女孩，19岁，ALK阴性间变大细胞淋巴瘤移植中病例分析

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代问诊于2021年4月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女孩，19岁

2020.7.10医院病理诊断：(右颈部)淋巴结见部分结构破坏，纤维结节化明显，淋巴细胞增生活跃，恶性证据不充分，必要时取大的淋巴结再检。

2020.7.30省肿瘤医院行PET/CT：双颈、双锁骨上(SUVmax18.9)、双腋窝、纵膈、右肺门、右内乳区(SUVmax17.1)多发肿大淋巴结，可见放射性浓聚，考虑淋巴瘤；脂肪肝；脾大。

2020.8.18省肿瘤医院病理诊断：(左锁骨上淋巴结)非霍奇金间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性。免疫组化：CD30++，CD4+，EMA弱+，CD3-，CD2-，TIA-1-，CD7-，GrB-，CD45-，CD43-，MPO-，CD56-，CD5-，ALKp80-，CD15灶+/-，TdT-，Pax-5-，CXCL-13-，CD99-，PD-1-，CD21-，Oct-2-，Bob-1-，Ki-67约80%。

2020.8.21超声示：双侧颈部(右侧最大约17*16mm,左侧最大约15*11mm)、锁骨上区(右侧最大约25*24mm,左侧最大约56*63mm)、腋下(右侧最大约24*16mm,左侧最大约10*8mm)多发非均质肿块，符合淋巴瘤可能性大；双侧腹股沟未见增大淋巴结；脾肿大；双侧乳腺小叶增生，双乳导管扩张；心内结构及室壁运动未见明显异常，左心收缩、舒张功能正常范围。心电图：窦性心动过速；部分导联T波改变。II期B。

2020.8.24予以第1周期E-CHOP方案(依托泊苷0.45g+环磷酰胺1.2g+长春新碱2mg+多柔比星脂质体40mg)治疗。

2020.8.26增强CT：右侧颈部、右腮腺区、双侧锁骨上窝、纵膈及双肺门、腋窝、右内乳区可见多发肿大淋巴结较前缩小；脾大；右上肺少许炎症，浸润待排；右下肺硬结灶。

2020.9.1骨髓细胞学：骨髓增生活跃，各阶段细胞形态未见明显异常。骨髓活检：造血三系可见造血细胞增生，未见肯定瘤组织累及。骨髓流式：成熟淋巴细胞比例约为有核细胞的7.74%，此群表达T、B、NK细胞标志，免疫表型未见明显异常。

2020.9.14予以第2周期Bv-ECHP方案(Bv 100mg+依托泊苷0.45g+环磷酰胺1.2g+多柔比星脂质体40mg+泼尼松)治疗。

2020.10.10、10.31以第3-4周期Bv-ECHP方案(Bv 100mg+依托泊苷0.48g+环磷酰胺1.2g+多柔比星脂质体40mg+泼尼松)治疗。

2020.11.20、12.10予以第5-6周期Bv-ECHP方案治疗，剂量同前。

2020.12.11行PET/CT：原双颈、双锁骨上(较大位于左锁骨上长径约3.4cm,SUVmax4.0)，双腋窝、纵膈、右肺门、右内乳区(较大位于胸骨后间隙长径约2.5cm,SUVmax6.0)多发肿大淋巴结较前明显缩小、减少(Deauville评分4分)；现双颈上多发小淋巴结见放射性浓聚影(SUVmax7.3)，考虑淋巴结增生可能性大；右肺间质性肺炎；右下肺胸膜下良性病变；脂肪肝已不明显；脾大同前。

2020.12.20予以第7周期Bv-ECHP方案治疗，剂量同前。

2021.1.8予以Bv+依托泊苷进行采干，1.29予以第8周期Bv-ECHP方案治疗，剂量同前。

2021.2.24予以Bv单药治疗1周期。

2021.2.25行PET/CT：原双颈、双锁骨上(SUVmax3.4)、原双腋窝、右肺门(SUVmax1.0)淋巴结大致同前(Deauville评分1-3分)；原纵隔、右内乳区(最大长径约1.2cm,SUVmax5.5)肿大淋巴结较前稍缩小，现PET于相应部位见浓淡不一放射性浓聚影(Deauville评分4分)；双上颈淋巴结大致同前；原右肺间质性肺炎已不明显；右下肺胸膜下良性病变同前；脾大同前。

2021.3.26进仓，行自体干细胞移植，目前用药为依托泊苷1.2g+阿糖胞苷4g+环磷酰胺5.6g+卡莫司汀500mg。

2021.3.27增强CT：右侧颈部、右腮腺区、双侧锁骨上窝、纵隔及双肺门、腋窝、右内乳区多发淋巴结大致同前；右下肺结节同前。

2021.3.28超声示：双侧下颈部(右侧较大约10*5mm)、双侧锁骨上区(右侧较大约7*5mm,左侧较大约10*5mm)、左侧腋窝(较大约10*6mm)多发肿大淋巴结，较前变化不明显，考虑淋巴瘤治疗后改变；右侧腋下区、双侧腹股沟区未见明显肿大淋巴结；心内结构及室壁运动未见明显异常；左心收缩、舒张功能正常范围；肝、胆、脾、胰、双肾、门静脉血流未见明显异常；腹腔、腹膜后、双侧肾上腺区、盆腔未见明显肿块。

2021.3.29化疗期间自觉原发颈部处淋巴结肿大。

据患者描述：因为以前打化疗时，以前原发部位有6cm,打到第三次时也是打化疗的时候突然变大，第二天就突然变小，然后到第六次采干的时候也是打化疗的第一天也突然又大了然后第二天又消失，这一次进仓也是打化疗的第一天突然长大，后面两天就小了一点但没有全部消失还有2-3cm大小，这几天没有变化。

疑问

1、根据患者最新的病情描述，请问主任目前有没有可能属于病情进展？

2、如果属于进展，移植出仓后建议多久进行继续治疗？建议用什么方案？是否建议放疗？

3、如果不是进展，后续是否需要维持？是继续使用BV？考虑BV价格，请问主任有无其他维持方案？能否使用西达苯胺？

4此类型患者预后如何？

答复

1、化疗期间及移植预处理时淋巴结突然变大多与用药反应及淋巴回流相关，很少遇到边化疗边突然进展，建议观察后续变化，如淋巴结不消，可取病理证实。

2、如淋巴结持续存在，建议移植后手术切除或化疗，可待骨髓基本恢复正常后进行后续治疗，如病理证实疾病进展，建议全面检查复发部位，除局部治疗外，需要考虑异基因移植。

3、如不是进展，后续建议维持治疗，如①前期有标本，行二代测序，根据突变寻找靶向药物。②无标本进行测序，可继续BV维持。③或西达本胺+来那度胺等。

4、定期复查，次/3月。

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