女性，54岁，弥漫大B细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2021年3月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，54岁

2020.8牙疼后无意间发现右颌下淋巴结肿大，之后时大时小，一直未确诊；

2021.1右颈部淋巴结增大，于上海九院行MRI示多发淋巴结肿大，

2021.2做活检，无发热、盗汗等不适。

2021.2.8医院行PET/CT：右侧咽旁间隙、双侧颌下、颏下、双侧颈部（右上颈部最大约3.7*2.7cm）、右锁骨上(SUVmax23.2)，最上纵隔(大者约0.9*0.7cm,SUVmax8.3)、腹腔及腹膜后多发稍高~高代谢活性淋巴结(最大者约3.4*0.8cm,SUVmax3.9)，脾内多发结节状高代谢灶(大者约3.1*2.5cm,SUVmax12.4)，考虑淋巴瘤多发累及可能性大；双肺陈旧病变；右肺上叶及中叶小结节，建议CT随诊；肝右叶钙化灶；副脾；子宫肌瘤；甲状腺右叶术后改变；部分椎体退行性变；脑部代谢活性未见异常。III期A组，IPI评分2分。

2.9医院病理诊断：(右颈部淋巴结) 符合非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，NOS。免疫组化：CD3 (反应性T细胞+)，CD20(+)，CD21 (示残存FDC网+)， Ki-67(index约80%)，CD30(-)，CD5(反应性T细胞+)，CD10(弱+)，BCL-2(+90%)，BCL-6(+60%)，MUM- 1(+)，C-MYC(+25%)，P53 (少数强弱不等+)，CD19(+)，cyclinD1(-)，EBER(-)。FISH：bcl-2存在断裂易位，c-myc、bcl-6不存在断裂易位。

2.19北京肿瘤医院李向红病理会诊：(右颈部) 弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心来源。免疫组化：CD19(+)，CD20(+)，Bcl-2(+>80%)，Bcl-6(+)，C-myc(+约25%)，P53 (+约25%)，Mum-1(+)，Ki-67 (+>90%)， CD3、CD5、CD10、CD21、CD30均(-)， EBER(-)。

2.20予以第1周期R-CHOP方案(美罗华0.6g d1+环磷酰胺1.26g d2+吡柔比星84mg d2+长春新碱2mg d2+泼尼松100mg d2-6)治疗。

3.8北京高子芬病理会诊：(右颈部)弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，生发中心起源。原单位免疫组化：Bcl-2(90%+) ，Bcl-6(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，CD19(90%+)，CD20(90%+) ，CD21(FDC+)，CD30(-)，C-myc(20%+)，CyclinD1(-)，Ki67(80%+)，MUM1(+)，P53(40%弱+)，EBER(-)，；本单位免疫组化：CD22(90%+) ，CD10(+)。

疑问

1、根据患者目前的病理诊断，有哪些不良预后？没有白片，无法再加做任何基因检测。

2、目前的R-CHOP方案是否可行？有无必要调整？若需要调强，请主任出具具体的方案以及用药规范。是否需要中枢预防？

3、一般几疗做一次评估？建议几疗后再做PET？

4、达到CR后是否建议做自体干细胞移植或者放疗？有没有必要药物维持？

5、此患者预后如何？

答复

1、DLBCL，Nos，Ⅲ期，不良预后因素，高BCL-2((90%),高ki（80%），FISH,BCL-2断裂，患者虽不属于双表双打击，但高BCL,高ki67患者基因分型易出现MCD亚型，所以有条件可再穿刺行二代测序。

2、如淋巴结明显缩小，无法穿刺，建议化疗中调高2-3周期，如R-EPOCH并中枢预防，鞘注，化疗选用脂质体，阿霉素等能易进中枢的药物。

3、第3疗程前复查PET/CT，如未达到完全代谢缓解，可加用伊布替尼或来那度胺等靶向药物。

4、是否一线行自体移植，是比较纠结的问题病理无双打击，双表达，根据NCCN指南可以不移植，但患者高BCL-2,高ki67表达伴BCL-2断裂，确有危险因素，建议；①争取穿刺二代测序，看有无预后不良基因突变，如有，建议移植。②如不一线移植，a.调高化疗（如前）b.结束化疗后加来那度胺或BTKi维持1-2年。③根据评效，如二个疗程已达完全缓解可按②治疗。总之是否移植，要根据整体治疗表现综合判断。

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