女性，63岁，EBV阳性弥漫大B伴噬血一疗后病例分析

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代问诊于2020年10月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，63岁

噬血细胞综合征。

2020.9不明原因发热，医院查体。

9.23查血示：总蛋白59.4 g/L，白蛋白28.4 g/L，LDH 847 U/L，α羟丁酸脱氢酶511 U/L，PT 19.5秒，PTR 1.63，INR 1.61，血沉28 mm/h，β2微球蛋白4.75 mg/L。

9.24心脏彩超：左室舒张功能减低。

9.25超声示：双侧颈部(左侧最大范围约5.3*2.2cm,右侧大小约4.5*0.8cm)、左侧腋下(最大约2.7*1.6cm)多发淋巴结肿大。

9.29医院病理诊断：(左腋窝)老年性EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化：EBV(弥漫+),CD20(弥漫+),CD30(部分+),ALK(-),EMA(灶+),TIA-1(-),CD68(部分+),CAM5.2(-),Ki-67(85%+),CD3(瘤细胞周围细胞+),CD45RO(瘤细胞周围细胞+),CD5(瘤细胞周围细胞+),CD4(瘤细胞周围细胞+)。

9.29病理会诊：(左腋窝)符合弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心来源。免疫组化：AE1/AE3(-)，Vimentin(+)，HMB45(-)，P120(-)，E-cadherin(-)，CD30(-)，GATA3(-)，Ki67(约90%+)，CD3(-)，CD20(+)，CD10(部分+)，MUMI(-)，Bc1-6(约70%+)，BcL-2(约80%+)，C-MYC (约40%+)，P53(野生型)，D2-40(脉管+)，CD34(脉管+)。FISH：C-MYC、BCL-2基因未见断裂，BCL-6基因断裂。

9.29查血示：铁蛋白711 μg/L，SCC 0.25 ng/ml，甘油三酯2.45 mmol/L。

9.30医院行CT示：肝脏多发占位、腹腔、腹膜后、纵隔、右肺门、左侧锁骨上下区及左侧腋下多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤；脾大；腹盆腔积液；胆囊炎性改变；胰腺点状钙化灶；十二指肠憩室；肠系膜上动脉周围腹脂膜炎征象，建议复查；左侧腋下气体密度影，请结合临床；双侧少量胸腔积液，胸膜局限性增厚。

10.2骨髓细胞学：淋巴瘤细胞占50%以上，白血病样表现，可见吞噬现象。IV期B组。

10.11北京海斯特实验室：外周血未检测到噬血细胞综合征突变。

10.13查血示：丙氨酸氨基转移酶50 U/L，乳酸 3 mmol/L，CRP 6.45 mg/L。

10.20查血示：白细胞0.5*10^9/L，血红蛋白88 g/L，血小板91*10^9/L。

10.2开始用VP16+地塞米松+环孢素治疗，地塞米松每天15mg用至18号，减为7.5mg,环孢素开始一天两次，一次6粒，后查环孢素浓度后，改为一天两次，每次5粒；VP16目前已经用了四次。

疑问

1、根据患者目前病理结果，是否还需要完善其他检查？

2、骨髓抑制比较重，主治医生建议再次骨穿，患者拒绝，请问主任是否有比较有效的方法？白细胞升到什么情况，才可以进行化疗？

3、根据患者目前病情，请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否需要减量？一线治疗是否需要联合靶向药物？

答复

1、患者老年EBV+DLBCL，三表达，ki-67（90%）骨髓，肿瘤细胞50%。淋巴瘤/白血病期。持续高热，伴全血减少，预后较差。

2、嗜血细胞综合征及淋巴瘤累及骨髓均可致全血减少，①复查铁蛋白，纤维蛋白原，可溶性CD25，以了解噬血细胞综合征发展趋势，9月底的检查结果如，铁蛋白；711μg/L，甘油三酯等尚不够诊断。②如复查上述指标扔未达诊断标准，则白血病累及骨髓所致，全血减少的因素更重。

3、患者病变广泛，并迅速累及骨髓，如抗噬血无法纠正全血减少，则需在抗感染，无菌层流情况下，开始化疗。

4、建议提高激素剂量，如地塞米松20mg/日。3天。如血象无提高迹象R-COP化疗或R-DEP（COP无效的话）停环孢素。

5、取骨髓或病理二代测序，寻找合适的靶向药。

6、伊布替尼或泽布替尼就血小板和出血倾向应用。

7、查血EBV-DNA，并检测。

8、尽量避免抑制血象的抗生素。

9、患者病情重，变化快递，仅根据部分资料提出的建议；仅供参考。

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