女性，39岁，套细胞淋巴瘤移植后病例分析

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什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2021年1月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，49岁

2020.3发现左侧颈部肿物1年，未诊治，2个月前出现腋窝、腹股沟多个肿物，1月前出现上腹闷痛，伴盗汗、食欲减退，遂入院检查。

2.28骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生活跃，粒:红=1.39:1；粒系增生减低；红系增生减低，成熟红细胞同血片；淋巴细胞大致正常；单核细胞比例增高；全片见巨核细胞96个，血小板散在可见；未见血液寄生虫；淋巴瘤细胞占10.5%，胞体较大，不规则浆量少，蓝色，核不规则，染色质疏松，核仁1-2个。骨髓病理：符合套细胞淋巴瘤骨髓浸润。免疫组化：CD20+++、Pax5+++、CD5+++、cyclinD1+++、CD25+++、MPO+、Lysozyme±、CD34-、CD117-、TdT-、CD3±、CD56-、CD123-。骨髓流式：在CD45/SSC点图上设门分析，淋巴细胞占有核细胞的37.3%，其中CD19+的细胞约占有核细胞的26.5%，表达HLA-DR、cd5.cd19、cd20、cd22、clambda、lambda、cIgm，部分表达CD38、FMC-7，考虑为B系淋巴瘤白血病可能。骨髓染色体核型分析：46,XX。

3.2超声示：肝、脾肿大；肝门区及腹膜后淋巴结肿大；胆囊体积缩小，壁厚毛糙；右侧肾上腺区低回声结节(淋巴结肿大？腺上腺占位待排除)；子宫壁低回声结节(肌瘤？)；盆腔少量积液。

3.4医院行PET/CT：全身多发高代谢肿大淋巴结(大者位于腹膜后,大小约5.9*4.5cm,SUVmax4.2)，脾大伴代谢增高(上下径达23cm,SUVmax4.6)，全身皮下多发轻微代谢病灶，考虑淋巴瘤浸润；肝脏饱满伴代谢轻度增高(SUVmax3.3)，考虑浸润可能；鼻咽及双侧扁桃体高代谢病灶，考虑炎性病变；甲状腺密度欠均，考虑增生结节，建议超声随访；双肺多发无代谢结节，考虑炎性结节；脾脏无代谢病灶，考虑梗塞灶；子宫肌瘤可能；乙状结肠及直肠代谢增高，考虑炎性摄取或生理性摄取。IV期B，MIPI评分6分，高危

3.9行CT示：双肺多发小结节，炎性结节可能，建议随访；纵隔内及双侧腋窝多发肿大淋巴结。外周血TCR基因重排均阴性；检查到ICH、ICK、IGL基因克隆性重排。

3.10予以VP方案(地塞米松60mg d1-3+长春地辛4mg d2)预化疗，3.13-6.15予以4周期R-DA-EDOCH方案(美罗华0.6g d1+地塞米松40mg d2-5+依托泊苷70mg d2-5+长春地辛1mg d2-5+阿霉素14mg d2-5+环磷酰胺1g d5)治疗，3疗时加用伊布替尼口服。

5.8行CT示：颈部、纵隔内、双侧腋窝(左侧腋窝较大约3.282.0cm)、腹盆腔及腹膜后、双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，部分较前稍缩小，考虑淋巴瘤，请结合临床；原左肺上叶及双肺下叶絮状条索影，较前基本吸收；双肺多发小结节，炎性结节可能，较前相仿；脾大；腹腔内肠管肠管积气积液，少许液平，较前改善；阑尾较前显示不清。

7.10行PET/CT：左腋窝残留轻度代谢稍大淋巴结，大小约2.4*1.1cm，SUVmax2.5,(Deauville评分3分)；肝胃间隙、双腹股沟残留无代谢淋巴结；余浸润灶基本消失；全身骨髓代谢弥漫性增高(SUVmax3.1)，考虑治疗后反应性改变；鼻咽右侧壁代谢轻度增高，考虑炎性摄取；甲状腺密度欠均，考虑增生结节，建议超声随访；双肺多发无代谢结节，考虑炎性结节；脾脏体积稍大，伴代谢轻微增高，考虑生理性摄取，建议随访；子宫肌瘤可能。

8.4予以普乐沙福、特尔津、特尔立刺激骨髓造血、动员干细胞，8.5行外周血干细胞采集术，共采集干细胞208ml，计算MNC 5.97*10^8/kg，CD34 4.6*10^6/kg。（采干前停止口服伊布替尼）

8.24予以BEAM方案(MCCNU 300mg d1+VP16 0.14g d2-5+Ara-C 0.29g d2-5+美法仑200mg d6)预处理，8.30-8.31进行回输自体造血干细胞414ml+7天粒植入+10天血小板植入，期间出现发热、畏冷、寒战，先后予以泰能、稳可信、替加环素抗感染后稳定。

10.21行CT示：纵隔内、双侧腋窝、腹盆腔及腹膜后、双侧腹股沟区多发小淋巴结，较前缩小，结合病史，考虑淋巴瘤；双肺多发小结节，炎性结节可能，部分较前缩小，建议随访；脾脏较前缩小。

12.11行CT示：纵隔内、双侧腋窝、腹盆腔及腹膜后、双侧腹股沟区多发小淋巴结，较前相仿，结合病史，考虑淋巴瘤；双肺多发小结节，炎性结节可能，较前相仿；前上纵膈密度增高，胸腺增生待除；脾脏较前稍大；颈部未见明显异常。

目前出仓后血象都正常，就是睡眠质量不好。

疑问

1、之前未做过腰穿鞘注，现在是否需要补做？

2、在第3疗时又开始口服了伊布替尼，直到采干前停止口服。那我现在是用美罗华单药维持？还是伊布替尼维持？或者是两种药同时维持治疗？请主任出具以后的维持治疗方案，如何维持？剂量该如何调整？

3、维持期间应做哪些检查进行随访？有无其他注意事项？

答复

1、建议腰穿，以明确脑脊液有无异常，如正常，可鞘注4-6次。

2、建议用美罗华+伊布替尼维持，美罗华每3个月1次，伊布替尼持续口服，标准量4#/日，如副作用大2-3#/日亦可，尽量维持1年。

3、每2-3月检查1次，浅表+腹腔淋巴结彩超+肝、脾B超，LDH，β2-MG，CRP，血沉，血常规，如当地医院条件较好，可监测外周血流式及IGH重排。

4、如淋巴结有增大，复查PET/CT，如有复发迹象，CART治疗。

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