代问诊于2020年8月31日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,33岁 2020.2因腹胀2月余,加重伴呕吐15天入院就诊。 2.7行腹部CT示:考虑回肠末端占位性病变,伴肠梗阻,建议增强CT进一步检查,初步诊断:回盲部肿物伴不全肠梗阻。增强CT:回肠末段肠壁增厚,伴肠周增大淋巴结,考虑淋巴瘤可能大;胆囊内容物密度增高。结肠镜示:(回肠)结肠炎。 2.29骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生明显活跃;粒系各期均有,以中性杆状、分叶为主,各阶段比值及形态大致正常;红系增生,以中、晚幼红细胞居多,形态未见异常,成熟红细胞形态无改变;见巨核细胞30余只,以成熟产板巨核细胞为主,血小板成堆可见。 3.2省病理诊断:(回肠)非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤(生发中心起源)。免疫组化:AE1/AE3(-),CD3(-),CD20(+),Ki67(阳性细胞数80%),CD21(-),CD30(-),Bc1-2(+),Bc1-6(+),CD10(+),CD5(-),CD38(弱+),CyclinD1(-),C-myc(30%),MUM1(+),TdT(-),EBER(-)。FISH:MYC、BCL2、BCL6均阴性(无重组)。因疫情查PET/CT时间过长,故查胸部CT、浅表淋巴结超声无异常。II期,低危,IPI评分0分。 3.3予以第1周期R-CCOP方案(利妥昔单抗600mg+多柔比星脂质体60mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.3g+地塞米松10mg)治疗。 3.27予以第2周期R-CCOP方案(利妥昔单抗700mg+多柔比星脂质体60mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.3g+地塞米松10mg)治疗。 4.15结肠镜示:回肠非霍奇金淋巴瘤治疗后改变。疗效评价为PR。 4.17予以第3周期R-CCOP方案(利妥昔单抗600mg+多柔比星脂质体60mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.3g+强的松100mg)治疗。 5.8予以第4周期R-CCOP方案(利妥昔单抗700mg+多柔比星脂质体60mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.3g+强的松100mg)治疗。 5.26行CT示:右肺下叶少许炎性病变;双肺上叶可疑密度增高影。 6.9四周期后行PET/CT:回肠末端近回盲部肠壁增厚,肠腔狭窄,PET可见轻度异常葡萄糖高代谢(SUVmax3.0),考虑淋巴瘤治疗后改变(DS评分:3分);两侧颈血管旁(II区)、两颌下(IB区)、纵隔内(4R、7区)多发小淋巴结影,PET未见异常葡萄糖高代谢;右肺下叶后底段微小结节影,PET未见异常葡萄糖高代谢,建议3月后复查;甲状腺左叶内可见点状低密度影,PET未见异常葡萄糖高代谢,建议超声进一步检查。疗效评价为CRU。 6.10予以第5周期R-CCOP方案(利妥昔单抗600mg+多柔比星脂质体60mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.3g+强的松100mg)治疗。 6.25行CT示肺部炎症,7.1入院治疗肺炎10天左右,治疗后提示炎性渗出明显吸收。 7.10予以第6周期R-CCOP方案治疗,剂量同前。7.13高烧至38.8℃,后抗感染约10天左右好转。 8.12行PET/CT:回肠末端近回盲部局部肠壁增厚,肠腔变窄,PET相应部位可见异常葡萄糖高代谢(大小约3.5*2.1cm,SUVmax7.3),较前相比病变范围增大,葡萄糖代谢程度增加(DS评分:5分);右肺下叶后底段小结节,PET可见异常葡萄糖高代谢(大小约0.7*0.3cm,SUVmax2.3),考虑淋巴瘤肺侵犯可能性大,不除外其它;右肺上叶前段短条状高密度,PET未见明显异常葡萄糖高代谢(大小约1.1*1.0cm),考虑良性病变可能性大;左肾盂内点状高密度,考虑肾结石。 8.24结肠镜示:(小肠)粘膜慢性炎症。
疑问 1、根据患者6疗后的检查结果,病灶部位增大且活性增高是否为疾病进展?肺部的高代谢是炎症反复引起还是也不能排除淋巴瘤浸润? 2、目前是否可以手术切除病灶?是否需要更换二线方案?请主任出具下一步具体的治疗方案以及用药规范。 3、之后CR是否建议行自体移植?如需要,该如何衔接?或有无其他维持治疗方案选择? 4、此患者预后如何?
答复 1、6疗后病灶部位增大,且活性增高,首先高度怀疑疾病进展,建议继续穿刺取病理活检,同时二代测序。 2、肺部如不易取活检,可先行肺泡灌洗并送病原学基因检测(如华大基因)针对病原菌进行抗菌治疗,如各种抗感染覆盖无效,则要考虑肿瘤侵犯的可能。 3、患者病变尚局限,可以考虑手术切除,术后再行化疗(颈,纵膈等部位淋巴结不能完全除外肿瘤) 4、患者病理MYC30%,BCL-2.CBCL-6均阳性,可以按照三表达治疗,二线方案,R-EPOCH,R-GDP,R-ICE等,如化疗效果好,亦可不手术,结束化疗后局部放疗,CR后最好自体干细胞移植。 5、中枢预防。 6、如测序有不良预后基因则应加,靶向治疗或CART治疗。
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