男性，68岁，ALK阴性间变大细胞淋巴瘤四疗后病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2020年12月28日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，68岁

高血压2级，肾病伴慢性功能肾不全。

2020.5无明显诱因左侧腹股沟出现包块，直径约2cm，查血示：白细胞8.29*10^9/L，淋巴细胞比例30.9%，单核细胞比例8.9%，血红蛋白143 g/L，血小板149*10^9/L。超声示：左侧腹股沟探及多个异常淋巴结回声，大者约30*14mm。后行淋巴结切除活检。

9.2病理会诊：非霍奇金淋巴瘤，外周T细胞性淋巴瘤(侵袭性)。鉴别诊断包括：外周T细胞淋巴瘤，非特指，伴CD30(+)；ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化：不典型淋巴样细胞CD20(-)、CD3(+)、CD5(+,p)、CD4(-)、CD8(-)、CD10(-)、Bcl-6(+,少数)、CXCL-13(-)、PD-1(-)、CD30(+)、ALK(-)、TIA-1(+,少许)、粒酶B(-)、Ki-67/MIB-1(+,约80-85%)、残存的滤泡树突状细胞CD21(+)、EBER1/2-ISH(散在个别+,约0-1个/HPF)。基因重排：见TCRG克隆性及IgH较低扩增峰，未查见IgK克隆性扩增峰。FISH：检测检出DUSP22基因易位，未检出TP63基因易位。基因突变：未检出RHOA基因2号外显子突变及IDH2基因172密码子突变；一级变异 KMT2D:NM_003482:exon39:c.10782_10784del:p.3594_

3595del变异比例6%。

9.8医院行PET/CT：左侧腮腺深部糖代谢增高结节(大小约20*16mm,SUVmax17.57)，倾向淋巴瘤累及；左侧腹股沟淋巴结坏死伴糖代谢增高(大小约35*24mm,SUVmax1.36)，考虑淋巴瘤累及；双肺少许陈旧性病变；双侧髋关节周围软组织糖代谢增高，炎性病变可能。

9.21北京高子芬病理会诊：(左大腿)间变大细胞淋巴瘤，ALK阴性，小细胞占比约75%。免疫组化：Ki-67(80%+)，CD20(-)，CD3(+)，CD7(部分+)，CD4(少量+)，CD5(-)，CD8(少量+)，CD30(+)，CD21(FDC+,残留)，CD10(-)，TdT(-)，ALK(-)，EMA(少量+)，GramB(部分+)，TIA1(部分+)，MUM1(+)，CD56(散在+)，EBV-EBER(个别+)。

9.9骨髓涂片：有核细胞增生活跃，粒系占52.5%，各阶段细胞均可见，以中性晚幼、杆状和分叶细胞为主，形态未见明显异常。骨髓流式：未见明显异常表型T淋巴细胞。骨髓活检：造血组织予脂肪组织之比为1:1，粒红比为3:1，以分叶核粒细胞为主；巨核细胞0-1个/HPF；三系细胞形态未见明显异常；网状纤维不增加(MF-0)。免疫组化提示未见确切淋巴瘤浸润。

9.10超声示：左侧腮腺内查见大小约23x17x17mm的弱回声团，边界较清楚，形态较规则。

9.18、10.14、11.9予以第1-3周期CD30单抗联合CHP方案(CD30单抗100mg d1+环磷酰胺1200mg d3+表柔比星90mg d3+强的松30mg d3-7)治疗。

12.4医院行PET/CT：全身未见活性肿瘤残留征象；左侧腮腺结节糖代谢异常增高符合Warthin瘤征象(大小约20*15mm,SUVmax12.76)，较前无明显变化；左侧腹股沟囊状低密度结节未见糖代谢增高，大小约34*29mm，考虑治疗后改变；双肺少许陈旧性病变无明显变化；肝囊肿；前列腺钙化。

12.7予以第4周期CD30单抗联合CHP方案治疗，剂量同前。

疑问

1、请主任对3疗后的评估做出疗效评价。

2、腹股沟区的病灶，是否需要进行放疗？是否考虑结疗后切除？左侧腮腺结节糖代谢异常增高符合Warthin瘤征象，是否需要处理？

3、建议下一步如何巩固？做几个疗程？结疗后是否需要维持治疗？如需要，除CD30单抗以外还有无别的药物可以使用？建议巩固多久？

4、结疗后的复查都需要做哪些检查？

5、巩固期间可否用中药进行调理？

答复

1、ALK(-)间变T-NHL，CD30单抗+CHP方案，3疗后PET/CT显示代谢缓解，左腹股沟囊状低密度结节；3.4×2.9cm，左腮腺结节可暂观察，必要时活检以证实为warthin瘤。

2、化疗至少6个疗程，如骨髓尚能耐受，可适当加VP-16(CHOPE方案去除长春地辛+CD30单抗）

3、结疗后可用西达本胺或来那度胺维持1-2年。

4、如结疗后左腹股沟结节大小未变，可考虑局部切除或放疗（全身淋巴结彩超证实其他部位无病变）

5、warthin瘤属于良性肿瘤，一般可不处理。

6、结疗后每2-3个月复查淋巴结彩照，LDH,β2-MG,ESR,CRP等。

点击：我也要代问诊