女性，19岁，原发纵膈弥漫大B淋巴瘤六疗后病例分析

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代问诊于2020年9月7日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，19岁

2020.3.30自觉胸痛，4.1出现间断干咳，4.3北医三院行CT示：前纵隔2.5*2.2*7.7cm软组织密度影，密度稍欠均匀；肺门、纵隔未见肿大淋巴结，胸腔内未见积液征。怀疑胸腺瘤。

4.16于301行增强CT示：前纵隔肿瘤性病变，大小7cmx3.7cm，密度不均匀，不除外恶性，考虑胸腺瘤可能性大；右肺上叶前段少许病变，考虑继发性改变可能，请结合临床。

4.21出现发热，复查胸部CT考虑右肺上叶前段及中叶炎性病变可能，予以头孢曲松、左氧氟沙星抗感染，洛索洛芬钠退热等治疗体温正常。

4.25医院行PET/CT：纵隔多发高代谢结节及肿块(大小约6.6*3.8cm,SUVmax13.9)，右侧心膈角高代谢淋巴结(长径约1.0cm,SUVmax7.3)，综上符合淋巴瘤改变；右侧咽旁间隙(长径约1.6cm,SUVmax5.9)及右侧腋窝(SUVmax2.0)稍高代谢淋巴结，建议密切复查除外淋巴瘤多部位累及；右肺上叶炎性改变；右侧胸腔积液；双侧附件所见，考虑生理性改变；双侧颈背部肌肉条形代谢增高，考虑非特异性摄取；余躯干及脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。骨穿形态、流式、基因及染色体核型均未见异常。Ann Arbor分期II期A，aaIPI评分1分。

4.30病理诊断：(前纵膈)符合原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(T淋巴细胞+),CD20(+),CK(-),Ki-67(+80%),Bc1-2(部分+),CK19(-),PLAP(-),SALL4(-),MPO(-),CD56(-),CD10(-),CD30(少数细胞弱+),MUM-1(散在+),Bc1-6(部分+),C-myc(+15%),CD23(+),CyclinD1(散在血管内皮细胞+),EBER原位杂交(-)。

4.30予以第1周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.6g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.1g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-2+CTX 1.3g d5+泼尼松片100mg d1-5)治疗。

5.7病理会诊：(前纵膈)原发性纵膈大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(L26)++,CD23+,CD3(t淋巴细胞+),CD30-,CK(AE1/AE3)-,CyclinD1-,Bcl6-。

5.11北京高子芬病理会诊：(前纵膈)原发纵膈大B细胞淋巴瘤。

5.12行胸部CT示：肿瘤较前明显缩小，大小为3.6cmX2.3cm；右肺上叶前段炎性病变可能，较前略有吸收。

5.19予以腰穿鞘注，脑脊液压力、生化、常规，找白血病细胞及脑脊液免疫分型均正常。

5.21予以第2周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.7g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.1g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-2+CTX 1.3g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗。

6.10中期行PET/CT：纵隔(SUVmax1.8)及右侧心膈角病变，较前明显缩小，代谢减低，考虑CMR，评分:2分；右侧咽旁间隙(长径约1.3cm,SUVmax2.1)及右侧腋窝淋巴结代谢减低；右肺上叶炎性改变较前明显减轻；右侧胸腔积液较前消失；双侧附件所见，考虑生理性改变；视野内轴心骨弥漫性代谢增高,考虑反应性改变；双侧颈背部肌肉条形代谢增高,考虑非特异性摄取；脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。

6.12予以第3周期R-DA-EPOCH方案美罗华(0.6g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.1g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-3+CTX 1.3g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗，并行腰穿鞘注，脑脊液检查均正常。

6.26行胸部CT示：肿瘤较前明显缩小，大小为1.1cmX1.1cm；提示贫血。

7.7予以第4周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.7g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.09gd1-4+多柔比星脂质体20mg d1-3+CTX 1.3g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗，并行腰穿鞘注，脑脊液检查：脑脊液细胞总数13x10^6/L↑，脑脊液白细胞数0x10^6/L，脑脊液生化未见异常，脑脊液未找到白血病细胞。

7.30行PET/CT：前上纵隔病变较前明显缩小，代谢同前相仿,考虑CMR，评分:2分；右侧咽旁间隙淋巴结体积较前相仿，未见异常代谢，考虑反应性改变可能性大；前胸部正中皮肤局限性增厚,代谢增高(SUVmax7.1)，考虑良性病变可能性大，请结合专科；宫腔及双侧附件所见，考虑生理性改变；视野内轴心骨较均匀性性代谢增高(SUVmax4.5),考虑反应性改变；双侧颈背部肌肉非特异性摄取；脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。

8.1 予以第5周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.6g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.07g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-3+CTX 1g d5+泼尼松片50mg d1-5)治疗，并行腰穿鞘注。

8.27予以第6周期R-DA-EPOCH方案(美罗华0.7g d0+长春地辛1mg d1-4+依托泊苷0.07g d1-4+多柔比星脂质体20mg d1-2+CTX 0.8g d5+泼尼松片50mg d1-5)化疗。

(因从第1疗开始，每次都IV度骨髓抑制，最低白细胞0.5左右、中性粒细胞0.01左右，并于8.3输血红细胞2个单位、8.17输血小板1个单位，故基本未作加量。)

疑问

1、每次化疗后都出现重度骨髓抑制，跟疗效是否相关？

2、之前用药剂量是否足够？请主任对4疗后的评估做出疗效评价。

3、请主任出具后续治疗方案，是结疗观察、自体移植还是其他维持治疗？

4、目前是否需要放疗？剂量如何把控？考虑到患者为年轻女性，放疗的获益有多大？远期副作用包括哪些？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者原发纵膈大B（PET;6.6×3.8cm）R-EPOCH化疗，3周期后CT示1.1×1.1cm4周期后PET/CT;示MCR，未标肿物大小，现已完成6周期治疗，如能采足够干细胞，建议行自体干细胞移植。

2、因患者治疗效果较好，如不自体移植，建议再加做1-2个减低剂量R-EPOCH或R-CHOP。

3、R-EPOCH方案较重，很多病人会出现重度骨髓抑制，可根据患者承受能力调整剂量，化疗剂量高一般疗效会好些，但二者不成正比。

4、残留病灶有代谢活性或残留包块较大，可行局部照射，如患者仅剩1cm，无代谢活性，不一定照射，可等治疗后复查PET/CT后决定。

5、多数原发纵膈大B预后较好。

6、结疗后可予美罗华维持，并调整抗体免疫力（中药）

7、定期复查，第一年2-3月复查一次。

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