代问诊于2020年11月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，31岁 胃溃疡史。 2019.9月出现左侧锁骨下淋巴结肿大，未引起重视。 2020.4出现不明原因发热，最高39℃，先后在镇卫生院、县医院、一附院就诊，后出现右侧腰痛，右腿痛，肺部检查发现病灶，经穿刺活检后认为是炎症，给予抗炎治疗后未见好转。 2020.5行CT示：左下肺近肺门处软组织影，大小约38*27mm，占位待排；右肺多发结节，较大约15*21mm；左肺下叶慢性炎症；左锁骨上窝、纵膈内淋巴结肿大。超声示：脾内低回声；左侧锁骨上异常肿大淋巴结，较大约22*13mm；右侧锁骨下动脉内中膜增厚；左侧颈部多发肿大淋巴结，大小约33.1*19.8mm；腹膜后多发肿大淋巴结，较大约23.6*8.1mm。 5.18行PET/CT：左肺下叶脊柱旁软组织影代谢活跃(大小约2.7*3.2cm,SUVmax20.8)，右肺中、下叶多发高密度结节代谢较活跃(SUVmax4.9)，左颈(大者约1.9*2.2cm, SUVmax15.8)、纵隔及左肺门(大者约1.6*2.0cm,SUVmax18.8)、腹腔及腹膜后(大者约1.4*2.0cm,SUVmax8.9)及双侧髂血管旁(大者约0.5*1.3cm,SUVmax7.8)多发肿大淋巴结代谢活跃，肝多发稍低密度结节代谢活跃(大者约1.8*1.9cm,SUVmax15.3)，脾内多发代谢活跃灶(SUVmax12.5)，右肾皮质多个代谢活跃灶(SUVmax11.5)，所示全身骨骼多发代谢活跃灶(SUVmax23.7)，以上考虑恶性病变，淋巴瘤不除外；右肺下叶前基底段混杂磨玻璃密度结节代谢较活跃(大小约1.9*2.0cm,SUVmax4.7)，建议结合病理；鼻中隔右偏；子宫腔代谢较活跃，考虑生理性摄职；双侧附件区囊肿。 5.22骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒:红=8:1；粒系增生活跃，除杆状核粒细胞外，其余阶段粒细胞比值均增高，粒细胞形态大致正常；可见嗜酸粒细胞；红系增生活跃，中、晚幼红细胞比值诚低，幼红细胞形态大致正常；成熟红细胞大小、形态大致正常，血红蛋白充盈可；淋巴细胞比值减低，形态正常；巨核细胞200个以上/片，血小板小簇状可见。骨髓病理：骨髓组织增生活跃，粒红系增生，巨核细胞不少。骨髓流式：淋巴细胞占4.2%，比例减低；CD34+CD117+早期髓系细胞占0.4%，比例正常，表型正常；粒细胞占91%，比例增高；单核细胞占2.8%，比例减低；嗜酸粒细胞占0.3%。 5.28病理诊断：(左锁骨上窝)考虑为EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。免疫组化：AE1/AE3(CK)(-)，CD20(大细胞+)，CD3(背景细胞+)，CD30(大细胞+)，CD15*(-)，CD79a(大细胞-/+)，CD21(FDC+)，PAX-5(大细胞+)，MUM-1(大细胞+)，Bob-1(大细胞+/-)，Oct-2(大细胞+)，Ki-67(+约30%)，EBER(+)。 6.19病理诊断：(左颈)倾向经典霍奇金淋巴瘤，外周T淋巴瘤伴RS样细胞不除外。免疫组化：CD20(大细胞强弱不等+)，CD79a(大细胞强弱不等+)，PAX-5(大细胞+)，CD30(大细胞+)，CD15*(大细胞+)，CD21(FDC网破坏)，LCA(CD45)(大细胞-)，Oct-2(+)，Bob-1(+/-)，CD3(背景+)，MUM-1(大细胞+)，ALK(5A4)(-)，Ki-67(较多+)，CD2(+)，CD5(+)，CD7(+)，CD4(-)，CD8(+)，TIA-1(+)，GranzymeB(+)，CD68(+)，CD163(+)，PD-1*(-)，CXCL-13(-)，CD10*(-)，Bcl-6(大细胞+)，EBER(+)。(肺穿刺)纤维组织增生伴淋巴细胞、中性粒细胞等细胞浸润。淋巴瘤基因重排：IG、TCR基因检测到多克隆性重排。 7.3行CT示：左肺下叶近肺门处占位伴阻塞性肺炎，较前好转；右下肺高密度影，较前相仿；右肺下叶小结节，较前变化不大；双肺炎症，较前部分稍好转；原双侧胸腔少量积液，较前消失；心包少量积液，较前减少；纵隔内及左锁骨上肿大淋巴结，较前基本相仿；腰1椎体高密度影，请结合骨扫描。腰椎平扫：腰1、2、4、5、骶1椎体异常信号，考虑淋巴瘤浸润；骶管囊肿；腰3/4、4/5棘间软组织水肿。 7.14医院病理会诊：(左颈)经典性霍奇金淋巴瘤，混合细胞亚型；局部淋巴窦内见幼稚淋巴细胞，考虑为局部合并外周T细胞淋巴瘤。免疫组化：霍奇金瘤细胞CD20(少量+)，CD79a(-)，Pax-5(+)，CD30(+)，CD15(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD7(-)，TdT(-)，MPO(-)，CD43(-)，CD10(-)，CD99(-)，CD1a(-)，MUM-1(+)，Ki-67(+)，EBER(+)，幼稚淋巴细胞CD3(+)，CD5(+)，CD7(+)，CD43(+)，CD99(+)，CD20(-)，CD79a(-)，CD30(-)，CD15(-)，Pax-5(-)，TdT(-)，MP0(-)，CD10(-)，CD1a(-)，MUM-1(-)，Ki-67(约95%+)，EBER(-)，CD68(组织细胞+)。T淋巴瘤克隆性基因重排为阳性。IV期B组，IPS 3分。 7.15予以第1周期信迪利单抗+DA-EPOCH方案治疗，化疗期间出现腋窝和右侧腰痛。 8.13予以第2周期信迪利单抗+EACOPP方案治疗，后查血示：中性粒细胞绝值0.01×10^6/L，血小板23×10^9/L，予以升白细胞、血小板处理后好转，化疗期间无明显疼痛。 9.15二疗后PET/CT：左颈IV区、左侧锁骨上/下区(大者约0.9*1.1cm)、纵隔、左肺门、腹腔及腹膜后多发小淋巴结代谢未见异常,考虑治疗后改变,较前病变数目明显减少、体积减小、代谢消失；右肺下叶前基底段小斑片状高密度影较前体积明显减小(范围大小约1.1*1.2cm)、代谢消失；L1椎体、骶骨右份、右侧耻骨病变较前代谢消失,考虑治疗后改变,余全身骨骼多发代谢活跃灶消失；原左肺下叶脊柱旁软组织肿块代谢活跃灶消失；原右肺中、下叶多发高密度结节代谢较活跃灶消失；原肝脏、脾脏及右肾多发代谢活跃灶消失；鼻中隔局部 右偏；子宫腔代谢稍活跃，考虑生理性摄取；双侧附件区囊肿；脾脏均匀性代谢稍活跃,所见中央及外周骨髓代谢较活跃(SUVmax4.0),考虑反应性改变。 9.17、10.28予以第3周期信迪利单抗+EACOPP方案治疗。 10.29行CT示：左肺下叶近肺门处病变,较前缩小；右肺下叶混合磨玻璃灶,较前实性成分略减少；左肺下叶轻微慢性炎症,较前好转；原右肺下叶小结节,此次未见显示；纵隔内及左颈根部淋巴结,较前缩小；腰1椎体高密度影,较前密度增高，请结合相关检查。出现较重的腰背痛和左下侧疼痛，行走时加重。 10.30予以第4周期信迪利单抗+EACOPP方案治疗，化疗后腰痛明显减轻。 化疗间期时有腹痛腹泻恶心呕吐，胃食管反流，头晕，盗汗，声音嘶哑，食欲欠佳，睡眠欠佳。 从化疗第二次开始，每次化疗都会出现中性粒缺乏（0.5以下），血小板多次至50以下。 主治拟此次化疗出院前根据恢复情况行干细胞采集，或者下一次住院时做PET/CT评估，根据结果采干，做自体干细胞移植准备。
疑问 1、同时发生两种淋巴瘤的病例是否常见？有无误诊的可能？是否需要再次完善病理会诊？ 2、腰1椎体高密度影，，腰痛剧烈，结合末次化疗间隔6周，化疗后疼痛减轻，是否提示该处肿瘤细胞浸润增多？请主任对4疗后的检查结果做出疗效评价。 3、第四疗后评估，根据结果进行干细胞采集，时机选择是否合适？请主任给出对后续治疗的建议，选择什么方案继续化疗？ 4、若在贵院进行下一步治疗和移植，能否按时住院？若有延迟排床位，一般会排多久？
答复 1、复合淋巴瘤在临床比较少见，但也经常遇到，我们的病人中有初治诊为霍奇金治疗过程中肺出现包块，病理为外周T与你的情况相似。 2、霍奇金多病变局限，而本病例起病广泛，临床特点类似外周T，估计诊断误差不大，EACOPP方案是跨双系列的（对两类疾病都有效）如对诊断仍有疑问可请李小秋或北京的周小鸽，高子芬教授之一会诊。 3、密切观察并复查腰1高密度影，必要时穿刺活检。 4、2疗后PET/CT示代谢缓解，全身未见病理代谢活性，但扔残留淋巴结及包块影，3疗椎体出现高密度影，4疗后无影像学检查结果，无法判断疗效，5疗前PET/CT检查，如无新代谢活性，则扔为MCR，若出现新的高代谢部位，建议，穿刺病理检查。 5、采干可在第5或第6疗程，采干前完善检查，包括骨髓检查+TCR重排。 6、如出现新的问题，要考虑+CD30单抗，如仍处于代谢缓解，可暂不换方案。 7、如到三院移植，需现在联系，预约。
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发表于 2021-3-24 11:15:47
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