637，血小板计数71*10^9/L，LDH 267 U/L，总胆固醇6.2 mmol/L，脂蛋白A 847.64 mg/L。 4.1行CT：左肺上叶粟粒结节；所示甲状腺改变，结合临床；右侧锁骨上窝、腹膜后淋巴稍肿，大者长径约1.6cm；腹腔、腹膜后、盆腔及双侧腹股沟多发淋巴结肿，大者长径约2.2cm，淋巴瘤？建议增强；中腹局部腹膜增厚，请结合临床；子宫内混杂低密度灶，肌瘤脂肪变性？左肾小错构瘤。超声示：双侧颌下腺(右侧大约1.6*0.6cm,左侧大者约1.2*0.6cm)、双侧颈部(右侧大约1.8*0.7cm,左侧大者约1.5*0.7cm)、双侧腋窝(右侧大约1.1*0.5cm,左侧大者约1.4*0.6 cm)、双侧腹股沟(右侧大约1.8*0.7cm,左侧大者约1.4*0.6cm)多发淋巴结肿大。 4.2颈部淋巴结流式：异常细胞群约占有核细胞的61.35%，表达CD10、CD79b、CD81、Lambda、IgM、CD22；弱表达CD19、FMC7；不表达CD3、CD5、CD38、CD23、CD43、CD200、CD103、CD11c、CD25、IgD、Kappa；可见异常细胞群符合CD5-CD10+小B细胞淋巴瘤，Ki67表达率为17.5%，请结合形态及遗传学相关检测除外FL。 4.7骨髓细胞学：骨髓增生活跃+，G/E=1. 81/1；粒系比例正常，务阶段形态无明显异常；红系比例增高，以中晚幼红为主，成熟红细胞形态未见明显异常；淋巴细胞比例正常，部分淋巴细胞形态不规则；全片共见巨核细胞512个，分类25个，其中幼稚巨核2个，颗粒巨核22个，产板巨核1个；血小板散在分布、可见。骨髓病理：骨髓增生大致正常，粒红巨三系造血细胞增生，未见淋巴细胞明显异常，网状纤维染色(MF-0级)。免疫组化：CD20少数+，PAX5少数+，CD3少数+，CD5少数+，CD56个别+，CD138浆细胞+，CyclinD1-。骨髓流式：淋巴细胞群占有核细胞的15.57%，CDI9+B细胞占淋巴细胞的14.29%，K/L比值0.91；B祖细胞占有核细胞的0.42%，表型未见明显异常。 4.9淋巴结流式：CD3+T细胞占淋巴细胞的36.58%；CD3+CD4+占淋巴细胞的16.34%；CD3+CD8+占淋巴细胞的1.3%；CD3+CD4+/CD3+CD8+的比值为12.56；CD3-CD16/ CD56+NK细胞占淋巴细胞的1.06%；CD19+B细胞占淋巴细胞的61.35%。 4.22医院病理诊断：(颈部)非霍奇金B细胞滤泡性淋巴瘤(3A级)。免疫组化：CD3(T细胞+)、CD5(T细胞+)、CD10(+)、CD20(+)、CD21(FDC网+) 、CD23(FDC网+) 、CD19(+)、CD43(T细胞+)、Pax-5(+) 、MUM-1(-)、Bcl-2(-)、Bcl-6(+)、Cyclin-D1(-)、C-myc(-)、CD30(灶+)、P53(-)、Ki-67 index40-60%。 5.13北京高子芬病理会诊：(颈部)淋巴结滤泡性淋巴瘤，3A级。原单位免疫组化：Bcl-2(结节-)，Bcl-6(结节弱+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(结节+)，CD19(90%+)，CD20(90%+)，CD21(FDC+)，CD23(FDC+)，CD30(<10%+)，CD43(T细胞+)，C-myc(个别+)，CyclinD1(-)，Ki67(60-80%+)，MUM1(-)，PAX5(NS)，P53(-)；我单位免疫组化：PAX5(+)，EBV-EBER(-)。PCR-Ig基因重排：FR1-JH(+)，FR2-JH(-)，FR3-JH(-)，DH-JH(-)，DH7-JH(-)，Vk-Jk(-)，Vk-Kde+INTR-Kde(+)，Vλ-Jλ(-)。 5.19医院行PET/CT：双侧颈部(包括双侧腮腺区)、双侧锁骨上区、右侧腋窝、纵隔内(双侧1区、2R、2L、4L、8区)、左侧内乳淋巴链走行区、右侧膈上区、双侧膈肌脚内侧、肝胃之间、胰腺后方、腹膜后区腹主动脉及髂血管周围(左侧为主)、盆腔内子宫及直肠周围、双侧盆壁、左侧腹股沟区及右侧股骨下段后方可见多发大小不等淋巴结影，较大者横截面约2.2*1.8cm，FDG代谢不同程度显著增高，代谢最高者位于L3腰椎水平左侧腹膜后区，SUVmax17.89；脾大伴伴弥代谢弥漫增高，SUVmax12.02，符合淋巴瘤表现；子宫脂肪密度病变，考虑良性，脂肪瘤或畸胎瘤可能性大；双侧脑白质缺血灶；左上第2磨牙牙根部炎性摄取(SUVmax8.98)；右肺上叶陈旧病变；副脾；左肾结石；双侧股骨大转子、右膝关节、双侧踝关节及左侧第5趾骨周围肌肉生理性摄取(SUVmax3.82)。
疑问 1、根据患者目前的检查，还需要完善哪些检查？分期如何？ 2、PET显示最大SUV值17.89,是否可以认为有转化的趋势？这种情况是否建议治疗？如建议，在考虑经济费用和副作用的情况下，R-CHOP、BR、R2等方案该如何选择？预计几个周期的治疗？ 3、中期是否需要PET/CT进行评估？ 4、之后是否建议维持治疗？ 5、如可以进行观察随访，建议多久做一次复查？复查项目都有哪些？ 6、此患者预后如何？
答复 1、目前检查已比较完善，分期Ⅳ期，病变广泛，伴脾器官弥漫病变。 2、PET/CT最大SUV值17.89，ki67（60-70%）说明淋巴细胞增殖比较活跃，需要警惕大细胞转化的可能。 3、患者尽管肿瘤包块不太大，未达治疗指征，但3月发现淋巴结大，至今全身肿瘤受累广泛，可以考虑开始治疗，（结合SUV值和ki-67值）如暂不想化疗，则需密切监测淋巴结的变化。 4、化疗以R-CHOP为一线方案，第3周期前复查PET/CT，如未达PR，效果不满意可考虑，BR或R2-CHOP。 5、FL一般化疗8周期，结疗后最好R2或来那度胺维持1-2年，如对化疗非常敏感。2疗程已达MCR，可减少化疗疗程。 6、如采用观察随访，做好2个月复检一次，可采用浅表加腹腔淋巴结彩超检测，如肿瘤变化不大，可逐渐延长复检时间，同时LDH,CRP.ESR.β2-MG. 7、如治疗效果不满意或观察随访淋巴结增长较快，建议二代测序以了解有无预后不良基因，并协助选择靶向药物。
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发表于 2021-8-16 17:15:55
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