男性，50岁，外周T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2020年6月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，50岁

2020.3因消瘦4月，发现淋巴结肿大半月入院查体。

3.27超声示：胰周、腹腔大血管旁及脾门部所见低回声，考虑肿大淋巴结，双侧颈部IV区、双侧腋窝、双侧腹股沟区淋巴结肿大。

3.30附属医院病理诊断：(左腹股沟)淋巴组织再生性病变。

4.7基因重排示：IGH、IGK、IGL、TCR均阴性。

4.9骨髓染色体核型分析：46,XY,t(8:13)(p10:p10)[20]。G带共分析20个细胞，20个细胞均见一条8号染色体和一条13号染色体易位。

4.10骨髓细胞学：增生性骨髓象，嗜酸性粒细胞比例高。骨髓免疫分型：淋巴细胞5.5%，单核细胞3.3%，粒细胞55.3%，有核红细胞碎片8.7%，疑似嗜酸细胞13.9%，CD34+细胞占有核细胞3.4%，原始-前体区域细胞占有核细胞的6.7%。

4.14病理诊断：(右腹股沟)考虑为外周T细胞淋巴瘤(非特指型)。免疫组化：CD3(+),CD4(+),CD8(少数细胞+),CXCL-13(-),C-myc(-),CD5(少数细胞+),CD15(-),BCL-6(-),

Mum1(-),PAX5(-),CD10(-),CD20(-)CD19(-),TIA(部分+),PD-1(-),CD56(-),BCL-2(部分+),CD21 (残存FDC网+),Ki67(+70%),EBER(-)。

4.14PET/CT：全身多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高(SUVmax1.8-6.2)，全身骨髓葡萄糖代谢增高(SUVmax4.8-5.6)，脾大，请结合活检；两肺下叶多发纤维条索；肝囊肿；前列腺增生。IV期B组。

4.21予以第1周期CHOP方案(长春地辛4mg d1+异环磷酰胺2.0g d1+多柔比星脂质体60mg d1+泼尼松片60mg/日 d1-5)治疗。

4.27骨髓病理：小B细胞淋巴瘤，需鉴别滤泡性淋巴瘤和其他类型，如淋巴浆细胞淋巴瘤等，建议结合FISH(IgH-BCL2)、Ig定量、免疫固定电泳及MYD88基因检查进一步确诊。免疫组化：CD20+,PAX5+,CD3-,CD5-,CD10+,CD23-,CyclinD1-,CD4-,CD8-,CD56-。

4.27超声示：双侧颈部(右侧较大者约1.2*0.8cm,左侧较大者1.2*0.8cm)、腋窝(右侧较大者约2.2*1.0cm,左侧较大者2.0*1.0cm)、腹股沟区(右侧较大者约3.2*1.2cm,左侧较大者约2.1*1.2cm)淋巴结肿大(腹股沟区淋巴结结构异常)；肝囊肿；肝实质回声细密、略增强；脾大；胆、胰、双肾大小图形未见异常。

5.1病理会诊：(右腹股沟)符合T淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化：Bc1-6(-),CD10(-),CD20(-),CD21(-),CD3(+),CXCL-13(-),BBER(-),Ki-67 (+,约90%),PD-1 (NAT)(-),CD1a(+),CD4(+),CD8(-),CD99(+),TdT(+)。

5.15超声示：双侧颈部淋巴结未见明显异常。

5.17予以第2周期CHOP方案治疗，剂量同前。

5.17B系淋巴瘤62种基因检测：该样本P1M1基因上检测到的错义变异c.733G>A(p.Ala24SThrY变异频度50.2%)，KMT2C基因上检测到的错义变异c.962G.A(p.Ser321

Asn)(杂合和KMT2D基因上检测到的重复变异c.10827-10829dup(p.Gln3612dup)(变异频度46.7%)，均经验证确认为该样本的胚系变异，均暂未检索到与B细胞淋巴细胞瘤相关报道，临床意义暂不明确。T系淋巴瘤44种基因检测：该样本KMT2C基因上检测到错义变异c.962G.A(p.SER321An)(杂合)和KMT2D基因上检测到的重复变异c.962G.A(p.SER321An)

(杂合)和KMT2D基因上检测到的重复变异c.10827-10829dup(p.GIn3612dup)(变异频度493%)，均经验证确认为该样本的胚系变异，且暂未检索到T细胞淋巴瘤相关的报道，临床意义暂不明确。

5.18骨髓免疫分型：淋巴细胞4.1%，单核细胞1.5%，粒细胞81.4%，有核红细胞碎片5.7%，原始-前体区域细胞约占有核细胞的3.1%，CD34+细胞占有核细胞的1.5%。骨髓细胞学：增生性骨髓象，伴粒系中毒改变。

5.19病理会诊：(右腹股沟)淋巴瘤，建议加做免疫组化进一步分型。

5.22骨髓病理：骨髓原始B淋巴细胞增生，需要鉴别B淋巴细胞瘤侵犯骨髓利B祖细胞增生，请结合流式细胞学检查进一步确定。

5.28超声示：肝囊肿；脾大；双侧颈部、腋窝(右侧较大者1.0*0.6cm,左侧较大者0.8*0.7cm)淋巴结可见；双侧腹股沟(右侧较大者约1.7*0.8cm,左侧较大者1.8*1.1cm)淋巴结肿大。

6.3北京高子芬病理会诊：(腹股沟)淋巴结T淋巴母细胞淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病。免疫组化：TdT+,CD34-,CD117散在+。

6.9PET/CT：双侧颈部、双侧腋窝、纵膈及肺门、腹腔及腹膜后、双侧腹股沟多发小淋巴结，葡萄糖代谢未见增高，较前明显缩小，部分消失，多维尔评分为1分，提示病情缓解；脾肿大，较前略有缩小，葡萄糖代谢基本同前(SUVmax3.0)，建议观察；全身骨髓系统葡萄糖代谢普遍增高(SUVmax4.3)，活性较前减低，建议随访；两肺下叶多发纤维条索，肝囊肿；双侧颌下腺葡萄糖代谢增高(SUVmax4.7)，考虑生理性摄取可能。

6.10予以第3周期CHOP方案治疗，剂量同前。

6.15骨髓流式：异常细胞群占有核细胞的3.39%，表达CD38,CD22,CD19,CD10,TDT,HLA-DR，部分表达CD34,CD9，弱表达CD33,CD123,CD13,CD15,CD20,cCD79a，不表达CD117,CD7,CD64,CD11b,CD5,CD2,CD14,CD4,CD36,MPO,cCD3,mCD3,CD56，为异常B淋巴母细胞表型。骨髓病理：B淋巴母细胞淋巴瘤骨髓侵犯，建议加做分子生物学检查(白血病融合基因检测)。

疑问

1、腹沟股淋巴病理报告为“T淋巴母细胞瘤”，两次骨髓流式结果为“B淋巴母细胞瘤”，是化验问题还是确有这种病理类型，这种病理类型如何解读？

2、患者目前行CHOP化疗方案三次化疗，效果较好，是继续按原化疗方案还是需要改变方案？

3、根据目前基因等各类检查报告，是化疗完全缓解结疗，等复发后异体移植还是目前就考虑移植？

4、除化疗和移植外，有无其他更有效的治疗方案？

5、根据患者目前情况，维持和异体移植哪种更能有效延长总生存期？

答复

1、患者淋巴结病理骨髓病理不符，属诊断困难病例，建议要求兵病理联合会诊，以前遇到过类似病例①疾病较早期被诊断，此时淋巴结不大，骨髓受累及较少，造成诊断困难。②肿瘤起源细胞处于较早分化阶段，可出现髓系表达（患者CD117+）或表现为双系列（T及B;或其中之一+髓）

2、有条件重新病理及骨髓，并选有经验中心复检，以明确是否为淋巴母细胞淋巴瘤。

3、如病理实在无法确定，建议跨系列化疗。如VDLP或DVLP-L+Ara-C诱导，后+高剂量MTX巩固，（BMF-90或Hyper-CVAD）(根据承受力调整剂量）

4、如病理不考虑为母细胞淋巴瘤，可酌情下调化疗。

5、如为淋母细胞瘤多数行异基因移植。

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