女孩，17岁，经典霍奇金结节硬化型六疗后病例分析

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代问诊于2021年2月24日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女孩，17岁

2020.7因无明显诱因发现左侧颈部肿块，入院检查。

2020.7.10省肿瘤医院病理诊断：(左颈)经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化：PAX-5+，CD30+，CD15+，Bcl-6部分+，Bcl-2+，Oct-2+，MUM-1+，CD20-，CD45-，Bob-1-，CD2-，EMA-，ALK-，CD10-，CD21 FDC网+，CD3-，Ki-67大细胞80%+。

2020.7.20省肿瘤医院PET/CT：左锁骨上、纵膈多发肿大淋巴结(最大长径约3.7cm,

SUVmax14.1)，活性增高，符合淋巴瘤征象；双上颈淋巴结增生可能性大(SUVmax2.3)；余未见异常。II期A组，低危。

2020.7.24、8.8、8.25、9.11予以第1-2周期ABVD方案(多柔比星脂质体20mg d1+博来霉素15mg d1+长春新碱2mg d1+达卡巴嗪0.57g d1)治疗。

2020.9.28行PET/CT：原左锁骨上、胸骨后血管间隙多个肿大淋巴结较前明显减少、缩小(最大者长径约2.9cm,SUVmax1.2~4.3)，活性略高(多维尔评分2~4分)，考虑淋巴瘤治疗后明显好转，局部肿瘤细胞已处于代谢抑制状态，但仍有部分肿瘤细胞处于代谢活跃状态；双上颈淋巴结增生大致同前(SUVmax1.1)。

2020.9.29、10.16予以第3周期ABVD方案治疗，剂量同前。

2020.11.2超声示：左侧下颈部至锁骨上区低回声结节，较前缩小；右侧颈部、右侧锁骨上区、双侧腋下区、双侧腹股沟区未见明显增大淋巴结。

2020.11.3、11.19予以第4周期ABVD方案治疗，剂量同前。

2020.12.8行PET/CT：原左锁骨上、胸骨后血管间隙多个肿大淋巴结较前明显减少、缩小(最大者长径约2.2cm,SUVmax1.1~4.7)，活性略高(多维尔评分2~4分)，考虑淋巴瘤治疗后明显好转，局部肿瘤细胞已处于代谢抑制状态，但仍有部分肿瘤细胞处于代谢活跃状态；双上颈淋巴结增生大致同前(SUVmax1.3)。超声示：左侧下颈部至锁骨上区低回声结节，较前次比较大小变化不明显；右侧颈部、右侧锁骨上区、双侧腋下区、双侧腹股沟区未见明显增大淋巴结；门静脉血流未见明显异常；心内结构及室壁运动未见明显异常；左心收缩、舒张功能正常范围。

2020.12.16予以第5周期PD-1+GDP方案(信迪利单抗200mg d0+吉西他滨1.5g d1、5+顺铂110mg d1+地塞米松40mg d1-4)治疗。

2021.1.4心电图：窦性心动过速；电轴右偏。动态心电图：窦性心律；频发室上性早搏(935次/24h)。入院后有发热、咳痰不适，考虑上呼吸道感染，予以亚胺培南、万古霉素、利巴韦林、复方新诺明、氟康唑对症治疗后好转。查血示：白细胞3.51*10^9/L，红细胞2.81*10^12/L，血红蛋白81 G/L，血小板347*10^9/L，钙2.12 mmol/L，尿素0.86 mmol/L，谷草转氨酶41.1 U/L，丙氨酸氨基转移酶58.6 U/L，总蛋白57.7 g/L。

2021.1.14予以第6周期PD-1+GDP方案治疗，剂量同前。

2021.2.19行PET/CT：原左锁骨上、胸骨后血管间隙多个肿大淋巴结较前缩小，代谢较前减低(最大者长径约1.0cm,SUVmax3.6)(多维尔评分3分)；左上臂外侧皮下局部软组织增厚，代谢增高(SUVmax7.1)(考虑升白针后红肿所致)，考虑炎性病变可能性大；全身骨骼摄取对称性增高，考虑骨髓增生活跃；双上颈淋巴结增生大致同前(SUVmax3.4)。

2021.2.16查血示：血红蛋白111 g/L，血小板383*10^9/L。

2021.2.22予以第7周期PD-1+GDP方案治疗，剂量同前。

疑问

1、17岁发病，是否建议用儿童方案治疗？从目前的方案来看是否需要更换？

2、六疗后的治疗效果如何？请主任进行评估。

3、目前主治建议行自体干细胞移植，请问主任移植是否必要？如需要，建议何时衔接？

4、如不需要移植，请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范，几个疗程可以结疗？之后是否还需要放疗？

5、巩固后是否需要PD-1单药进行维持治疗？建议维持多久？哪种PD-1性价比最高？

6、此患者预后如何？何时建议可以进行中药调理？

答复

1、目前17岁的孩子多数已经发育接近正常人，使用成人的方案治疗，疗效也都不错，没有必要再用儿的方案进行治疗，从目前的疗效评估来看，治疗方案都是有效的，也没有必再做治疗方案的更换。

2、从六个疗程后的PET/CT检查结果来看，病灶已经基本上得到有效控制，大小已经接近正常，虽然SUV值有一定的偏高，但是受干扰的因素也不能除外。总体来说，治疗效果是不错的，可以达到接近完全缓解的状态，只是SUV值略偏高，原因还可以再进一步分析下，除外可能的感染因素，因为在此之前的有一段时间里， 出现呼吸道感染的现象，也有可能会影响局部的淋巴结代谢活性.

3、由于本例是一个2期的病例，整体来说，治疗效果也还可以。因此不建议目前做自体干细胞移植。根据国内外霍奇金淋巴瘤治疗指南的建议，1-2 期的病例在治疗达到缓解或者接近完全缓解的时候，最好做局部放疗。通过放疗序贯化疗，能够进一步清除耐药的细胞，从而达到完全缓解，并能够维持较好的缓解状态。如果不做放疗，只是单纯化疗，复发的风险仍是存在的。自体造血干细胞移植，理论上就是一个大剂量化疗. 所以建议做局部放疗，而不是做自体干细胞移植。

4、一般情况下在放疗结束后，不做任何特殊治疗，以观察和休息为主，可以服中药促进身体恢复。三个月之后做全身PET/CT检查，评估疗效。是否要进行维持治疗，根据三个月之后的PET/CT检查结果来定。在没有特殊的情况下，不再在做维持治疗，目前还没有用单药PD1维持治疗的临床研究和循证医学证据.用PD1单药维持治疗，疗效不好肯定。

5、本例没有更多地不良预后因素， 治疗效果还好，如果治疗比较规范，预后应该较好。

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