女性，57岁，外周T细胞淋巴瘤非特指刚确诊病例分析

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代问诊于2020年12月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，57岁

2020.10体检查出腋下有肿块，鼻子额窦有增厚，未予以重视；11月突然发现锁骨淋巴结肿大，11.25于当地医院行超声示：右侧锁骨上淋巴结肿大，大小约2.7*1.4cm。后服用阿奇霉素消炎治疗，肿物有变小趋势，腋下发热肿痛等症状随之减轻。

12.4第二医院病理诊断：(右颈部)考虑非特指型外周T细胞淋巴瘤。免疫组化：CK(AE1/AE3)(-)、CD2(+)、CD3(+)、CD20(-)、PAX-5(-)、CD30(-)、CD68(-)、CD21(-)、Ki67(阳性率90%)、EBER(-)、CD4(+)、CD8(-)、CD5(+)、CD7(-)、CD56(-)、CD10(-)、Bc1-6(-)。

12.5行CT示：考虑支气管炎；双飞散在少许慢性炎变；双肺上叶限局性肺气肿；纵膈、双侧腋窝、右侧锁骨上窝、心膈角区淋巴结肿大；心包少许积液；胸主动脉及冠状动脉硬化；甲状腺改变。

12.7第一医院行PET/CT：右侧颈部、右侧肩关节区肌间隙、右侧锁骨上窝、右侧腋窝、右侧胸大肌及胸小肌后方、胸骨左旁、左侧肺门及纵隔(2R组)、心包左前间隙高代谢淋巴结(较大约3.8*2.1cm,SUVmax14.1)，相当于第4腰椎水平腹主动脉旁、左侧髂血管旁、双侧盆壁、双侧腹股沟高代谢淋巴结(较大约2.3*1.7cm,SUVmax16.3)，考虑淋巴瘤；脾脏不大，代谢不高；左侧上颌窦炎；主动脉硬化；甲状腺改变，考虑良性；双双肺上叶局限性肺气肿；双肺少许炎症；心包少许积液；左侧肾上腺饱满伴代谢增高，考虑老年性改变。余未见明显异常。

12.16北京高子芬病理会诊：(右颈)外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化：CD21(-)，CD4(+,少于CD8)，CD8(+)，CD5(<10%+)，CD7(<10%+)，P53(80%+)，GramB(+)，TIA1(+)，EBV-EBER(-)，CD30(-)。

患者目前准备切片再进一步做二代测序。

疑问

1、根据患者目前的资料，请主任给与分期。目前还需要加做哪些检查？

2、请主任出具具体的治疗方案，一线治疗是否联合西达苯胺？

3、后续是否建议做干细胞移植？

4、此类患者预后如何？

答复

1、根据吉大二院病理和高子芬教授会诊均为外周T非特指型，Ⅳ期（除淋巴结多处肌间，心包等受累），进一步检查可做，①骨穿＋活检，形态＋流式＋TCR重排，以了解骨髓是否受累。②EBV抗体及DNA。③铁蛋白及常规生化，包括LDH等。④二代测序。

2、一线治疗可以CHOP＋西达本胺或CHOPE＋西达本胺，二疗程后复查PET/CT，评估疗效以决定是否调整方案。

3、如能达CR，可考虑自体干细胞移植，后期(停疗后）可西达本胺维持治疗。

4、患者P53蛋白高表达，需了解是否有P53基因突变以及是否有其他基因突变，如有P53突变，治疗难度较大。

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