女性，52岁，ALK阳性间变大细胞淋巴瘤疑复发病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年9月8日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，52岁

2019.2无意间发现左侧舌根肿物，有倒刺感，未予重视。3月初自觉肿物增大明显，直径约1cm，质地偏韧，伴有放射性阵痛，自行予以降火治疗，效果欠佳。后肿物进行性增大，疼痛明显。随后至301医院就诊。

2019.3.15于301行PET/CT：左侧舌根部结节，葡萄糖代谢增高(大小约1.6*1.7cm,SUVmax11.2)，恶性病变可能性大；双侧颈部及左侧锁骨上淋巴结，部分代谢增高(左侧较大约1.4cm,SUVmax3.4)；右侧腹股沟占位，葡萄糖代谢增高(大小约2.9*3.2cm,SUVmax13.3)；右髂血管旁及腹股沟多发肿大淋巴结，葡萄糖代谢增高(SUVmax5.9)；脑部葡萄糖代谢显像未见异常；左下肺斑片，考虑炎症；右下肺性气肿；右下肺钙化灶；纵隔及右肺门钙化淋巴结；双侧乳腺增生；副脾；脾脏钙化灶；子宫肌瘤可能。

2019.3.20医院病理诊断：(右腹股沟)非霍奇金淋巴瘤，ALK阳性型间变大组胞淋巴瘤，伴显著坏死和部分瘤细胞CD56阳性表达。免疫组化：CD30(+)，ALK(核浆+)，Ki-67(+80%)，CD4(部分+)，CD7(+)，TIA-1(+)，GranzymeB(部分+)，CD56(部分+)，CD3(-)，CD2(-),CD5(-)，CD8(-)，CD20(-)，CK18(-)，CK(-)，Melan-A(-)，EBER(-)。

2019.3.20医院病理会诊：不能除外间变性大细胞淋巴瘤。

2019.3.27予以第1周期CHOP方案(环磷酰胺600mg d1、500mg d2+长春新碱2mg d2+脂质体阿霉素50mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。

2019.4.18予以第2周期CHOP方案(环磷酰胺1100mg d1+长春新碱2mg d1+脂质体阿霉素50mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。

2019.5.7于医科院行PET/CT：右侧腹股沟皮下斑片、条索影，伴轻度代谢增高(SUVmax2.0)，考虑活检术后改变；右侧髂血管旁、右侧腹股沟管小淋巴结，部分伴轻度代谢(大者约0.7cm,SUVmax1.1)，考虑治疗后改善；舌体左侧未见明确结节及肿物，未见代谢增高；左侧颈深链及颈后小淋巴结，伴代谢增高(SUVmax3.7)；左侧肾上腺结节，大小约1.0*0.9cm，考虑良性；子宫肌瘤可能大；双侧附件饱满，局部边缘伴代谢增高，考虑卵巢生理性改变；左肺下叶磨玻璃密度小结节(大小约0.7*0.5cm)，未见代谢增高；纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结，部分伴代谢增高(大者短径约0.8cm,SUVmax2.0)，考虑肉芽肿性病变；左侧锁骨上小淋巴结，未见代谢增高，请随诊。疗效评价为PR。

2019.5.9、5.31予以第3-4周期CHOP方案治疗，剂量同前。

2019.6.17行增强CT示：右侧腹股沟皮下斑片、条索影，同前相仿，考虑活检术后改变；右侧髂血管旁、右侧腹股沟区、腹膜后、双侧颈深链及颈后小淋巴结，部分较前略缩小，现大者短径约0.5cm；鼻窦、咽喉部、甲状腺及涎腺未见异常；左肺下叶磨玻璃密度小结节，大小约0.7X0.5cm，同前相仿；右肺下叶钙化，同前相仿，考虑为陈旧性病变；纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结，部分钙化，同前相仿；双侧胸腔及心包未见积液；左侧肾上腺结节，大小约0. 9X0.8cm，同前相仿，考虑良性；副脾；脾脏钙化灶；子宫体积增大，可见部分外凸肿物，同前相仿，子宫肌瘤可能大；双侧附件饱满，内见低密度灶，较前略缩小，考虑卵巢生理性改变；肝脏、胰腺、胆囊、双肾、右侧肾上腺未见明显异常；腹盆腔未见积液。疗效评价为PR。

2019.6.24、7.12予以第5-6周期CHOP方案治疗，剂量同前。

2019.8.13行PET/CT：右侧腹股沟皮下斑片、条索影，伴轻度代谢增高(SUVmax2.4)，考虑活检术后改变； 右侧髂血管旁、右侧腹股沟管小淋巴结，基本同前相仿，部分伴轻度代谢(大者短径约0.5cm,SUVmax1.6)；腹膜后小淋巴结，大者短径约0.4cm，未见代谢增高，同前相仿；舌体左侧未见明确结节及肿物，未见代谢增高；左侧颈深链及颈后小淋巴结，部分较前略缩小，代谢较前减低；左侧肾上腺结节，未见代谢增高，大小约0.9*0.8cm；宫颈饱满，未见代谢增高；双肺下叶磨玻璃密度小结节，未见代谢增高；纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结，同前相仿，部分伴轻度代谢增高(大者短径约0.7cm,SUVmax1.7)，考虑肉芽肿性病变；左侧锁骨上小淋巴结，大小约0.6cm，同前相仿，未见代谢增高。(Deauville 2分)。疗效评价为CR。后进入临床随访阶段。

2020.8.21行PET/CT：左侧颈深链上组淋巴结，较前增大，伴代谢增高(短径约0.8cm,SUVmax10.9)，考虑淋巴瘤侵犯可能大；右侧颈深链中组、左侧颈后三角区小淋巴结，其中左侧颈后三角区淋巴结较前缩小，余同前相仿，伴代谢增高(大者短径约0.6cm,SUVmax3.2)；舌体左侧未见明确结节及肿物，未见代谢增高；口咽代谢增高(SUVmax7.9)，倾向炎性摄取；鼻咽左侧壁代谢增高(SUVmax3.7)，考虑炎性摄取可能大；右侧髂血管旁、右侧腹股沟散在小淋巴结，基本同前相仿，部分伴轻度代谢增高(大者短径约0.5cm,SUVmax1.2)；腹膜后小淋巴结，同前相仿，未见代谢增高；肝右叶小低密度灶，未见代谢增高，倾向囊肿；左侧肾上腺结节，未见代谢增高，考虑良性；双肺下叶磨玻璃密度小结节，未见代谢增高；纵隔(4、5区)及右肺门淋巴结，同前相仿，部分伴轻度代谢增高(大者短径约0.7cm,SUVmax1.5)；左侧锁骨上区小淋巴结，同前相仿，未见代谢增高，请随诊。(Deauville 5分)

2019.8.13与2020.8.21两次PET/CT对比：

疑问

1、依据目前复查结果，是否可以确定原疾病复发？是否需要重新做病理明确？是否需要做基因检测？有无推荐的基因检测公司？

2、如确认复发，请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否建议联合使用CD30?

3、若之后CR，是否建议衔接自体移植？或有无其他维持治疗方案可以选择？

4、此患者预后如何？

答复

1、如果目前没有其他临床表现，比如可以触及的浅表淋巴结，发烧，体重下降，仅仅是PETCT检查出现有一些高淋巴结高代谢的现象，还不能肯定就是病情复发。因为PET/CT检查非常敏感，对于肿瘤对于急性炎症，如果同时伴有淋巴结增大，都容易出现高代谢的现象。为了鉴别它们之间的关系，需要做一些观察，以及消炎治疗。如果确实是口咽部的炎症所致，抗感染治疗有效后，炎症得到控制，高代谢的现象可以消失；而肿瘤所致的高代谢和淋巴结肿大，不会减轻还会加重。抗炎治疗后再次复查PET/CT，就可以鉴别是炎症还是肿瘤进展。不建议此时做基因检测，因为穿刺标本目前不能确定是否为肿瘤细胞。

2、如果经过检查病情确实是属于复发，那么就需要考虑下一步的治疗。对于间变大细胞淋巴瘤来说，病情复发后治疗，需要有更敏感更有效的治疗方案，疗效才能更好。考虑到前期治疗的强度较大，再用以前的治疗方案，效果可能不会理想。如果有条件最好采用CD30单抗联合一个化疗方案治疗。在我们科室很多这样的病例，通过联合治疗能够有效的控制病情，达到长期稳定的完全缓解。在缓解之后，最好能对原有的病灶进行局部放疗，从而减少复发的风险。

建议化疗方案采用GMD方案，这个方案由吉西他滨，盐酸氮芥和多柔比星脂质体组成。吉西他滨，1g/每平米，静脉滴注，第一天; 盐酸氮芥15mg, 静脉滴注，第一天; 多柔比星脂质体, 20mg/每平米, 静脉滴注，第一天。每三周一个疗程。定期复查。

3、ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤, 总体预后是比较好的。所以如果化疗能够达到完全缓解，并能够相对稳定，不建议很快就做自体干细胞移植，可以观察病情是否稳定。如果病情能够持续缓解，不一定要做自体造血干细胞移植。特别是CD30治疗后，长期缓解的病例很多。

4、ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤, 预后是比较好的。如果化疗能够达到完全缓解，并能够相对稳定，长期无病生存的病例很多。因此不建议采用过多和过强的的化疗。完全缓解期间，可以用干扰素联合沙利度胺作为维持治疗，有些病例反应较好。

点击：我也要代问诊