代问诊于2021年3月19日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，63岁。 2020.7半年前无明显诱因发现右胸前肿块，未予以重视，后逐渐出现左侧胸前肿块、左侧颈部肿块、左侧耳后肿块，遂至寿光市人民医院行CT示：双肺结节灶；右肺门占位；纵膈肿大淋巴结；胸骨旁异常密度灶；胸骨形态及密度改变；肝内低密度灶。 2020.7.6于省立医院增强CT示：右肺上叶结节(直径约1.0cm)、左侧斜裂多发小结节，双肺门及纵隔(大者短径约2.1cm)、左锁骨上、左颈部及左腋窝(大者短径约1.9cm)多发肿大淋巴结，胸骨骨质破坏并周围软组织肿块，符合恶性肿瘤(肺癌? )多发转移表现。 2020.7.8腹腔淋巴结脱落细胞分析：查到癌细胞。 2020.7.16省立医院病理诊断：(左颈部)倾向为富于T细胞弥漫性的大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CK(AE1/AE3)(-)，LCA(+)，CD20(+)，CD3(-)，CK7(-)，TTF1(-)，NapsinA(-)，Ki-67(+70%)，BCL2(+,70%)，C-myc(+,30%)，CD10(-)，MUM-1(+)，PAX5(+)，BCL6(+3%)，CD21 FDC(+)。 2020.7.24省立医院骨髓流式：CD34+CD117+髓系原始细胞占有核细胞0.49%，未见明显异常表达；淋巴细胞占有核细胞8.03%，T细胞CD4/CD8=1.56，表型未见明显异常；B细胞和浆细胞未见明显单克隆性；单核细胞占有核细胞6.98%，粒细胞占有核细胞67.81%；有核红细胞占有核细胞13.28%。骨髓染色体核型分析：46,XX[20]。骨髓细胞学：淋巴细胞占27.5%，异常淋巴细胞占1%。 2020.7.25心脏超声：心内结构大致正常。超声示：甲状腺多发低回声，淋巴瘤侵犯不除外；甲状腺多发结节，TI-RADS 3类；双侧颈部(右侧较大约1.9*0.6cm,左侧较大约2.7*2.0cm)、双侧锁骨上(右侧较大约0.9*0.9cm,左侧较大约3.2*2.0cm)、双侧腋窝(右侧较大约2.5*1.8cm,左侧较大约2.9*1.8cm)淋巴结肿大，符合淋巴瘤。 2020.7.26超声示：脾内多发低回声结节(脾实质内大者约2.8*1.4cm,脾门区大者约1.1*0.9cm )，符合淋巴瘤；腹腔(大者位于右肾门区,大小约4.2*2.2cm)、腹膜后及右侧腹股沟区(大小约1.3*0.7cm)多发淋巴结肿大；轻度脂肪肝；多发肝囊肿。 2020.7.27省立医院行PET/CT：右肺上叶结节灶，高FDG代谢(直径约1.5cm,SUVmax8.7)；脾脏多发高FDG代谢灶(SUVmax9.1)；双侧胸膜增厚，高FDG代谢(SUVmax10.2)；全身多发肿大淋巴结，高FDG代谢(SUVmax14.0)；全身骨质多发高FDG代谢(SUVmax14.7)，部分骨质见骨质破坏，软组织肿物形成，符合淋巴瘤；双侧少量胸水；右肺中叶炎性改变；多发肝囊肿；甲状腺体积增大，呈对称性较高FDG代谢(SUVmax2.8)，建议结合临床。IV期A，IPI评分高危。 2020.7.28予以第1疗程R-CHOP方案(美罗华600mg d0+CTX 1.24g d1+VDS 4mg d1+多美素60mg d1泼尼松100mg d1-5)治疗。 2020.8.14行CT：右侧肺门区软组织密度灶，边界欠清，较前范围变小；纵膈见肿大淋巴结，较前变小。 2020.8.20、9.13、10.5予以第2-4周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2020.11.4超声示：甲状腺多发结节，TI-RADS 3类；左侧锁骨上探及多个淋巴结回声，大者约2.3*0.6cm；左侧颈部探及多个淋巴结回声，大者约2.5*0.9cm；多发肝囊肿；脾门区结节，副脾？MR示：右上臂、腰椎、股骨、骨盆多发异常信号，考虑淋巴瘤相关骨质改变；腰椎退行性变；腰椎不稳，L4轻度前滑脱；L2/3-L5/S1椎间盘突出。行CT：双肺弥漫性磨玻璃密度影，考虑间质性肺炎；双侧锁骨下区及纵膈、肺门区多发肿大淋巴结影；肝脏多发低密度，考虑囊肿。 2020.11.5予以腰穿鞘注，脑脊液常规、生化均未见明显异常。 2020.11.6、12.4予以第5-6周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2020.12.4行CT：双肺炎性灶、纤维灶，较前范围缩小；双肺多发结节灶，部分为磨玻璃结节；右肺上叶局限性肺气肿；双侧锁骨区、纵膈及肺门区多发淋巴结，大者短径约0.8cm；肝实质多发低密度，囊肿可能；部分骨质改变。 2020.12.14行CT：双肺纹理多、乱，双肺小、粟粒状结节灶较前未见著变；肝内、右肾低密度灶，囊肿？右肾结石或钙化；子宫内略高密度灶。 2020.12.31予以第7周期R-CHOP方案(利妥昔单抗600mg d0+CTX 1.0g d1+VDS 4mg d1+多美素50mg d1+泼尼松60mg d1-5)治疗。超声示：甲状腺右叶结节，TI-RADS 3类；甲状腺弥漫性病变，桥本甲状腺待排；左侧颈部(大者约1.3*0.9cm)及左侧锁骨上(大者约2.0*0.5cm)淋巴结肿大；脾内低回声区，大小约0.5*0.5cm；脾门区结节，大小约1.1*1.0cm，副脾？多发肝囊肿。CT示：双肺炎性灶、纤维灶，较前范围缩小；双肺多发结节灶，部分为磨玻璃结节；右肺上叶局限性肺气肿；双侧锁骨区、纵膈及肺门区多发淋巴结，大者短径约0.9cm；肝实质多发低密度，囊肿可能；部分骨质改变。 2021.1.19行CT：双肺纹理多，双肺小、粟粒状结节灶较前未见著变；右侧肺门区及纵膈软组织影较前无著变；胸骨形态及密度改变。心脏超声：三尖瓣轻度返流。 2021.1.28予以第8周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 2021.3.10省立医院行PET/CT：双肺多发结节灶，长径约0.7cm；脾脏肿大，未见异常FDG代谢增高；全身骨质多发FDG高代谢灶(SUVmax4.2)，较前部分好转，Deauville评分4分；纵膈及右肺门多发淋巴结，代谢略高(SUVmax2.4)，考虑炎性所致；多发肝囊肿；甲状腺体积增大，呈对称性较高代谢(SUVmax3.7)，较前相仿。 疑问 1、根据患者目前的病理，是否需要做会诊或加做其他基因检查等？ 2、根据8疗后的最新评估，骨质还有部分高代谢，治疗效果如何？ 3、请主任出具接下来的治疗方案，有无其他靶向药物可以加用？是否建议放疗或者移植？（患者家庭经济条件一般） 4、结疗之后是否仍需要维持治疗？有哪些维持方案可以选择？ 5、此患者预后如何？
答复 1、患者DLBCL，BCL-2(70%),C-MYC(30%),ki67（70%），建议二代测序除外MCD亚型 2、目前R-CHOP×8，骨仍有高代谢灶，且发病时病变广泛，累及结外多处，建议自体干细胞移植。 3、采干后可行2个高剂量MTX化疗，并中枢预防。 4、如经费不足，建议寻找CART实验用药或含BTKi的实验组。 5、如不能参加CART等治疗，建议自体移植后用IR2或来那度胺或伊布替尼类药物维持治疗1年。 6、广泛结外病变属高危预后，目前骨仍有高代谢灶，未达完全缓解，不建议结束治疗。
| 
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2021-7-2 11:22:25
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡