女性，25岁，弥漫大B细胞淋巴瘤七疗后病例分析

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代问诊于2021年1月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，25岁

缺铁性贫血。

2020.7因反复发热、腹部不适1月入院，查血示：CRP 16.02 mg/l，血红蛋白87 g/L，血沉31 mm/h，LDH 313 U/L。心电图正常；胸腹盆CT示：胃占位，建议胃镜检查；肝胃间淋巴结肿大；甲状腺未见明显异常。胃镜：胃MALT淋巴瘤？头颅平扫+腹盆增强CT：胃占位，恶性可能大，伴肝胃间肿大淋巴结；盆腔少量积液；头颅CT平扫未见明显异常。

2020.7.27病理诊断：(胃底、胃体)考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心亚型。免疫组化：CKpan(-)，CD20(3+)，CD79a(2+)，Pax-5(3+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，bcl-6(-)，Mum1(1+)，bcl-2(2+)，C-myc(2+)，P53(3+)，Ki-67(90%)，CD30(约10%+)，PD-1(-)，PD-L1(约50%+)。FISH：IGH\BCL2基因、BCL6基因、C-MYC基因、P53基因均未见明显异常。

2020.8.4人民医院行骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=1.49:1；粒系增生活跃，以杆状、分叶核粒细胞为主，形态比例大致正常；红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，形态大致正常，成熟红细胞形态大致正常；淋巴细胞比例大致正常；见巨核细胞大于200只，血小板中小簇、散在均可见；未见异常细胞。骨髓免疫分型：淋巴细胞表型未见明显异常。骨髓基因重排：ICH/IGK/IGL均阴性。

2020.8.4于人医予以第1周期R-CHOP方案(美罗华600mg d1+CTX 1.1 d2+多柔比星脂质体40mg d2+VDS 4mg d2+Dex 15mg d2-6)治疗。后行CT示：左上肺胸膜下纯磨玻璃结节；心包少量积液；心腔内密度减低，考虑贫血；胃壁可疑增厚，肝胃间隙不清。

2020.8.22医院行PET/CT：胃体胃窦增厚，部分层面与胰腺分界不清，FDG代谢增高(较大截面约7.3*2.4cm,SUVmax10.9)，符合胃淋巴瘤表现；全身骨髓FDG代谢弥漫性增高(SUVmax5.5)，考虑化疗后反应；双侧附件区见稍低密度影，FDG代谢不均匀性轻度增高，考虑生理性改变；心包少量积液。III期，ECOG评分2分，aaIPI评分3分，高危组。

2020.8.24予以第2周期ZR2-CHOP方案(泽布替尼160mg bid+美罗华600mg d0+CTX

1.1g d1+VDS 4mg d1+多美素50mg d1+地塞米松15og d1-5+来那度胺25mg d1-7(实际d2开始))治疗，治疗后患者出现一过性胸闷，心肌标志物、心电图未见明显异常，考虑可能与多柔比星心脏毒性有关。8.27予以腰穿鞘注(MTX 1Omg+Ara-C 50mg+Dex 5mg)预防中枢侵犯。

2020.9.2省人民医院病理会诊：(胃黏膜)符合侵袭性B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(+)，PAX-5(+)，CD79a(+)，P53(>75%+)，BCL-2(>50%+)，C-MYC(>75%+)，Ki67(>85%+)，CD3(-)，CD5(-)，CKpan(-)，CD10(灶+)，BCL-6(灶+)，MUM-1(灶+)。

2020.9.11高子芬病理会诊：(胃体、胃底)弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，非生发中心起源(Hans模型)，双重表达淋巴瘤。免疫组化：Bcl-2(>50%+)，Bcl-6(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，CD20(90%+)，CD79a(+)，CK(-)，C-myc(50%+)，Ki-67(80%+)，MUM1(少量+)，PAX5(+)，P53(85%+)。

2020.9.15予以第3周期ZR2-CHOP方案治疗，剂量同前，9.17予以腰穿鞘注。

2020.10.7行CT示：肝胃间隙淋巴结肿大(较大一枚短径达15mm)；两侧颈部I、II区(较大枚短径达5mm)、腋窝(较大一枚短径达4mm)及腹股沟区(较大一枚短径达5mm)小淋巴结可见；心包少量积液。

2020.10.8胃镜示：慢性胃炎。省人医病理诊断：(胃体)慢性炎症急性活动伴大量炎性坏死组织。免疫组化：CD20(-)，PAX5(-)，OCT2(+)，CD3(+)，CD5(+)，CD30(-)，PD1(-)，BCL2(-)，BCL6(-)，CD10(-)，MUM1(+)，C-myc(-)，P53(-)，CD21(-)，CD23(-)，CyclinD1(-)，Ki67(10%+)。C13呼气试验:Hp阳性。

2020.10.10医院行PET/CT：胃体胃壁此次未见增厚，FDG代谢未见增高，较前好转达CR；全身骨髓FDG代谢较前减低(SUVmax2.7)，建议随访；盆腔肠管节段性FDG代谢增高，较前明显，考虑轻度炎症或生理性摄取；心包少量积液，较前减少；双侧附件区此次未见FDG代谢增高灶。

2020.10.11、10.30、11.20予以第4-6周期ZR2-CHOP方案治疗，剂量同前；11.2、11.24分别予以腰穿鞘注。

2020.12.21医院行PET/CT：胃体胃壁未见增厚，FDG代谢未见增高；小网膜囊见稍大淋巴结(较大短径约1.3cm,SUVmax1.4)，伴钙化，较前略有缩小，FDG摄取未见增高，疔效评价为CMR；全身骨髓FDG代谢未见增高；双侧附件区稍低密度影，FDG代谢轻度增高，考虑生理性卵泡摄取可能；心包少量积液吸收减少；喉部声带部位FDG摄取轻度不均匀增高(SUVmax4.4)，较前明显，考虑局部炎症；左肺上叶前外倒胸膜下见磨玻璃密度小结节影，与前相仿，建议随访复查。

2020.12.27予以美罗华600mg+泽布替尼(80mg*2)治疗。

2021.1.21单美+腰穿。

疑问

1、根据患者的检查资料，有哪些不良预后，同时请主任作出疗效评估。

2、目前主治建议做干细胞移植，请问主任移植是否必要？考虑到患者还年轻，对之后生育是否影响过大？

3、如果不移植，目前主治医生建议吃泽布替尼和来拿度胺半年到一年，请问主任推荐如何巩固？请主任出具下一步的巩固方案，建议巩固多久？

4、随访期间有哪些注意事项？

答复

1.根据高子芬教授的病理会诊，NOn-GCB，BCL-2＞50%，C-MYC50%，Ki67（80%），P53（85%），（江苏省病理C-MYC＞75%）测序ID3突变，TP53突变，均为不良预后。

2.ID3突变多见于Burkitt淋巴瘤，C-MYC较高表达也提示患者的淋巴瘤有类伯基特淋巴瘤的趋势。

3.建议行自体干细胞移植。

4.中枢预防，有条件加1-2次高剂量MTX。

5.上述治疗结束后，IR维持1-2年。

6.胃抗HP2-3周期。

7.停化疗后2-3月复查一次，可用B超及复查胃镜，LDH，β2-MG，CRP，ESR，必要时复查PET/CT。

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