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男性,36岁,非霍奇金滤泡淋性巴瘤刚确诊病例分析

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一生平安

发表于 2021-6-21 19:00:56 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年2月6日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,36岁
过敏性鼻炎,痛风,阑尾炎术后。
2020.12.20体检发现腹部肿块,无任何不适。超声示:脂肪肝;腹腔多发低回声,大小约5.6*2.3cm,肠管?请结合病史。增强CT示:左锁骨上多发增大淋巴结;后下纵隔多发结节,大小约2.6*1.3cm;腹腔及腹膜后间隙多发结节、肿块。心电图:窦性心律不齐。
2021.1.20医院行PET/CT:横隔上下多发高代谢淋巴结/结节/肿物,可符合淋巴瘤累及,涉及左颈部、上纵隔(大小约3.5*2.4cm,SUVmax11.0),食道下段旁、椎体旁、膈脚后(大小约2.8*1.0cm,SUVmax4.0),腹腔及腹膜后(大小约6.1*4.2cm,SUVmax10.1);脂肪肝表现;左肾结石;肛管局灶性代谢活性增高,不除外痔疮;双侧睾丸代谢活性对称性增高(SUVmax4.9),请结合临床;椎体退行性改变;脑代谢活性未见异常。III期A组。
2021.1.22骨髓细胞学:骨髓增生III级,粒/红=2.25:1;粒系占58.4%,各阶段细胞可见,比例大致正常;可见颗粒增多、增粗,嗜酸细胞可见;红系占26.0%,各阶段细胞可见,晚幼红比例略增高,可见嗜多染、嗜碱点彩,成熟红细胞未见明显异常;淋巴细胞占12.0%,其中幼稚淋巴占2.0%,其胞体较大,呈圆形,椭圆形;核呈圆形,核仁0-2个,清或不清;染色质较致密,胞浆量较小,多无颗粒,无伪足;未见寄生虫;全片共见巨核细胞87个,各型可见;血小板成簇可见。骨髓基因检测:55种白血病相关融合基因均阴性。
2021.1.28北京航天医院病理诊断:(颈部)高级别滤泡性淋巴瘤,考虑局灶(20%)伴弥漫大B细胞淋巴瘤转化。免疫组化:CD3(T细胞+),CD20(+),CD21(+),CD23(+),CD10(+),PAX-5(+),CD30(-),CD15(-),Ki67(+20%),BcL-2(+),BcL-6(+),CD5(+),CyclinD1(-)。
2021.2.1北京高子芬病理会诊:(颈部)淋巴结滤泡性淋巴瘤,3A级。免疫组化:CD3(T细胞+),CD20(90%+,结节状分布),Bcl2(结节90%+),CD10(结节+),CD21(FDC+),Ki-67(结节85%+,其余10%+),Bcl6(结节+),C-myc(5%+),MUM1(-),PAX5(结节+),P53(结节70%+),CD5(T细胞+),CyclinD1(-),CD19(85%+),CD22(60%+),CD38(-)。
2021.2.3北京友谊医院病理会诊:(颈部)淋巴结非霍奇金滤泡性淋巴瘤,约70%区域为2级,约30%区域为3a级。免疫组化:CD21及CD23显示大小不等的FDC网,CD3散在+,CD20+,CD10+,BCL6+,BCL2+,PAX5+,CD5散在+,CyclinD1-,CD30-,CD15-,Ki-67阳性约20%,部分达40-50%。
近期查血示:尿酸516.1 umol/L,乳酸4011 mmol/L,白蛋白39.9 g/L,谷氨酰转肽酶64 IU/L,甘油三酯5.5 mmol/L,载脂蛋白B 1.33 g/L,低密度胆固醇1.65 mmol/L,CRP 11 mg/L。
患者一年内经常感冒,婴幼儿时期经常患肺炎且因此下过病危。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断及检查结果,有哪些不良预后因素?是否需要加做FISH等基因检测?
2、目前来看是否已经达到治疗指征?有哪些治疗方案可以选择?利弊分别是什么?一般建议做几个疗程?
3、之后是否建议做维持治疗?如何维持?
4、此患者预后如何?

答复
1、根据高子芬教授的病理会诊,滤泡3A,结节;BCL-2(90%),ki67(85%).P53(70%)说明部分区域肿瘤高代谢,上述特点在DLBCL是预后不良的表现,在滤泡3A的意义不详,建议二代测序,查有无预后不良基因突变(淋巴结病理标本)
2、腹膜后包块6.1×4.2,且全身多发淋巴结肿大,建议开始治疗,没有必要进一步增加肿瘤负荷。
3、骨髓建议加做流式和IGH基因检查。
4、担心感染,且有易感染史,经济条件允许可做免疫遗传易感基因筛查,及T亚群检查,免疫球蛋白七项等。
5、化疗一般以R-CHOP为一线方案,高龄身体条件差者也可选IR2靶向治疗,后期再加化疗。
6、FL一般8个疗程,试治疗的反应性决定。
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